武 艷，鄒玉鳳，白信花，王 帥，郝彥勇

（吉林省腫瘤醫(yī)院 病理科，吉林 長(zhǎng)春130012）

腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的13%－26%，形態(tài)學(xué)改變多種多樣，具有多種亞型。其中非典型、透明細(xì)胞亞型、脊索樣（WHOII級(jí)）和乳頭狀、間變型、橫紋肌樣型（WHOIII級(jí)）具有侵襲性行為［1］。橫紋肌樣型腦膜瘤（RM）少見，迄今為止國內(nèi)僅報(bào)道19例，國外報(bào)道約50余例。作者在病理診斷工作中遇到1例橫紋肌樣型腦膜瘤復(fù)發(fā)病例，為國內(nèi)首次報(bào)道的復(fù)發(fā)病例，報(bào)告如下并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者女性，初次發(fā)病時(shí)15歲。因頭痛3個(gè)月，右眼復(fù)視3天，輕度外斜視入院。CT：右額葉橢圓形軟組織占位，界清，4.8cm×3cm，周圍泡狀水腫，低密度影，側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)左移位。手術(shù)完全切除，并給予放射治療。6年后患者因頭痛、間斷性脹痛1個(gè)月，嘔吐2日入院，視聽力正常；CT：右額葉原部位類圓形5cm×3cm占位，T2混雜信號(hào)，界線欠清，與腦膜相連形成腦膜尾征，中線左偏移。手術(shù)完全切除并送檢。

1.2 方法 手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，HE染色。行 Vim，EMA，S100，P53，GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，Ki67，CD99，actin，CD34，Syn，CgA 染 色（PV9000法），所用抗體及免疫組化試劑盒均購自北京中杉金橋公司。

2 結(jié)果

2.1 巨檢 初次發(fā)病腫物為棕褐色腫物一個(gè)，體積6cm×4cm×3cm，切面灰白粉紅相間，質(zhì)軟，中央見大量陳舊性出血，呈海綿狀。復(fù)發(fā)腫物為灰紅腫物1個(gè)，體積6cm×4.5cm×3.5cm，大部分區(qū)域表面光滑，切面灰紅質(zhì)中，有囊性變出血（圖1）。

2.2 鏡檢 初次發(fā)病腫物鏡下可見典型的過渡型腦膜瘤，并見由橫紋肌樣細(xì)胞的組成的區(qū)域、可見兩者的過度區(qū)（圖2），有出血；6年后患者于原部位再次出現(xiàn)腫物，鏡下均由橫紋肌樣細(xì)胞構(gòu)成，可見壞死（圖3）。腫瘤細(xì)胞體積較大，異型性明顯，單核及多核，核偏位，胞漿豐富嗜酸染色，可見核內(nèi)及胞漿包涵體，分裂像易見（圖4、5）。

2.3 免疫組化結(jié)果 初發(fā)及復(fù)發(fā)腫物均EMA（圖6），S100，P53，Vim 陽性；GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，CD99，actin，CD34，Syn，CgA陰性；Ki67初次腫瘤細(xì)胞陽性率約為20%，復(fù)發(fā)腫瘤細(xì)胞陽性率約為30%。

2.4 病理診斷 （右額葉）橫紋肌樣型腦膜瘤（WHOIII級(jí)）。

圖1 復(fù)發(fā)腫物大體檢查

圖2 腦膜瘤與橫紋肌樣細(xì)胞過度區(qū)域HE×100

圖3 灶狀壞死HE×100

圖4 橫紋肌樣細(xì)胞區(qū)域HE×100

圖5 示分裂像及核內(nèi)包涵體HE×400

圖6 EMA在橫紋肌樣細(xì)胞區(qū)域的表達(dá)

3 討論

惡性橫紋肌樣腫瘤由Beckwith和Palmer于1978年首次提出，用于描述兒童腎臟的具有橫紋肌母細(xì)胞樣形態(tài)特征，又缺乏橫紋肌免疫表型分化的一類腫瘤［2］。后來在腎臟以外的許多臟器中也發(fā)現(xiàn)有該類腫瘤發(fā)生。1991年Kepes等首次發(fā)現(xiàn)在腦膜瘤中有具有橫紋肌母細(xì)胞樣分化的細(xì)胞。1998年Kepes等首次報(bào)道了4例伴有橫紋肌母細(xì)胞樣分化細(xì)胞的腦膜瘤［3］。2000年 WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將橫紋肌樣型腦膜瘤作為腦膜瘤的一個(gè)新的亞型，并指出其臨床經(jīng)過相當(dāng)于WHOIII級(jí)［1］。

