趙曉瑞 臧婭

先天性腦軟化1例報告

趙曉瑞 臧婭

目的 分析先天性腦軟化的發(fā)病類型, 臨床表現及預后。為先天性腦軟化診治提供指導。方法 報告本院收治的先天性腦軟化1例病例, 其發(fā)病的臨床特點、治療及預后并腦軟化的CT影像學分析。 結果 患兒給予早期干預治療3個療程, 并動態(tài)隨訪其發(fā)育情況, 大運動發(fā)育基本與同齡兒同,聽力、視力正常, 注意力稍差。 結論 對于先天性腦軟化的患兒, 早期的干預治療, 應用營養(yǎng)神經藥物,及功能訓練等, 可促進神經腦細胞的發(fā)育, 功能區(qū)的重建, 從而促使患兒的大運動, 社會適應行為及智力的發(fā)育。

先天性；腦軟化；預后

先天性腦軟化是因腦組織需氧極高, 當動脈受阻導致供應區(qū)域缺氧缺血所致。軟化區(qū)壞死, 缺血區(qū)細胞凋亡之前,功能低下, 可以出現神經系統(tǒng)和運動系統(tǒng)功能障礙。

1 一般資料

患兒, 男,3 d。以“確診新生兒缺氧缺血性腦病1天”于2013年04月03日入院, 系G1P1, 胎齡40W,自然分娩, 阿氏評分：不詳, 羊水、胎盤等情況不詳, 臍帶正常, 否認窒息搶救史。生后第1天, 患兒反應欠佳, 遂查頭顱CT：左側顳頂葉皮層多囊性腦軟化, 額頂葉腦白質低密度影, 給予營養(yǎng)神經藥物及甘露醇降顱壓等治療2 d, 效果欠佳轉至本院。既往史：其母孕期在鄉(xiāng)村診所做產檢, 無藥物過敏史, 否認放射線及油漆類物質接觸史。入院查體：T：36.2℃, P：134次/min, R：32次/min, Wt:3.41 kg發(fā)育正常, 營養(yǎng)良好, 反應可。全身皮膚粘膜無黃染, 無皮疹及出血點。前囟平軟, 約1.5 cm×1.5 cm, 唇紅, 頸軟, 無抵抗。呼吸平穩(wěn), 吸氣三凹征陰性, 雙肺呼吸音粗糙, 未聞及干濕性啰音。心音有力, 各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟, 肝、脾無腫大, 臍帶殘斷干燥, 無滲血, 四肢活動自如, 肌張力正常。原始反射存在, 病理征及腦膜刺激征未引出。入院診斷：①新生兒缺氧缺血性腦病 ；②腦軟化。入院后查血、尿常規(guī)正常, 肝腎功及心肌酶正常；乙肝五項：HBsAb＞945 mIU/ml, HBeAb＞2.1 PEI U/ L, HBcAb＞3.525 PEI U/L；優(yōu)生四項：CMV-IgG 1:20, 余(-)；頭顱核磁：腦軟化。給予營養(yǎng)神經藥物及對癥支持治療10 d,好轉出院。

于1月時復診, ?？茩z查：可短暫注視, 追視欠佳, 拉起時頭后垂, 俯臥抬頭尚可, 四肢活動對稱, 內收肌角60°,足背角60°, Vojta反射未見異常。再次收入院治療。入院診斷：腦軟化 復查血、尿常規(guī)正常；甲狀腺功能五項：正常；復查優(yōu)生四項：CMV-IgG 1：10, 余(-)；聽力六項：未見異常；眼底篩查：雙眼底正常。給予營養(yǎng)神經藥物及電療, 治療10 d, 好轉出院。

于3月5日時復診, ?？茩z查：可注視、追視及逗笑,注意力不集中, 抬頭相當于3月齡, 內收肌角80°, 腘窩角100°, 足背角60°。繼續(xù)給予營養(yǎng)神經藥物、電療及功能訓練等, 住院治療14 d出院。因患兒大運動、聽力及視力發(fā)育基本正常, 出院后定期復診。

