滑少華，張永高，喬晨暉，高劍波，崔可飛，王學(xué)清，張 艷

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科鄭州 450052

#通訊作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像學(xué)診斷，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心內(nèi)膜墊缺損合并畸形的超聲心動(dòng)圖特征

滑少華，張永高#，喬晨暉，高劍波，崔可飛，王學(xué)清，張 艷

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科鄭州 450052

#通訊作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像學(xué)診斷，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心內(nèi)膜墊缺損;心臟畸形;超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖對(duì)部分型心內(nèi)膜墊缺損(partial endocardial cushion defect，PECD)有很好的診斷價(jià)值，但對(duì)部分合并畸形者容易漏診。該研究通過與手術(shù)病理結(jié)果對(duì)照，探討PECD患者合并畸形的種類及其超聲心動(dòng)圖特征，并對(duì)漏診、誤診病例進(jìn)行總結(jié)和分析，以期引起超聲診斷工作者的重視，提高術(shù)前超聲診斷PECD合并畸形的準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2006年6月至2011年10月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診并經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)的PECD合并畸形患者45例，其中男15例，女30例，年齡11個(gè)月～63歲。

1.2 術(shù)前彩超檢查 采用GE Vivid 7及飛利浦IE33彩色多普勒超聲儀，探頭頻率2.0～4.0 MHz，于心尖四腔心切面測(cè)量原發(fā)孔房缺大小，觀察二、三尖瓣發(fā)育情況及瓣膜反流程度，根據(jù)三尖瓣反流速度估測(cè)肺動(dòng)脈壓。另于多切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，排除其他心內(nèi)畸形。

1.3 結(jié)果 超聲診斷原發(fā)孔房缺最大直徑(24.19±10.64)mm。手術(shù)病理結(jié)果:原發(fā)孔最大為(35.68±10.76)mm×(26.30±10.78)mm。PECD合并畸形的種類見表1。PECD患者多數(shù)存在不同程度的二、三尖瓣反流，見圖1、表1。

表1 超聲診斷結(jié)果與手術(shù)病理結(jié)果對(duì)比 例

圖1 部分患者的超聲心動(dòng)圖

2 討論

PECD指在心臟胚胎發(fā)育過程中，由于繼發(fā)隔在由上而下生長與心內(nèi)膜融合的過程中封閉失敗，造成原發(fā)孔房間隔缺損［1］。在心臟發(fā)育過程中，心內(nèi)膜墊不僅參與形成原發(fā)孔房間隔及后上部室間隔，而且參與形成房室瓣口等許多重要結(jié)構(gòu)。一旦心內(nèi)膜墊發(fā)育出現(xiàn)異常，隨其發(fā)育異常所發(fā)生的時(shí)間和受累組織結(jié)構(gòu)、程度等不同，可形成各種組合的一系列PECD病理改變［2］。

該組病例發(fā)現(xiàn)PECD合并畸形發(fā)病率較高的為二尖瓣裂，比例高達(dá)93%(42/45)，其中前葉裂41例，后葉裂僅1例，瓣裂以Ⅱ度和Ⅲ度為主。其次為三尖瓣發(fā)育畸形，主要為隔瓣發(fā)育不全或缺如和隔瓣裂。超聲對(duì)瓣葉畸形的檢出率低于實(shí)際病情，二尖瓣裂的檢出率相對(duì)較高(67%，30/42);而三尖瓣發(fā)育畸形的漏診率高達(dá)68%(22/32)，除部分三尖瓣隔瓣裂確診外，22例三尖瓣隔瓣發(fā)育不全或缺如病例均漏診，漏診的可能原因?yàn)槿獍耆~在超聲心動(dòng)圖上不能充分顯示［3］，隔瓣本身較其他瓣葉小，且PECD時(shí)反流程度較輕，瓣葉畸形程度與反流量不成比例等，診斷時(shí)要多切面掃查，注意瓣膜尤其是隔瓣的發(fā)育情況，從而為臨床提供詳細(xì)信息［4］。

