何 苗,李夏雨,周偉偉,劉 劼,沈守榮
(中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院,湖南 長沙 410013)
過敏性紫癜(Allergic purpura)也稱變應(yīng)性皮膚血管炎(Cutaneous vasculitis),以非血小板減少性皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征[1]。臨床分為皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型和腎型,腹型過敏性紫癜,除皮膚紫癜外,還有消化道癥狀及體征,如腹痛、惡心、嘔吐、便血,其中以腹痛最為常見,常為陣發(fā)性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹[2]。筆者回顧性分析2011年1月—2012年1月本院收治的新發(fā)腹型過性紫癜47例患者的臨床特點(diǎn),現(xiàn)報(bào)道如下。
過敏性紫癜的診斷依據(jù)為:①典型四肢皮膚紫癜,可伴有腹痛等消化道癥狀、關(guān)節(jié)痛和(或)血尿;②血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常;③排除其他原因所致血管炎及紫癜[3]。其中男30例,女17例,男女之比為1.76∶1;年齡4~62歲,其中兒童組(<14歲)30例(63.8%),年齡分布為(6.93±1.95)歲,成人組(≥14歲 )17例(36.2%),年齡分布為(29±14.12)歲。
對收治入院的47例新發(fā)腹型過敏性紫癜患者的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行歸類分析。
采用SPSS13.0版本統(tǒng)計(jì)軟件,計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差或中位數(shù)表示,計(jì)數(shù)資料采用百分比表示。
四季均有發(fā)病,冬春季節(jié)發(fā)病33例(70.2%),夏秋季節(jié)發(fā)病14例(29.8%);47例患者中,發(fā)病前1~7d有明確誘因者25例(53.2%),其中有上呼吸道感染癥狀者18例(72.0%),有不潔飲食出現(xiàn)腹瀉者3例(12.0%),食用海鮮等異種蛋白者2例(8.0%),對藥物過敏者2例(8.0%,阿莫西林、非甾體抗炎藥),病因不明者22例(46.8%)。
47例患者中16例(34.0%)以腹痛首發(fā),其消化道癥狀可早于皮損0~20d出現(xiàn),平均5d;31例(66.0%)以皮疹首發(fā),皮疹可早于消化道癥狀0~50d出現(xiàn),平均8天;47例均出現(xiàn)皮膚紫癜,皮疹累及雙下肢者47例(100%),軀干部6例(12.8%),雙上肢11例(23.4%)。腹型過敏性紫癜腹痛多數(shù)為明顯絞痛,少數(shù)為輕微腹痛,緩解時(shí)無陽性腹部體征;其中臍周28例(59.6%),上腹及劍突下14例(29.8%),下腹5例(10.6%);嘔吐7例(14.9%),嘔吐物為胃內(nèi)容物;嘔血2例(4.3%);便血9例(191%),其中黑便5例,淡紅色及鮮血便4例;腹瀉2例(4.3%);腹脹1例(2.1%)。
外周血白細(xì)胞增高20例(42.6%),血紅蛋白降低l例(1.8%);血小板增高11例(23.4%),嗜酸性粒細(xì)胞增高1例(2.1%),嗜酸性粒細(xì)胞減低12例(25.5%);大便常規(guī)有紅細(xì)胞6例(12.8%),大便潛血陽性23例(48.9%);尿常規(guī)檢查:蛋白陽性15例,潛血15例,其中潛血合并蛋白陽性者10例;11例患者行血淀粉酶檢查,均未檢出異常;出凝血時(shí)間均正常;37例患者行血沉檢查,其中升高者22例(59.5%);29例患者行免疫全套檢查,IgA 陽性者2例(6.9%)。5例行B超或CT發(fā)現(xiàn)腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大。3例行彩超或CT發(fā)現(xiàn)小腸腸管普遍性增厚、粘膜水,部分腸壁缺血壞死。
