李俊峰 ,韓莉 ,張清泉 ,馬俊平 ,姜秋霞 ,李越
(1.河北省衡水市第二人民醫(yī)院,衡水053000;2.哈勵遜國際和平醫(yī)院,衡水053000)
患者女,8歲。全身色素性扁平丘疹伴輕度瘙癢7年余?;純?歲時軀干部出現棕褐色斑丘疹、丘疹,直徑約0.5~1.5 cm大小,伴輕度瘙癢,搔抓后可出現風團。皮疹逐漸增多并擴展至四肢,曾在當地多家診所、醫(yī)院診治均未能明確診斷,為求進一步診治于2011年4月來我院就診。自發(fā)病以來,無惡心、嘔吐、心悸、腹痛等癥?;純簽樽阍马槷a,母乳喂養(yǎng);家族中無類似患者,無藥物過敏史。體格檢查:一般情況可,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干及四肢對稱性、疏散分布多個豆粒至蠶豆大小的棕褐色斑丘疹、丘疹,圓形或橢圓形,邊界不清,Darier征(+),皮膚劃痕癥(-)見圖1。實驗室檢查:血、尿、糞常規(guī)未見異常。皮膚組織病理檢查:表皮大致正常,真皮淺層彌漫單一核細胞浸潤,以血管周圍為多;油鏡下可見浸潤細胞為卵圓形或橢圓形,胞質豐富、淡染,部分細胞胞質內可見明顯的異染顆粒,胞核呈卵圓形、染色深,見圖2。診斷:色素性蕁麻疹。治療:囑避免刺激免摩擦。予酮替芬0.6 mg/次,2次/d,尤卓爾外用2次 /d,1周后瘙癢消失,建議繼續(xù)用藥,目前仍在進一步隨訪中。
色素性蕁麻疹(urticaria pigmentosa,UP)曾稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹,系真皮內肥大細胞增生性浸潤所致。典型臨床特征為持續(xù)性色素沉著,各種大小的瘙癢性皮膚損害,在機械性或化學性刺激下傾向于形成蕁麻疹。多見于軀干、四肢或頭頸部,從出生到中年各個階段均可發(fā)病,其中幼兒型預后良好,Darier征常為陽性;而成年型Darier征常為陰性,皮疹消退較難,少數病例可發(fā)生惡變。本病診斷不難,通常在HE染色切片中,高倍鏡下證實單一形態(tài)的細胞為肥大細胞,甲苯胺藍或吉姆薩染色進一步證實即可確診[1]。本例高倍鏡下可見真皮淺層彌漫單一核細胞浸潤,因條件所限,未能進一步做相關特殊染色,但通過油鏡觀察可證實部分胞質內含有異染顆粒,因而診斷可成立。關于治療由于UP良好的預后,對兒童及皮損局限于皮膚的病人,通常采取保守及對癥的治療原則[2],酮替芬具有抑制肥大細胞脫顆粒、阻斷受體抑制白細胞釋放慢反應物質等作用,對該病有一定療效[3]。
[1]蔡綏,姚麗芳,孫國均,等.泛發(fā)型皮膚肥大細胞增生病一例[J].中華皮膚科雜志,2002,35(6):484.
[2]林路洋,馬瑞瓊,鄧建華,等.色素性蕁麻疹1例[J].臨床皮膚科雜志,2002,31(1):52.
[3]黃萌,陳龍,陳柳青,等.大皰性色素性蕁麻疹1例[J].中國皮膚性病學雜志,2010,24(3):274.