趙香芝，陳紅生，范 英

單側肺動脈缺如 (unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是非常少見的先天性心臟病。超聲心動圖檢查是心血管疾病極為重要的檢查方法之一，但是，由于肺動脈局部解剖因素的影響，超聲心動圖探測肺動脈病變有一定困難。有學者報道超聲心動圖對UAPA的診斷率僅為38.5%。本文結合國內外文獻，對我院超聲心動圖診斷的7例UAPA患者的聲像圖特點進行分析，以提高超聲醫(yī)生對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年10月—2012年7月我院明確診斷的UAPA患者7例，其中男4例，女3例;年齡1 d～17歲，平均 (16.7±15.9)個月。臨床表現(xiàn)為出生后發(fā)紺、反復肺炎、咯血、發(fā)育遲緩?；颊呔M行超聲心動圖檢查，并臨床追蹤隨訪。

1.2 方法 回顧性分析7例UAPA患者超聲心動圖特征。以臨床手術中所見及經導管造影結果為金標準，64排螺旋CT三維重建結果為參考，探討超聲心動圖診斷本病的價值。

患者均采用Philip ie33及GE vivid7彩色多普勒超聲診斷儀進行超聲心動圖檢查。根據患者情況選擇最適合的探頭頻率，選用心臟條件。檢查時患者仰臥或(和)左側臥，根據先天性心臟病節(jié)段分析法分析心臟畸形。第一步:根據心臟在胸腔內的位置及心臟的軸線方向確定心臟的位置;第二步:根據內臟 (肝、脾或肺臟)的位置確定心房為正位、反位或者不定位;第三步:確定房室連接是否正常，心室襻環(huán);第四步:確定心室大動脈連接是否正常;第五步:對大動脈分別分析，確定每根大動脈是否有異常，如主動脈離斷、主動脈縮窄、動脈導管、肺動脈閉鎖、肺動脈狹窄、肺動脈缺如或起源異常等;最后，確定經脈系統(tǒng)及房室間隔是否異常。針對可疑UAPA的先天性心臟病患者，著重觀察肺動脈長軸切面及胸骨上窩切面，盡力追蹤到主肺動脈及左肺動脈分支血管。

2 結果

2.1 超聲心動圖檢查結果 7例UAPA患者中，右肺動脈缺如2例，其中1例為單發(fā)右肺動脈缺如，1例合并動脈導管未閉 (patent ductus arterious，PDA)。左肺動脈缺如5例，其中2例合并法樂四聯(lián)癥(漏診1例)，2例合并復雜先天性心臟病，1例合并主、肺動脈間隔缺損。

2.2 超聲心動圖特征及隨訪結果

2.2.1 病例1 患兒，女，2歲。超聲診斷為先天性心臟病:法樂四聯(lián)癥，動脈導管未閉，卵圓孔未閉，側支循環(huán)形成，左肺動脈缺如?經心導管造影及外科手術證實超聲診斷準確，左肺動脈缺如，起源自降主動脈。從超聲圖像上多個切面都追蹤不到確切左肺動脈 (見圖1)。

2.2.2 病例2 患兒，男，1歲。超聲診斷為:右肺動脈缺如?肺動脈高壓 (中度)，側支循環(huán)形成。經外科手術及心導管造影證實為右肺動脈缺如，右肺動脈起源自頭臂干動脈，內徑狹窄。從超聲圖像上多個切面均顯示不到右肺動脈 (見圖2)，頭臂干起始部及肺動脈窗內可見多支細小動脈血管。

2.2.3 病例3 患者，女，17歲。超聲診斷為:主、肺動脈間隔缺損，左肺動脈缺如?經外科手術證實為左肺動脈起源自降主動脈。超聲多切面未探及確切左肺動脈，降主動脈前內側見一血管發(fā)出，疑為左肺動脈。

2.2.4 病例4 患兒，男，1歲。超聲診斷為先天性心臟病:法樂四聯(lián)癥，動脈導管未閉。后經手術證實患兒為法樂四聯(lián)癥，動脈導管未閉，左肺動脈起源自降主動脈。

2.2.5 病例5 患兒，女，4歲。超聲診斷為:先天性心臟病復雜畸形，右旋心，單心室，完全房室通道，大動脈轉位，肺動脈閉鎖，左肺動脈起源自降主動脈(見圖3)，動脈導管未閉。此例患者經心導管造影證實，與超聲診斷結果符合。

2.2.6 病例6 患兒，男，1 d。超聲診斷為:先天性心臟病，右肺動脈起源自升主動脈 (見圖4)，動脈導管未閉。經64排螺旋CT三維重建證實，與超聲診斷結果符合。

2.2.7 病例7 患兒，男，4個月。超聲診斷為:先天性心臟病復雜畸形，左旋心，右心室發(fā)育不良，肺動脈閉鎖，室間隔完整，左肺動脈起源自降主動脈，右肺動脈由動脈導管供血，房間隔缺損。此例患者經心導管造影證實，與超聲診斷結果一致。