二尖瓣前葉裂在超聲上有一定的表現(xiàn)特征:其在二尖瓣短軸切面上表現(xiàn)為“雙孔征”，需與先天性雙孔二尖瓣左室短軸切面的“眼鏡征”相鑒別［5］。左室長軸切面或胸骨旁四腔心切面，前瓣葉瓣體或瓣根處可見縫隙樣回聲中斷，裂隙多位于瓣根處。另外，彩色多普勒與連續(xù)多普勒也可觀察二尖瓣前葉裂的情況，彩色多普勒可顯示二尖瓣前葉裂處反流至左房或右房的血流信號(hào)。反流位置不在瓣口處，當(dāng)不好區(qū)別反流來自二尖瓣裂還是三尖瓣口時(shí)，可以通過連續(xù)多普勒測(cè)量反流速度來判斷，因?yàn)樽笫覊毫^高，二尖瓣裂處反流速度明顯高于三尖瓣反流速度。有報(bào)道［6］PECD并發(fā)的二尖瓣前葉裂多為對(duì)稱性的完全裂隙，單純二尖瓣前葉裂可發(fā)生于瓣膜中部，也可發(fā)生于接近兩個(gè)連接處，瓣裂既可為完全性，也可為部分性。但二維超聲對(duì)于瓣裂走向及范圍無法準(zhǔn)確評(píng)估，尤其是瓣膜的反流程度與瓣裂程度不相一致，超聲對(duì)此診斷較為困難，這也可能是一小部分二尖瓣裂漏診的原因。近期國內(nèi)有報(bào)道［7］采用實(shí)時(shí)三維超聲對(duì)二尖瓣裂的整體形態(tài)可以做出準(zhǔn)確診斷，有望為臨床提供更多有價(jià)值的信息。

該研究結(jié)果還顯示，PECD除合并房室瓣發(fā)育畸形外，合并膜部瘤的比例較高(42%，19/45)，其中5例合并缺損者全部漏診(術(shù)后診斷為過渡型心內(nèi)膜墊缺損)。原因在于膜部瘤本身較小，而且原發(fā)孔房缺時(shí)左向右分流量較大，加上瓣葉裂及瓣膜不同程度的反流信號(hào)雜亂，影響膜部瘤過隔血流的判斷。因此在診斷中一旦發(fā)現(xiàn)膜部瘤的存在，一定要仔細(xì)判斷有無過隔血流的通過。

除上述畸形外，該組部分病例還合并卵圓孔未閉、繼發(fā)孔房間隔缺損、永存左上腔靜脈、心內(nèi)膜墊型室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈瓣狹窄等。該組合并卵圓孔未閉病例全部漏診，可能是分流量較少，或與原發(fā)孔距離較近致兩束過隔血流無法分辨，加之卵圓窩本身薄弱，二維超聲對(duì)二者之間的殘留顯示不清所致［3］。永存左上腔靜脈漏診率也較高，可能是忽略了冠狀靜脈竇擴(kuò)張的存在，沒有進(jìn)一步從胸骨上窩切面進(jìn)一步掃查明確有無左上腔靜脈而漏診，有經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)生在左室長軸切面很容易發(fā)現(xiàn)位于左側(cè)房室溝后方擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，因而會(huì)有針對(duì)性地從胸骨上窩切面掃查位于降主動(dòng)脈外上方的左上腔靜脈，從而避免漏診。

此外，作者還發(fā)現(xiàn)超聲診斷房間隔缺損測(cè)值明顯小于手術(shù)測(cè)值。原因可能為超聲檢查通常于心尖四腔切面測(cè)量，該切面測(cè)量的是房間隔的右上至左下距離，并非房間隔缺損的最大徑線;而手術(shù)中測(cè)量的是缺損的最大徑線及與其垂直的徑線，故二者差別較大。

總之，作者對(duì)照分析PECD合并畸形的發(fā)病種類及其超聲心動(dòng)圖特征，以期提高術(shù)前超聲診斷PECD及其合并畸形的準(zhǔn)確率和符合率，為臨床提供更多有價(jià)值的信息。

［1］王新房.超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009.

［2］劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.北京:科學(xué)技術(shù)出版社，2001.

［3］屈朝陽，葉瓊，林烏拉，等.超聲心動(dòng)圖在心內(nèi)膜墊缺損診斷中的應(yīng)用［J］.中國超聲診斷雜志，2004，5(12): 900

［4］吳慧穎，楊桂林，許日昊，等.三尖瓣隔瓣重建術(shù)在心內(nèi)膜墊缺損矯治術(shù)中的應(yīng)用［J］.中國婦幼保健，2011，26 (6):932

［5］房芳，李治安，楊婭，等.先天性雙孔二尖瓣的超聲心動(dòng)圖診斷［J］.中華超聲影像學(xué)雜志，2006，15(10):793

［6］Sinha A，Kasliwal RR，Nanda NC，et al.Live three-dimensional transthoracic echocardiography assessment of isolated cleft of mitral valve［J］.Echocardiography，2004，21(7): 657

［7］盧曉芳，呂清，謝明星，等.實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)二尖瓣裂的初步研究［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006，22 (4):490

10.3969/j.issn.1671-6825.2012.06.040

(2012-01-06收稿 責(zé)任編輯徐春燕)