江錦雄 郭黎紅 羅 青 蘇鳳璋 曹小禎 陳小清

廣州市第十二人民醫(yī)院B超室，廣東廣州 510620

肺隔離癥亦稱有異常動脈的肺囊腫癥，發(fā)病率低，國內(nèi)關(guān)于胎兒時期隔離肺報道較少，該病主要表現(xiàn)為正常的肺組織與部分胚胎肺組織隔離開，血供來源于主動脈直接分出的動脈分支，可同時合并肺內(nèi)囊腫的改變。筆者于2011年11月28日診斷胎兒葉外型隔離肺1例，現(xiàn)將彩色多普勒超聲診斷葉外型隔離肺詳細(xì)情況報道如下：

1 病例資料

孕婦，26歲，孕1產(chǎn)0，孕23+周行胎兒篩查超聲檢查。先后檢查頭顱、顏面部、胸腹部、脊柱及四肢情況，超聲測量參數(shù)：雙頂徑61 mm，頭圍229 mm，腹圍200 mm，股骨長度44 mm，肱骨長度39 mm，鼻骨長度7.8 mm，頸部軟組織厚度4.2 mm，小腦橫徑45 mm，胎心率149次/min，臍動脈血流速度峰谷比（S/D）為3.5，血流阻力指數(shù)（RI）為0.67，后壁胎盤，厚29 mm，Ⅰ級，胎盤下緣距離宮內(nèi)口49 mm，羊水液性暗區(qū)最大前后徑54 mm。胎兒左肺下葉可探及均勻高回聲光團(tuán)，呈三角型，邊界清，范圍大小約35 mm×25 mm×24 mm，彩色多普勒血流顯像（CDFI）顯示血供來自胸主動脈，回流入體循環(huán)（圖1），右側(cè)肺部未探及高回聲異常光團(tuán)?？v膈未見移位，心臟位置、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及大血管連接未見異?；芈?，顱骨光環(huán)、腦中線可見，雙側(cè)丘腦、小腦形態(tài)未見異常，側(cè)腦室、第三腦室、后顱窩池未見增寬，脊柱縱切兩平行光帶未見中斷，腹壁連續(xù)性未見中斷，臍帶入口正常，胃泡可見，肝臟、膽囊、雙腎、膀胱可見，腸管未見強(qiáng)回聲及擴(kuò)張，雙側(cè)股骨、脛腓骨可見，雙側(cè)肱骨、尺橈骨可見，雙足底及手掌可見。臍靜脈頻譜正常，潛在染色體檢查指標(biāo)：心室強(qiáng)光點(diǎn)（IEF）（－），脈絡(luò)叢囊腫（CPC）（－），腸管強(qiáng)回聲（EB）（－）。超聲提示：單活胎，頭位，如孕23+周，胎兒左肺下葉異?；芈暪鈭F(tuán)，考慮隔離肺可能。該患者引產(chǎn)后經(jīng)尸解得以證實(shí)。

圖1 隔離肺CDFI聲像圖

2 討論

隔離肺是肺部的先天畸形之一，又稱肺隔離癥，是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊。無支氣管交通，可有一個或多個系統(tǒng)動脈供血，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型肺隔離癥即隔離的肺位于肺葉內(nèi)，被同一臟層胸膜包被，病變部位與正常的支氣管可相通或不相通；葉外型肺隔離肺即隔離的肺位于肺葉外，不被同一臟層胸膜包被，與正常的支氣管不相通，因隔離肺有自己的胸膜，氣管數(shù)量很少，實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟，跟正常支氣管相通，感染的機(jī)會很少，除非與消化道相通。本例屬于葉外型。目前肺隔離癥的病因尚不明確，對于病因有諸多學(xué)說，其中Pryce牽引說多被支持。Pryce牽引說是指在胚胎期由于某種原因，發(fā)生血管殘存，產(chǎn)生了主動脈的異常分枝動脈，其牽引小部分肺組織而形成隔離肺。隔離開的肺葉組織由該異常分枝動脈供血。但不能較圓滿解釋所有類型的肺隔離癥，因?yàn)榉胃綦x癥可出現(xiàn)沒有異常動脈供血的情況。國外曾有文獻(xiàn)報道，隔離肺癥約占先天性肺部畸形的6.4%。以男性多見，男女比例約4∶1[1]。左側(cè)胸腔多見，占90%，其他部位也可發(fā)生，很少累及雙側(cè)。常見部位是下肺葉，占63%～77%，肺部中上部少見。部分肺隔離可在妊娠晚期消失。產(chǎn)前超聲篩查肺隔離，部分或完全消退者占50%～70%[2-3]。該病的典型聲像：高回聲實(shí)性團(tuán)塊，多出現(xiàn)于左下肺與橫隔之間，以下肺內(nèi)、后基底段多見，邊界清，形態(tài)以三角形多見，也可呈葉狀，內(nèi)部回聲均勻，極少呈囊性改變。隔離肺可以引起縱隔移位和水腫。彩色多普勒有助于供應(yīng)血管的顯示。CDFI：可顯示高回聲光團(tuán)血供來源腹主動脈上部或胸主動脈下部，供血血管管徑較大，直徑0.6～2.1 cm，多走行于下肺韌帶內(nèi)，靜脈回流至下肺靜脈。隔離肺的靜脈可在膈上或膈下與腔靜脈匯合，兩者發(fā)生率接近。若超聲探查到胸部異常包塊血供來源于從胸主動脈或腹主動脈且合并胸水時，應(yīng)該高度注意隔離肺的存在。該病的主要鑒別對象是先天性肺囊瘤畸形Ⅲ型，兩者在二維上較難鑒別，主要靠血供來源鑒別，前者血供來源于胸主動脈，后者血供來源于肺動脈，但由于胎位或其他因素，并不是每個患者均能顯示這一特征性改變，所以也會給該病的鑒別診斷帶來困難。該病也可合并縱隔移位或胸腔積隔離肺癥多合并其他先天性畸形，其中以先天性膈疝最常見，大約占30%。合并的其他畸形有先天性支氣管囊腫、肺不發(fā)育、先天性食管支氣管瘺、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結(jié)腸等臟器畸形等。亦可有杵狀指，所以筆者在胎兒常規(guī)篩查對肺部異常液。回聲光團(tuán)應(yīng)該仔細(xì)觀察、分析、鑒別才做出該病的超聲診斷，同時也必須注意有沒合并其他畸形，以免誤診或漏診。

[1]韓景剛，杜芳.胎兒隔離肺超聲表現(xiàn)1例[J].中華現(xiàn)代影像學(xué)雜志，2008，12（3）：1097.

[2]Felker RE，Tonkin IL.Imaging of pulmonary sequestration[J].AJR，2010，154：241-249.

[3]Siegel MJ.Multiplanar and three-dimensional multi-detector row CT of thoracic vessels and airways in the pediatric population[J].Radiology，2009，229：641-650.