30例患者在發(fā)病后2~7天進(jìn)行了胃鏡或腸鏡檢查。胃鏡表現(xiàn)及特點(diǎn):所有患者均可見胃或十二指腸粘膜不同程度病變,其中胃、十二指腸粘膜呈現(xiàn)不同程度充血、水腫、糜爛患者11例(36.7%);單純十二指腸降部及球降交界見大小深淺不一潰瘍患者15例(50.0%),部分伴有結(jié)節(jié)樣增生。胃竇部可見單發(fā)或多發(fā)淺表潰瘍4例(13.3%),部分病例于潰瘍邊緣鉗取3~5塊組織送病理學(xué)檢查,表現(xiàn)為黏膜大量中性粒細(xì)胞浸潤、糜爛和潰瘍等慢性炎癥表現(xiàn);8例患者進(jìn)行了腸鏡檢查,發(fā)現(xiàn)直腸、回腸末端、回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸和降結(jié)腸均可累及,患者可出現(xiàn)黏膜充血、水腫、瘀點(diǎn)和瘀斑,病變多呈節(jié)段性改變,回腸末段病變出現(xiàn)率最高(37.5%)。其中1例患者行腸鏡發(fā)現(xiàn)回腸末端陳舊性積血,考慮為小腸出血,手術(shù)探查術(shù)中可見空腸自起始端至回腸空回腸交界處整個(gè)腸管擴(kuò)張,顏色暗紅,節(jié)段性腸管點(diǎn)狀發(fā)黑,腸管基本不蠕動,充血水腫,系膜可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理檢查示:粘膜見多發(fā)淺表糜爛及潰瘍出血,未見腫塊,鏡下呈腸壁廣泛充血出血及水腫,大量急、慢性炎癥細(xì)胞浸潤,部分粘膜糜爛壞死,淺表潰瘍形成,局灶腺上皮顯著增生活躍,小血管增生擴(kuò)張伴血管炎,區(qū)域纖維增生玻變。
47例腹型過敏性紫癜患者中45例經(jīng)一般抗過敏治療及腎上腺糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療后,腹痛及消化道出血癥狀很快停止,均在3~6周治愈。1例行手術(shù)切除空腸患者,對腎上腺糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療不佳,后在我院腎內(nèi)科行腎活檢診斷為紫癜性腎炎、慢性腎功能不全,1例患者因激素減量不當(dāng)出現(xiàn)皮疹反復(fù)復(fù)發(fā)。
過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)由Schnlein在1837年首先描述,1874年Henoch發(fā)現(xiàn)該病還可有腹痛和血便的臨床表現(xiàn),故過敏性紫癜也稱之為Henoch-Schnlein紫癜(Henoch-Schnlein Purpura,HSP)[4,5]。腹型過敏性紫癜目前公認(rèn)的發(fā)病機(jī)理是由感染、食物、藥物等因素引起的抗原、抗體復(fù)合物反應(yīng),此復(fù)合物沉積于血管壁,并激活補(bǔ)體,釋放過敏素等,損害毛細(xì)血管、小動脈,引起廣泛白細(xì)胞碎裂型小血管炎。病變累及胃腸道,是由于胃腸道含有豐富的毛細(xì)血管,在各種刺激因子刺激下,激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增,導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎,致使血管壁通透性和脆性增高,胃腸道黏膜出血、水腫,導(dǎo)致臨床上胃腸道癥狀的出現(xiàn)[6]。
