呂洋

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治分析

呂洋

目的 分析總結(jié)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治特點(diǎn)。方法回顧分析在我院治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的臨床資料。結(jié)果21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療，4例治療過程中中圖自動(dòng)放棄治療;1例表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血，治療1年后再次出現(xiàn)貧血，放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。結(jié)論狼瘡患兒雖發(fā)病兇險(xiǎn)，但經(jīng)積極治療，預(yù)后并不是十分悲觀。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡;兒童

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫病，早期表現(xiàn)常呈多樣性，病變可累及多個(gè)器官，臨床上容易漏診或誤診，本院自2006年至2011年收治系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒21例，現(xiàn)將診治經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例患兒中男7例，女14例，平均年齡10歲(6～14歲)。全部患兒的診斷符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)指南［1］。

1.2 臨床表現(xiàn) 以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)的患兒7例，以顏面紅腫為首發(fā)的患兒4例，顏面浮腫患兒7例，關(guān)節(jié)腫痛1例，自身免疫性貧血1例，血小板減少性紫癜1例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血紅蛋白減少11例，均為輕、中度貧血;白細(xì)胞＜4×109/L10例;白蛋白＜30 g/L7例;IgG升高9例，IgM升高1例，IgA升高2例;B超顯示肝脾增大4例，胸腔積液2例。

1.4 治療 全部21例患兒均行大劑量甲潑尼龍和琥珀酸沖擊治療，病情穩(wěn)定后改為醋酸潑尼松口服聯(lián)合免疫抑制劑維持治療。

2 結(jié)果

21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療，4例治療過程中中圖自動(dòng)放棄治療;1例表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血治療1年后再次出現(xiàn)貧血，放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。

3 結(jié)論

SLE 是以免疫性炎癥反應(yīng)為突出表現(xiàn)的彌散性結(jié)締組織病，當(dāng)前發(fā)病的男女比例約為1:9［2］，SLE患兒的發(fā)病率約為0.610萬［3］。兒童SLE發(fā)病初期常易引起血液系統(tǒng)的改變，易被誤診為血液系統(tǒng)疾病，臨床以貧血、血小板較少為首要表現(xiàn)的SLE患兒發(fā)病更加隱匿，極易誤診，據(jù)方圣等報(bào)道，兒童SLE的誤診率可高達(dá)47.9%［4］。

據(jù)報(bào)道［5］，很多SLE患兒的血液系統(tǒng)呈高凝狀態(tài)，其原因是血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致紅細(xì)胞塑性能力下降，血液粘性增加，血液瘀滯。15例KPTT延長患兒經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療4周后，12例KPTT恢復(fù)正常范圍。D-Dimer是纖維蛋白經(jīng)活化因子XⅢ交聯(lián)后，再水解產(chǎn)生的降解產(chǎn)物，可以作為SLE患兒高凝狀態(tài)和先容亢進(jìn)的標(biāo)志物。血栓的形成與SLE的臨床表現(xiàn)有關(guān)，彌漫性增生性腎小球腎炎的重要特征是腎小球血栓形成，最終導(dǎo)致腎小球硬化的發(fā)生。

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病急，病情重，進(jìn)展常較快速。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡確診后應(yīng)經(jīng)積極治療，改善患兒的癥狀，盡力阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，據(jù)報(bào)道，早期確診和早期治療可以逆轉(zhuǎn)阻止器官的活動(dòng)性損害。本研究中21例患兒經(jīng)系統(tǒng)積極治療14例病情得以緩解，最終以口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療，說明狼瘡患兒雖發(fā)病兇險(xiǎn)，但經(jīng)積極治療，預(yù)后并不是十分悲觀。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)下.華醫(yī)學(xué)信息導(dǎo)報(bào)，2003，7(18):14-15．

［2］ 陳雄輝，葉任高，楊念生.720例系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床和免疫學(xué)特征分析.中華腎臟雜志，1999，15(1):24-28．

［3］ 鄧丹琪，何偉.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2009，6(2):28-30．

［4］ 方圣，曾凡欽，朱曉浚，等.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡48例臨床分析.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23(9):791-793．

［5］ 郭海霞，李文益，方建培，等.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液生化的改變.中國當(dāng)代兒科雜志，2001，3(2):189-190．

114001鞍山市中心醫(yī)院兒內(nèi)科