劉迎春

1 病例摘要

患者，男，65歲，退休工人。兩個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)刺激性咳嗽，加重一周，來(lái)我院就診。兩個(gè)月前患者出現(xiàn)輕微的咳嗽，患者未重視，近一周咳嗽癥狀加重，無(wú)發(fā)熱，咳少量白色黏液痰，無(wú)咯血及胸痛的癥狀，同時(shí)伴有胸悶，氣短，實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。

胸部CT掃描:左主支氣管開口處見(jiàn)2.2×1.0×0.8 cm左右的結(jié)節(jié)影，向管腔內(nèi)突出，表面光滑，支氣管壁未見(jiàn)明顯增厚，病灶局部可見(jiàn)低密度區(qū)(考慮脂肪成分)，內(nèi)未見(jiàn)鈣化，左肺上葉前段可見(jiàn)一楔形致密區(qū)，邊界清楚，縱膈略向左移，縱膈內(nèi)未見(jiàn)腫大的淋巴結(jié)。經(jīng)螺旋CT3 d重建，可清楚顯示病灶與支氣管腔未完全堵塞，支氣管未出現(xiàn)截?cái)喱F(xiàn)象。初步診斷:左主支氣管內(nèi)占位，肺不張。圖1。

支氣管鏡檢查所見(jiàn):聲帶，氣管，隆突未見(jiàn)異常，右支氣管樹未見(jiàn)異常，于左上葉支氣管開口處見(jiàn)新生物，表面光滑，填塞左上葉支氣管開口，管腔閉塞，考慮左上葉肺癌可能。行左肺上葉切除術(shù)。

病理所見(jiàn):大體標(biāo)本為18.0×8.0×5.5 cm，支氣管周徑3.5 cm，切開支氣管其內(nèi)可見(jiàn)一息肉樣腫物，大小為2.5×1.4×1.1 cm，帶蒂，表面結(jié)節(jié)狀，光滑，切面實(shí)性，灰紅色，質(zhì)硬韌，鏡下所見(jiàn):瘤組織由透明軟骨及間質(zhì)結(jié)締組織構(gòu)成。病理診斷:左肺上葉支氣管錯(cuò)構(gòu)瘤。圖2。

圖1

圖2

2 討論

支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤是肺錯(cuò)構(gòu)瘤一種特殊類型，是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，約占肺錯(cuò)構(gòu)瘤的1.4% ～10%［1］。根據(jù)其主要構(gòu)成組織不同將其分為:軟骨性、結(jié)締組織性、平滑肌性等類型。本病例病理以軟骨成分為主，為軟骨性錯(cuò)構(gòu)瘤。本病病因尚不明了，現(xiàn)主要有4種觀點(diǎn):先天性畸形;真正腫瘤;正常組織增生;炎癥演變。目前國(guó)內(nèi)學(xué)者多數(shù)傾向于先天性肺組織畸形學(xué)說(shuō)，來(lái)源于細(xì)支氣管結(jié)締組織的細(xì)胞巢［2］。支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤以40～60歲發(fā)病居多，男性比女性多見(jiàn)，男女比例為(2～4):1，右側(cè)多見(jiàn)［3］。支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，由于腫瘤呈息肉或結(jié)節(jié)狀突入支氣管腔內(nèi)，刺激局部支氣管黏膜，還可以阻塞支氣管，造成阻塞性肺炎或肺不張，臨床癥狀明顯，多表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，胸悶，氣短，胸痛，發(fā)熱，咯血等癥狀。這與肺實(shí)質(zhì)型錯(cuò)構(gòu)瘤多無(wú)癥狀有明顯區(qū)別。臨床癥狀的輕重與腫瘤的大小及阻塞支氣管的程度有關(guān)。本病在影像診斷技術(shù)上，CT是主要的影像診斷方法，尤其是3 dCT重建，可清楚顯示病灶大小，結(jié)構(gòu)及支氣管阻塞程度，支氣管壁是否受累等。本病在影像上應(yīng)與中心型肺癌，支氣管息肉，支氣管腺瘤，支氣管異物等相鑒別。其中最重要的是與中心型肺癌的鑒別，因兩者的發(fā)病年齡相近，臨床癥狀相似，但治療和預(yù)后卻有很大差別，故術(shù)前診斷對(duì)患者尤為重要。中心型肺癌病灶常邊界不清，沿支氣管壁生長(zhǎng)，表現(xiàn)為支氣管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄和阻塞，支氣管截?cái)?，且腫瘤可突破支氣管向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)形成腫塊，病灶內(nèi)無(wú)脂肪成分，并常見(jiàn)肺門腫塊及縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大。有時(shí)候兩者的鑒別診斷有一定困難。支氣管鏡檢查活檢明顯提高了本病的診斷率，本病例在支氣管鏡下取活檢組織，病理診斷為左肺上葉支氣管錯(cuò)構(gòu)瘤。本病例行左肺上葉切除術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，臨床癥狀消失。近年來(lái)，內(nèi)鏡介入治療技術(shù)日漸成熟，有些醫(yī)院已廣泛應(yīng)用，為支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤提供了新的治療方法［4］。纖維支氣管鏡直視下圈套器切割配合Nd-YAG激光或高頻電凝消融操作方便、消融速度快、視野干凈、出血少，能有效控制癥狀，而且某種程度上避免了開胸的危險(xiǎn)。但應(yīng)警惕可能伴發(fā)其他部位的腫瘤，特別是伴發(fā)支氣管肺癌的危險(xiǎn)性，有報(bào)道錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)肺癌較正常人群高出6.3倍［5］。因此術(shù)后定期隨訪十分必要。本文通過(guò)對(duì)1例支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤患者診斷和治療的經(jīng)過(guò)的分析，詳細(xì)介紹本病的特點(diǎn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)、避免漏診和誤診。

［1］Cosio BG.Villena V，Echave-Sustaeta J.et al.Endobronchial hamartoma.Chest，2002，122(1):202-205.

［2］Fletcher JA，Pinkus GS，Donovan K，et al.Clonal rearrangment of chromosome band 6p21 in the mesenchymal compouent of pulmonany chonclroid hamartoma.Cancet Res，1992，52(22):6224.

［3］易素蘭，徐大華，黎剛.肺錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床分析.華西醫(yī)學(xué)，1998，13(4):401-402.

［4］楊林，張大為，張汝剛，等.支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷及治療.中華胸心血管外科雜志，1995，11(4):222-223.

［5］王洪武，王小平.肺錯(cuò)構(gòu)瘤與周圍型肺癌的鑒別診斷.臨床薈萃，1995，10(12):543-544.