過敏性紫癜好發(fā)于兒童和青少年,男性多于女性,發(fā)病以冬春季多見,多因感染(細(xì)菌、病毒、寄生蟲等)、食物(魚蝦、牛奶等)、藥物(抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥物等)、花粉、蟲咬等因素誘發(fā),國外的臨床研究發(fā)現(xiàn)累及胃腸道的占80%[7]。本組資料結(jié)果表明,腹型過敏性紫癜最常見誘因?yàn)樯虾粑栏腥?,其次為食物、藥物,這與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[8-9],本組患者以皮疹為首發(fā)最多,其次為腹痛,皮疹常累及雙下肢、雙上肢及軀干部位,以消化道癥狀為首發(fā)癥狀的過敏性紫癜臨床上極易造成誤診。李焱等[10]報(bào)道腹型過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)為腹痛,其次為便血,而以嘔血起病者相對少見;本組患者均有腹痛,腹痛部位多在臍周、下腹或全腹,患者自覺癥狀明顯,多為明顯絞痛,但腹部體征多不明顯,壓痛點(diǎn)多不固定,多數(shù)患者僅有輕度壓痛,無明顯的腹肌緊張和反跳痛,腹痛易反復(fù)發(fā)作,伴隨癥狀以消化道便血最為常見,其次為嘔吐、腹瀉和嘔血。本組資料結(jié)果表明,腹型過敏性紫癜患者實(shí)驗(yàn)室檢查常有白細(xì)胞增高,可因消化道出血導(dǎo)致血紅蛋白減少,約一半患者出現(xiàn)大便隱血陽性,患者出現(xiàn)不同程度的便血和尿血,腹型過敏性紫癜常可導(dǎo)致血沉升高,但血淀粉酶及凝血全套正常。
消化道內(nèi)鏡能直接觀察過敏性紫癜患者的胃腸道改變,內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈散在或廣泛片狀糜爛、出血灶,病灶之間黏膜水腫,由于糜爛面大,糜爛部位下充血、出血明顯而使病變黏膜呈彌漫性暗紫色隆起;以淺表多發(fā)潰瘍形成為主,不同于消化性潰瘍。胃腸道黏膜組織病理學(xué)表現(xiàn)為黏膜及黏膜下層中到大量中性粒細(xì)胞浸潤、小血管壁纖維素性壞死、灶性出血、糜爛和潰瘍[11,12]。十二指腸降段不規(guī)則潰瘍是過敏性紫癜在胃腸道的典型表現(xiàn)[13],本組資料結(jié)果亦支持這一結(jié)論。本組結(jié)果顯示所有患者均可見胃或十二指腸粘膜不同程度病變,十二指腸降段潰瘍常伴有結(jié)節(jié)樣增生,且明顯多于胃部。本組部分病例行病理活檢,顯示粘膜層慢性活動性炎癥表現(xiàn),未見典型血管炎表現(xiàn),考慮與胃鏡下活檢深度未達(dá)粘膜下層有關(guān)。8例腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)末段回腸及各部位結(jié)腸均可累及,但回腸末段病變出現(xiàn)率最高。影像學(xué)亦檢出小腸腸管呈均勻增厚。過敏性紫癜為變態(tài)反應(yīng)性疾病,小腸尤其是回腸末端,淋巴組織豐富,此可能是小腸病損明顯的原因。1例手術(shù)患者發(fā)現(xiàn)病變位于空腸段,臨床癥狀明顯重于其他部位,可能與小腸病變難以早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,且腸壁充血水腫易引起腸梗阻、腸套疊等有關(guān)。
過敏性紫癜是臨床常見的變態(tài)反應(yīng)性疾病,但以胃腸道為主要癥狀的患者,在典型皮疹出現(xiàn)之前易誤診誤治,需要和多種消化道疾病如急性胰腺炎、消化性潰瘍穿孔、腸梗阻等進(jìn)行鑒別。近年來由于內(nèi)鏡的應(yīng)用,可更直觀地發(fā)現(xiàn)胃腸道病變,但尚無明確的輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn),仍需結(jié)合臨床的典型癥狀如皮膚紫癜或腎臟損害。因此,對于腹痛、便血患者,若內(nèi)鏡下可見胃腸道廣泛充血水腫、糜爛及潰瘍形成,特別是十二指腸降段的病變,應(yīng)警惕過敏性紫癜的可能。
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