患兒生后1 d因反應欠佳查頭顱CT示：左側顳頂葉皮層多囊性腦軟化, 額頂葉腦白質低密度影。故為“先天性腦軟化”。腦軟化CT表現：CT值13Hu 以下, 病灶界清楚, 無占位效應, 周圍無水腫或輕微水, 鄰近的腦室可增大, 腦溝,腦池, 腦裂可增寬。CT復查掃描, 病灶均無變化或變化不明顯［1］。其原因有：栓塞(約占50%～60%), 動脈血栓形成, 動脈痙攣, 循環(huán)功能不全等。高危因素：宮內感染, 早發(fā)型敗血癥, 胎兒宮內窘迫與窒息, 先心, 高凝狀態(tài), 先天性腦血管畸形等［2］。因患兒母孕期在鄉(xiāng)村診所做產檢, 孕期檢查存在不完善因素, 如：何時出現腦軟化灶？母親乙肝患者？是否由感染引起？因腦內的動脈供應極為豐富, 且側支循環(huán)亦好。腦內任何小動脈都非終動脈, 應用營養(yǎng)神經藥物, 如“單唾液酸四己糖神經節(jié)苷脂”能促進由于各種原因引起的中樞神經系統(tǒng)損傷的功能恢復, 機理：促進“神經重構”(包括神經細胞的生存、軸突生長和突觸生長)；對腦血流動力學參數以及因損傷后導致腦水腫, 有積極的作用；改善細胞膜酶的活性, 減輕神經細胞水腫［3］?？蛇M行早期干預治療, 及功能訓練等, 促進神經腦細胞的發(fā)育, 功能區(qū)的重建, 促進腦功能的恢復, 盡量發(fā)揮患兒的代償潛能。以保證患兒的大運動, 社會適應行為及智力的發(fā)育, 并爭取家長的積極參與,定期復診, 有助于鞏固和提高療效。

因腦組織需氧極高, 當動脈受阻時, 可導致供應區(qū)域的軟化。臨床表現為驚厥, 吸吮力減弱, 嗜睡, 反應弱, 間歇性肌張力減低或增高等［4］, 少數患者因軟化灶極廣泛而在發(fā)病后1天內死亡, 部分因血栓蔓延, 軟化灶擴大在1～2月死亡；因軟化灶周圍組織的充血, 水腫消散, 癥狀逐漸減輕, 通過代謝, 功能逐漸恢復, 可能或只殘存輕微的后遺癥。而有些患者, 因軟化損害重要結構, 則可能留有嚴重的后遺癥?？傊?腦軟化灶在影像學上是一種顱腦長期固定的病灶, 也是部分后遺癥產生的原因。靠近腦室部位的軟化灶, 局限性腦萎縮的程度高于邊緣部位。且腦軟化灶的密度越低, 則局限性腦萎縮越明顯。故對于有腦軟化的患兒, 應早期干預治療, 同時,鑒于新生兒腦軟化的多種病因可以預防, 且缺乏特意有效治療, 因此, 要加強預防工作, 如：預防嚴重缺氧窒息, 各種嚴重感染, 顱內出血及早產等, 做好基層的孕期產檢, 早發(fā)現、并作出適當的處理, 降低腦軟化的發(fā)生率。

［1］ 吳希如, 林慶.小兒神經系統(tǒng)疾病基礎與臨床, 第2版. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009.

［2］ 劉敬, 封至純.新生兒腦梗死.中國小兒急救醫(yī)學, 2009(4): 408-410.

［3］ 尹克文, 陳鳳英, 陳婉貞.318例腦軟化CT分析.福建醫(yī)藥雜志,1995(5).

［4］ 張?zhí)?單唾液酶四已糖酸神經節(jié)苷脂治療急性腦梗死的臨床觀察.中國醫(yī)藥指南, 2012, 10(7):175-176.

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