陳宇虹 凌志紅 錢(qián)韶紅

本文報(bào)道 Vogt-小柳-原田綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH)誤診為原發(fā)性急性閉角型青光眼1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其診斷及鑒別診斷介紹如下。

1 資料與方法

患者女性，49歲。因“雙眼視物不清伴脹痛20余天”來(lái)我院就診?；颊咴谕庠涸\斷為“雙眼急性閉角型青光眼”，給予毛果蕓香堿、布林佐胺、鹽酸卡替洛爾滴眼液等藥物治療近1周，自訴無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。眼部檢查:雙眼視力0.1，矯正無(wú)助，角膜透明，角膜后沉著物(-)，前房淺，Tyn(-)，虹膜膨隆，瞳孔直徑約為2 mm，晶狀體輕度混濁，杯盤(pán)比為0.4。非接觸式眼壓計(jì)測(cè)量眼壓，右眼 29.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼28.5 mm Hg。A 超測(cè)眼軸，右眼22.3 mm，左眼22.8 mm，前房深度右眼1.26 mm，左眼1.32 mm。B超示雙眼玻璃體中后段少量點(diǎn)狀回聲，后脫離帶狀回聲不明顯;雙眼各方位睫狀體脈絡(luò)膜脫離回聲帶為0.5～1.0 mm;雙眼后極和下方視網(wǎng)膜脫離回聲帶為0.5～1.0 mm，雙眼后極脈絡(luò)膜水腫增厚。超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy，UBM)(圖 1A)提示:雙眼前房淺，虹膜膨隆，睫狀體旋前，全周房角關(guān)閉，睫狀體脫離。門(mén)診醫(yī)師繼續(xù)給予毛果蕓香堿、布林佐胺、鹽酸卡替洛爾滴眼液等藥物治療，同時(shí)給予雙眼YAG激光虹膜周邊切除術(shù)。

1周后患者門(mén)診復(fù)診，訴視力進(jìn)一步下降。眼科檢查示:雙眼視力為眼前手動(dòng)，矯正無(wú)助，角膜透明，角膜后沉著物(-)，前房淺，Tyn(-)，虹膜輕度膨隆，激光孔通暢，晶狀體輕度混濁，杯盤(pán)比為0.4。房角鏡檢查:右眼上方、鼻側(cè)房角全部關(guān)閉，下方和顳側(cè)可見(jiàn)鞏膜突，左眼下方可見(jiàn)功能小梁，余象限房角關(guān)閉。B超提示:雙眼玻璃體全段少量點(diǎn)狀回聲，后脫離帶狀回聲不明顯;右眼后極、顳側(cè)、下方視網(wǎng)膜脫離回聲帶為2～3 mm;左眼后極、下方視網(wǎng)膜脫離回聲帶為1～2 mm;雙眼后極脈絡(luò)膜水腫增厚;雙眼各方位睫狀體脈絡(luò)膜脫離回聲帶為2 mm;坐位下雙眼后極、下方視網(wǎng)膜脫離回聲帶為3～5 mm。遂停用毛果蕓香堿，擴(kuò)瞳檢查眼底，見(jiàn)玻璃體腔內(nèi)細(xì)胞懸浮，雙眼后極部視網(wǎng)膜淺脫離。熒光素眼底血管造影示:右眼視網(wǎng)膜造影早期開(kāi)始逐漸出現(xiàn)彌漫熒光滲漏，視盤(pán)熒光滲漏，視網(wǎng)膜血管迂曲，視盤(pán)顳側(cè)方位小片無(wú)灌注區(qū);左眼視網(wǎng)膜見(jiàn)廣泛點(diǎn)狀熒光滲漏，視盤(pán)熒光滲漏，血管迂曲，符合雙眼葡萄膜炎表現(xiàn)(圖2)。因此該患者診斷為VKH。隨即給予氫化可的松500 mg靜脈滴注3 d，后改為每日口服潑尼松60 mg;局部使用阿托品滴眼液3次/d。激素治療1周以后，患者視力上升到雙眼0.4。非接觸性測(cè)量眼壓，右眼21 mm Hg，左眼19 mm Hg，前房深度恢復(fù)至右眼2.39 mm，左眼2.29 mm。此時(shí)再次復(fù)查UBM見(jiàn)雙眼前房不淺，虹膜平坦，睫狀體輕度旋前，各方位房角開(kāi)放(圖1B)。

圖1. 激素治療前后的UBM圖像

2 討論

高達(dá)1/3的VKH患者會(huì)繼發(fā)青光眼，但是繼發(fā)雙眼閉角型青光眼，眼壓急性升高的則較為罕見(jiàn)［1］。VKH繼發(fā)青光眼可見(jiàn)于葡萄膜炎發(fā)生后的任何時(shí)期，但多發(fā)生于前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期，其發(fā)生與虹膜后粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、小梁網(wǎng)炎癥、炎性細(xì)胞封閉小梁網(wǎng)及其糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期應(yīng)用等有關(guān)。少數(shù)VKH患者可以發(fā)生急性閉角型青光眼，甚至是以閉角型青光眼為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為眼壓突然升高或者緩慢升高，前房變淺，也可伴有前房閃輝，常伴有脈絡(luò)膜炎、視盤(pán)炎等［2］。全身使用糖皮質(zhì)激素治療后，房角開(kāi)放。該患者最初在使用毛果蕓香堿后，癥狀非但沒(méi)有改善反而進(jìn)一步加重;后停用縮瞳藥，局部改用阿托品，全身使用激素后前房迅速加深。這證明此類患者的淺前房是由于睫狀體的急性炎癥水腫，睫狀體旋前，晶狀體懸韌帶松弛，進(jìn)而導(dǎo)致晶狀體虹膜隔前移，房角關(guān)閉，引起眼壓急性升高;隨著炎癥的消退，前房即恢復(fù)正常。這樣的患者非常容易誤診為原發(fā)性急性閉角型青光眼，而使用了毛果蕓香堿滴眼液，結(jié)果反而加重睫狀體旋前，使得前房更淺，眼壓不能控制。因此對(duì)于此類患者，毛果蕓香堿是禁忌使用的［3］;同時(shí)YAG激光虹膜周邊切除術(shù)也通常是無(wú)效的［4］，而應(yīng)該使用阿托品解除睫狀肌旋前，使晶狀體虹膜隔后退，房角重新開(kāi)放。該病例使我們認(rèn)識(shí)了VKH一個(gè)易于混淆的并發(fā)癥，同時(shí)也提醒對(duì)于急性閉角型青光眼的病例，不能忽視眼底檢查。特別是對(duì)于雙眼同時(shí)發(fā)作的患者需要排除繼發(fā)性閉角型青光眼，如VKH，當(dāng)眼底觀察欠滿意的情況下，B超所見(jiàn)脈絡(luò)膜增厚與視網(wǎng)膜脫離及UBM所見(jiàn)睫狀體增厚、脈絡(luò)膜睫狀體脫離，可幫助診斷VKH。

圖2. 雙眼熒光素眼底血管造影的圖像A.右眼;B.左眼

［1］ Moorthy RS，Inomata H，Rao NA.Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Surv Ophthalmol，1995，39(4):265-292.

［2］ 楊培增.臨床葡萄膜炎［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:417.

［3］ Rathinam SR，Namperumalsamy P，Nozik RA，et al.Angle closure glaucoma as a presenting sign of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Br J Ophthalmol，1997 81(7):608-609.

［4］ Eibschitz-Tsimhoni M，Gelfand YA，Mezer E，et al.Bilateral angle closure glaucoma:an unusual presentation of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Br J Ophthalmol，1997 ，81(8):705-706.