龐 猛， 顏秀麗

嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一種臨床少見疾病，發(fā)病率較低，可累及多個(gè)系統(tǒng)，其中血液系統(tǒng)、心臟、皮膚等最易受累，神經(jīng)系統(tǒng)病變少見［1］。現(xiàn)將我科收治的1例嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征并發(fā)腦梗死患者報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，47歲，農(nóng)民。因“頭暈、視物旋轉(zhuǎn)伴嘔吐3d，左側(cè)肢體無力1d”于2012-05-23入院?；颊哂谌朐呵?d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，伴嘔吐，表現(xiàn)為非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，1d前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，左手不能持物，行走費(fèi)力，癥狀持續(xù)不緩解，病程中無復(fù)視及飲水返嗆，無意識障礙及抽搐，無胸悶、胸痛，無發(fā)熱、咳嗽。既往有花粉過敏史，近1個(gè)月感覺周身乏力，并有皮膚風(fēng)團(tuán)塊病史，否認(rèn)高血壓病、糖尿病及心臟病病史。吸煙40年，每日20～30支。入院查體:體溫:36.8℃，脈搏:72次/分，呼吸:18次/分，血壓:110/70mmHg，神志清楚，言語欠清。反應(yīng)遲鈍，概測記憶力、計(jì)算力及定向力均減退。粗測視力、視野正常，雙眼向左凝視麻痹，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3mm，直接及間接對光反射靈敏。無眼震。面部感覺正常，雙側(cè)顳肌、咬肌咀嚼有力，張口下頜不偏，角膜反射存在。雙側(cè)額紋對稱，鼻唇溝等深，示齒口角不偏，鼓腮有力。雙側(cè)軟腭抬舉正常，懸雍垂居中，咽反射存在。雙側(cè)胸鎖乳突肌對稱，轉(zhuǎn)頭聳肩有力，伸舌不偏。左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)肢體肌力5級，四肢肌張力正常。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)查體不合作，深、淺感覺無異常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射對稱存在。未引出病理反射。無項(xiàng)強(qiáng)，克氏征陰性。輔助檢查:(2012-5-23)頭部MRI示腦內(nèi)散在多發(fā)亞急性期梗死。肺部CT示雙肺滲出性病變。腦彩超示基底動(dòng)脈血流速度增快，頻譜形態(tài)大致正常。心臟彩超示左室舒張功能減低，二尖瓣少量返流，主動(dòng)脈瓣少量返流。血常規(guī):白細(xì)胞10.58×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分率37%，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)3.96×109/L。肝、腎功能、血凝分析、離子、血糖未見明顯異常。骨髓像示嗜酸性粒細(xì)胞增高。痰嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)5%。血沉65mm/h。臨床診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征、腦梗死。在常規(guī)治療腦梗死的基礎(chǔ)上加用地塞米松10mg靜脈滴注，1w后逐漸減量，于2012-6-2復(fù)查頭部MRI，與2012-5-23前片對比，病灶體積減小，數(shù)量減少，未見新發(fā)病灶。復(fù)查肺CT，與2012-5-23對比雙肺內(nèi)病變明顯吸收。復(fù)查血常規(guī):白細(xì)胞12.51×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分率2%，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)0.19×109/L。患者左側(cè)肢體癱瘓及高級智能障礙明顯好轉(zhuǎn)，治療3w后出院，出院后予潑尼松40mg，一次/d，口服，逐漸減量。1個(gè)月后電話隨訪，患者肌力恢復(fù)正常。3個(gè)月后復(fù)查血常規(guī)，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)及比例恢復(fù)正常。

2 討論

HES診斷標(biāo)準(zhǔn)為:無明顯原因外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1.5×109/L，持續(xù)達(dá)6個(gè)月以上且具有其他臟器功能損害［2］。臟器功能損害主要是由嗜酸性粒細(xì)胞浸潤直接引起的。損傷類型主要包括:(1)纖維化:如肺、心、消化道及皮膚等;(2)血栓栓塞;(3)皮膚(包括黏膜)紅斑、水腫、潰瘍、濕疹;(4)外周或中樞神經(jīng)病變伴慢性或復(fù)發(fā)性神經(jīng)功能缺損;(5)罕見器官損傷，如肝、腎、胰腺等［3］。本例患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.96×109/L，雙肺有滲出性病變，患者近期還有皮膚風(fēng)團(tuán)塊病史，符合HES診斷標(biāo)準(zhǔn)。本病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，神經(jīng)系統(tǒng)病變常表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病、血栓栓塞、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等［4］。引起腦梗死的原因推測可能為嗜酸性粒細(xì)胞大量增殖致血液高凝狀態(tài)，機(jī)體本身釋放的血小板活化因子、白三烯和脫顆粒作用等進(jìn)一步加重血液的高凝易栓傾向，最終導(dǎo)致血栓形成［5］。目前HES還不能完全治愈。治療目的主要是減少外周和組織嗜酸性粒細(xì)胞水平，阻止內(nèi)臟器官損害和發(fā)生血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)［6］。在循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)損害時(shí)應(yīng)使用大劑量激素，一旦嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量被適當(dāng)?shù)目刂茟?yīng)逐漸減量，慢性維持療法被推薦為預(yù)防內(nèi)臟損害的有效方法［7］。激素治療中病情仍有進(jìn)展或復(fù)發(fā)者，可以使用干擾素、羥基脲等抑制嗜酸性粒細(xì)胞集落形成和IL-5合成。HES患者血中嗜酸性粒細(xì)胞比例隨病情好轉(zhuǎn)而相應(yīng)降低，本患者出院后經(jīng)過口服激素繼續(xù)治療病情明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)血中嗜酸性粒細(xì)胞比例恢復(fù)至正常水平。在預(yù)防血栓栓塞方面抗血小板和抗凝治療對于HES患者是無效的［1］。

綜上，HES能否及時(shí)診斷、早期治療直接關(guān)系到患者的預(yù)后。臨床發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多伴多系統(tǒng)受累者，在排除已知疾病引起的嗜酸性粒細(xì)胞增高后，應(yīng)考慮HES可能。

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［4］張 巍，杜 嬰，李宏增，等.原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征腦病1例臨床及病理特征［J］.中華神經(jīng)科雜志，2012，45:120－123.

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