申春平，張立新，馬 琳

臨床資料

患兒，男，10歲。主因雙下肢皮損4個月余，于2010年7月7日來我院就診。4個月前患兒扁桃體腫大，發(fā)熱(體溫最高39.7 ℃)，雙下肢出現(xiàn)散在暗紅斑，瘙癢明顯，搔抓后破潰及滲液，有明顯壓痛，無關節(jié)腫脹、疼痛。曾給予西替利嗪及中藥（具體不詳）內(nèi)服，外用糠酸莫米松乳膏(艾洛松)、 莫匹羅星軟膏(百多邦)治療，效果不佳，皮損逐漸加重。既往有過敏性鼻炎、哮喘病史。無肝、腎疾病及高血壓等病史。家族中無類似疾病患者。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：左前臂屈側及右上肢伸側可見條索狀排列直徑0.5cm～0.8 cm大小不等的紅色皮下結節(jié)，壓之疼痛，皮溫稍高，未見網(wǎng)狀青斑（圖1a-1c）。雙下肢伸側散在分布暗紅色斑疹，表面破潰，可見黑色結痂，基底略有浸潤。左脛前可見一4 cm×4 cm的潰瘍面，伴少許滲液。

實驗室及輔助檢查：白細胞9.0×109/L，中性粒細胞58.3%、淋巴細胞29.5%，快速C-反應蛋白32.60 mg/L，血沉 36 mm/1h，尿常規(guī)正常，髓過氧化物酶、抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)、抗溶血性鏈球菌素O、肺炎支原體抗體、結核菌素試驗（5 U）均陰性；T淋巴細胞亞群、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可滲出性核抗原(ENA)抗體、C3、C4、真菌抗原和曲霉菌抗原及EB病毒DNA含量檢測均陰性。血管超聲示：雙側前臂多發(fā)閉塞性小血管炎，血管周圍軟組織炎性水腫。肺CT（高分辨）檢查示 ：雙肺少許間實質浸潤。下肢皮損組織病理檢查：真皮全層血管及皮下脂肪小葉間隔內(nèi)血管壁纖維蛋白壞死，并見片狀淋巴細胞、組織細胞浸潤；真皮全層血管及皮下脂肪組織彌漫中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量嗜酸粒細胞浸潤（圖2a，2b）。根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)、病史、組織病理等信息，診斷為皮膚型結節(jié)性多動脈炎。

治療：潑尼松45 mg/d[1.3mg/(kg?d)]抑制炎癥反應，同時給以頭孢類抗生素口服抗感染。經(jīng)治療，雙下肢暗紅色斑疹面積逐漸縮小，潰瘍表面結痂，部分脫落，雙上肢條索狀紅色皮下結節(jié)基本消退，僅雙下肢遺留色素沉著斑（圖3），目前仍在隨訪中，皮疹時有反復，無其他器官受累。

圖2 皮膚型結節(jié)性多動脈炎患兒皮損組織病理

圖3 皮膚型結節(jié)性多動脈炎患兒皮損治療后

討論

結節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa ，PAN）是一種多系統(tǒng)的血管炎，表現(xiàn)為累及中等大小血管為主的節(jié)段性壞死性血管炎。臨床分兩型，即系統(tǒng)型和皮膚型。系統(tǒng)型PAN可波及多個器官和系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為高血壓、腹痛和腎臟損害等，其中約25%～52%的患者伴有皮膚損害。皮膚型PAN（CPAN）的損害只局限于皮膚和皮下組織的動脈，而無明顯內(nèi)臟受累，可能會有輕度的系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛及外周神經(jīng)病變。皮損表現(xiàn)為疼痛性皮下結節(jié)、皮膚壞死、潰瘍及放射狀網(wǎng)狀青斑。皮下結節(jié)多見于小腿，沿淺表中小肌性動脈分布，大小數(shù)毫米至數(shù)厘米。病程慢性，呈良性經(jīng)過，約占總病例數(shù)的10%，多見于兒童[1]。

關于PAN的發(fā)病機制尚不清楚，系統(tǒng)性PAN 可能與免疫機制、乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染有關。CPAN可能與乙型溶血性鏈球菌感染、結核桿菌感染、細小病毒B19和人免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關。組織病理主要累及中等大小動脈，不侵犯靜脈和淋巴管。CPAN 在組織病理上分4個階段[1,2]：變性期：動脈壁有纖維蛋白樣物質沉積；急性炎癥期：動脈壁及其周圍有以中性粒細胞為主及嗜酸粒細胞浸潤；肉芽腫期：淋巴細胞及巨噬細胞為主的浸潤，血栓形成，管腔閉塞導致潰瘍形成；愈合期：纖維增生，并向血管周圍擴張。在同一張組織病理切片中?？赏瑫r見到多期損害。CPAN診斷要點[2]：①典型的結節(jié)性多動脈炎皮損；②真皮及皮下中小動脈的白細胞碎裂性血管炎；③無內(nèi)臟受累。本例患兒發(fā)病前有上呼吸道感染及發(fā)熱病史；無系統(tǒng)臟器受累；皮損表現(xiàn)為雙下肢伸側散在暗紅色斑疹、潰瘍，雙上肢條索狀疼痛性皮下結節(jié)，組織病理可見真皮全層血管及皮下脂肪小葉間隔內(nèi)血管壁纖維蛋白樣壞死，并見片狀淋巴細胞、組織細胞浸潤及輕度脂膜炎改變，結合病史、臨床表現(xiàn)及組織病理改變符合CPAN診斷。

關于本病的治療，有鏈球菌感染時可給予抗生素治療，病情早期給予潑尼松治療反應良好，但應注意減量后可能引起病情反彈，可聯(lián)合甲氨蝶呤、氨苯砜、秋水仙堿及環(huán)磷酰胺治療[3]。本病預后良好，但應注意累及其他系統(tǒng)的可能，如與系統(tǒng)型紅斑狼瘡之間的關系[2]，故需要長期密切隨訪。本例患兒應用潑尼松治療反應良好，糖皮質激素逐漸減量，共服用12個月，目前已停用。

臨床上本病需與結節(jié)性血管炎相鑒別，結節(jié)性血管炎多見于中青年人，皮損為雙小腿屈側數(shù)量不等的深在性紅色或暗紅色結節(jié)，有輕度壓痛，但不發(fā)生潰瘍。組織病理學上表現(xiàn)為小葉性脂膜炎，為皮下組織動脈炎，并導致相應小葉區(qū)域脂肪組織的廣泛壞死及炎性細胞浸潤，可與之相鑒別。

[1]Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: acomprehensive review [J]. Int J Dermatol, 2010, 49 (7):750–756.

[2]Bauzá A, Espa?a A, Idoate M. Cutaneous polyarteritis nodosa [J].Br J Dermatol, 2002, 146(4):694-699.

[3]Fathalla BM, Miller L, Brady S, et al. Cutaneous polyarteritis nodosa in children [J]. J Am Acad Dermatol, 2005,53(4):724-728.