圖1 左肺動脈未顯示，右肺動脈顯示尚可Figure 1 Left pulmonary artery does not appear，right pulmonary artery show is acceptable圖2 右肺動脈未顯示，左肺動脈及分支顯示清晰Figure 2 Right pulmonary artery not displayed，left pulmonary artery and branches clear圖3 左肺動脈起源自降主動脈Figure 3 Left pulmonary artery derivate from the descending aortac圖4 右肺動脈起源自升主動脈Figure 4 Right pulmonary artery derivate from the aortac

3 討論

UAPA是非常少見的先天性心臟病，發(fā)病率為1/200 000左右［1］，1868年由Fraenlzel首次報道。UAPA是指肺動脈瓣發(fā)育正常，但肺動脈主干無分支，直接與一側肺動脈一側肺相連，另一側肺動脈可完全缺如，也可由主動脈的某一部位發(fā)出。其胚胎學基礎是左或右側第6動脈弓腹側不發(fā)育或過早閉塞，或其位置、銜接等未能同步進行，與各級肺內動脈分支不能相連，因此形成了單側的肺動脈缺如，一般缺如側肺動脈遠端和肺內各級分支動脈均存在。根據另一側肺動脈的解剖位置可分為3型。Ⅰ型:一側肺動脈源于升主動脈近端，且與對側肺動脈內徑基本相等，多為右肺動脈，可合并PDA，約占本病的85%;本組病例6即為Ⅰ型;Ⅱ型，一側肺動脈起源于升主動脈弓近端或無名動脈，起始部多有一定程度的狹窄，約占15%，較罕見;本組病例2屬于此類型;Ⅲ型，一側肺動脈缺如，該側肺動脈血液來自降主動脈的側支循環(huán)，多數為左肺動脈，合并復雜先天性心臟病，與我院所發(fā)現(xiàn)的UAPA合并復雜畸形相符合，而且多見，兒童期即診斷和進行外科治療［2］。但是 UAPA 也可單獨出現(xiàn)［3－4］，孤立的右肺動脈缺如占單發(fā)UAPA的2/3左右［2］。

本組7例患者中，左肺動脈缺如5例，單發(fā)右肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如合并PDA 1例，無單發(fā)左肺動脈缺如病例。Aypak等［5］曾報道過1例50歲的女性被診斷為孤立左肺動脈缺如，生育2個孩子。Reading等［6］也曾報道1例61歲的男性在肺移植術前檢查時發(fā)現(xiàn)孤立左肺動脈缺如。孤立的UAPA表現(xiàn)多種多樣。2002年有研究對108例UAPA患者進行回顧性分析，平均發(fā)病年齡在14歲［2］，37%的患者表現(xiàn)為胸痛、胸腔積液以及反復肺部感染，40%的患者表現(xiàn)為呼吸困難以及運動耐力差，20%的患者有咯血癥狀，44%的患者被檢查有肺動脈高壓［2］。Koga等［7］回顧了92例單純 UAPA患者，指出UAPA的一些癥狀和年齡相關。其中1～19歲的UAPA患者中肺動脈高壓發(fā)生率為5%，而≥20歲的患者中肺動脈高壓發(fā)生率為32%，病死率為8%;側支循環(huán)的發(fā)生率在20歲以后也明顯提高，達到50%。因此，Hayek等［8］指出，當遇到不能解釋的反復肺部感染、肺高壓、氣短等呼吸道癥狀的患者時，應該警惕UAPA。

UAPA確診的金標準是心導管造影檢查，但是由于有侵入性，因而通常是不必要進行此項檢查，除非患者有進行性加重的咯血及肺部感染需要手術［1］。CT和MRI可以準確診斷 UAPA［3，9］，但是超聲檢查無創(chuàng)、簡便、價廉，對于UAPA解剖畸形的診斷及肺高壓的評價有著無可替代的優(yōu)勢。本研究總結了7例UAPA患者的超聲心動圖特征，認為在對一個病例進行全面、細心檢查的基礎上，對于肺動脈本身，主、肺動脈及左、右肺動脈分叉的走形以及角度要有清楚的認識和理解。例如病例6，從圖片上乍一看像是完全性大動脈轉位，肺動脈發(fā)自左心室，但是仔細看升主動脈和這個分叉之間的角度與正常的肺動脈分叉不同，角度小了，更像一個分支血管，而動脈短軸切面以及主動脈弓各切面顯示主、肺動脈位置正常，分別追蹤肺動脈分支，即可得出UAPA的診斷。對于病例4，由于筆者對動脈走形及角度沒有經驗而誤認為是左肺動脈，只是看到主肺動脈左側有一血管，并未繼續(xù)追蹤觀察，出現(xiàn)了漏診。對于病例7，從動態(tài)圖像上可疑看到降主動脈以遠有一粗大分支血管，而動脈導管位于其上并且與之不在一個平面。由于積累了一些關于UAPA圖像特點的經驗，并對其提高警惕，所以我們對這例UAPA做出了確定的診斷，并得到了證實。

總之，超聲科醫(yī)生只要提高對UAPA超聲心動圖特征的認識和理解，全面、細心、耐心地檢查，對各種血管的走形以及血管分叉角度的大小有比較清晰的理解和認識，就能正確診斷UAPA解剖畸形。對于肺動脈顯示特別困難的病例，即便不能確定診斷，超聲心動圖檢查也可以給予一定的提示。此外，超心動圖還可以評估肺動脈壓力。

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