橫紋肌樣型腦膜瘤在各年齡段均可發(fā)生，男女發(fā)病率大致相等。目前國外文獻(xiàn)報(bào)道年齡最小1例為22個(gè)月男嬰［4］，發(fā)病平均年齡以50歲左右居多。也有文獻(xiàn)報(bào)道RM發(fā)病年齡相對(duì)年輕，中青年患者較多［5］。作者統(tǒng)計(jì)國內(nèi)文獻(xiàn)共計(jì)報(bào)道19例男女比為1.71（12／7），發(fā)病年齡2－60歲，平均年齡22.74歲，明顯低于國外。中年腦膜瘤病人，女性偏多，并有報(bào)道指出腦膜瘤中女性患者占優(yōu)勢(shì)可能是由于性激素的作用，PR在腦膜瘤的發(fā)展、生長(zhǎng)、退化方面起重要作用。腦膜瘤WHOI至Ⅱ級(jí)PR的表達(dá)逐漸減少，而WHOIII級(jí)的腦膜瘤PR陰性，不典型和間變型腦膜瘤男性病人偏多［1.6］。本例PR陰性，與之一致，國內(nèi)RM病例男女比為1.71，也以男性患者居多。

RM的發(fā)病部位與普通腦膜瘤無差異，臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)。Kim等報(bào)道RM的CT圖像常出現(xiàn)囊性區(qū)域，明顯的腫瘤周圍組織水腫和骨的累及［7］。RM大體表現(xiàn)與普通腦膜瘤一般無差異，多數(shù)為界限清楚的腫物。Ahmad等報(bào)道了1例49歲男性RM患者，有結(jié)節(jié)病病史，惡心嘔吐，表現(xiàn)為彌漫軟腦膜與室管膜下病變，未形成明顯獨(dú)立腫物?；颊哂跀?shù)月后死亡，最終尸檢證實(shí)為RM［8］。Perry等1998年報(bào)道15例RM隨訪資料，87%至少復(fù)發(fā)一次，13%發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，53%死亡，術(shù)后平均存活時(shí)間5.8年［9］。Kim等2007年報(bào)道15例 RM，平均隨訪23.1個(gè)月，只有1例復(fù)發(fā)，無顱外轉(zhuǎn)移及死亡。Kim等分析其低復(fù)發(fā)率原因?yàn)殡S訪時(shí)間短和患者術(shù)后行放射治療，其1例復(fù)發(fā)病例由于患者一般狀態(tài)差未能行放療，而Perry等的1998年報(bào)道的病例未給予放療［7］。有研究報(bào)道非典型腦膜瘤和間變型腦膜瘤手術(shù)完全切除并行放療可提高無病生存率［10］。本例患者初次發(fā)病后給予放療，6年后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后手術(shù)完全切除并行放療，隨訪半年，患者良好，也證實(shí)了放療對(duì)RM的提高預(yù)后的作用。

組織學(xué)上RM以出現(xiàn)橫紋肌樣細(xì)胞為特征，細(xì)胞圓形，核偏位，核仁明顯，有核內(nèi)胞漿包涵體，橫紋肌樣細(xì)胞可能僅出現(xiàn)在復(fù)發(fā)病例。免疫組化Vim、EMA陽性，而肌組織標(biāo)記如desmin、Myogenin、actin等陰性。當(dāng)腫瘤組織中既有典型腦膜瘤形態(tài)又有橫紋肌樣形態(tài)區(qū)域時(shí)診斷并不困難，但當(dāng)腦膜瘤均由橫紋肌樣細(xì)胞組成時(shí)應(yīng)與惡性黑色素瘤，肥胖型星形細(xì)胞瘤，漿細(xì)胞瘤，橫紋肌肉瘤，非典型畸胎樣瘤／橫紋肌樣瘤等鑒別。非典型畸胎樣瘤／橫紋肌樣瘤為好發(fā)于年齡小的兒童及嬰幼兒的胚胎性腫瘤，鏡下除含有多少不等的橫紋肌樣細(xì)胞外，還有多種多樣的組織成分，如小細(xì)胞胚胎性成分、間充質(zhì)成分和上皮成分等“畸胎樣”成分，并且90%以上病例有22q染色體單體缺失或突變，由此可以鑒別。而其他腫瘤用免疫組化方法可以鑒別。

［1］李 青.WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型（第三版）新內(nèi)容簡(jiǎn)介［J］.診斷病理學(xué)雜志，2001，8（4）：193.

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