謝玉海，范 影，趙 雷，史曉飛，曹 莉，哈傳傳

XIE Yu-hai, FAN Ying*, ZHAO Lei, SHI Xiao-fei, CAO Li, HA Chuan-chuan

安徽省太和縣人民醫(yī)院磁共振室，安徽 太和 236600

MRI Room, Taihe County People's Hospital, Anhui Taihe, 236600, China

患者 女，58歲。因“雙下肢麻木伴無力漸加重4個月”入院，20年前有過腰背部外傷史。體檢：雙下肢肌力Ⅳ級，雙上肢肌力Ⅴ級；腹軟，臍以下平面感覺減退，膝腱反射及腹壁反射少減弱，其余(－)。MRI平掃及增強(qiáng)：胸4～11水平見6個軟組織影，分別位于胸4椎體脊膜下脊髓左背側(cè)、胸5椎體脊膜下脊髓左腹側(cè)、胸6～7椎體脊膜下脊髓左背側(cè)、胸8椎體脊膜下脊髓右腹側(cè)、胸9～10椎體脊膜下脊髓左腹側(cè)、胸10～11椎體脊膜下脊髓右背側(cè)，內(nèi)部信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，邊界清晰，部分病灶呈“D”形，脊髓明顯受壓，局部呈“S”形，大小不一，最大者和最小者分別為3.0cm×1.0cm和0.5 cm×0.6 cm；胸11～12椎管內(nèi)見不規(guī)則長T1、短T2信號，內(nèi)部信號均勻，邊界清晰，大小為2.0cm×2.0cm。增強(qiáng)掃描，胸4～11水平段多個軟組織影明顯強(qiáng)化，邊緣見“硬脊膜尾征”，胸11～12椎管內(nèi)低信號影呈輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣見環(huán)形強(qiáng)化的硬脊膜(圖1～4)。手術(shù)所見：胸4～11水平腫塊位于硬脊膜下，外觀呈灰白色，質(zhì)軟，血管豐富，胸11～胸12腫塊位于硬脊膜內(nèi)外，外觀呈灰白、灰黃色，質(zhì)硬，含大量骨組織；腫塊均與硬脊膜粘連緊密，脊髓受壓移位明顯；鏡下見組織富含不規(guī)則鈣化灶、砂粒體及同心圓洋蔥樣結(jié)構(gòu)，局部見少量脊膜上皮細(xì)胞(圖5)；病理診斷：脊膜瘤，WHOⅠ級。

圖1 矢狀面示胸4、胸5、胸6～7、胸8、胸9～10、胸10～11段椎管內(nèi)見多個軟組織影，T2WI呈稍高信號(A)，T1WI呈等信號(B)，部分病灶呈“D”形，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，并可見“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強(qiáng)化帶(C)；胸11～12段椎管內(nèi)見不規(guī)則低信號影，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化，周圍見環(huán)狀強(qiáng)化的硬脊膜 圖2 軸面示腫瘤位于硬脊膜下脊髓左背側(cè)，T1WI呈等信號(A)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化(B)圖3 軸面示腫瘤位于硬脊膜內(nèi)外并突入左側(cè)椎間孔 圖4 冠狀面示腫瘤周圍可見“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強(qiáng)化帶 圖5 病理檢查。腫瘤組織富含不規(guī)則鈣化灶、砂粒體及同心圓洋蔥樣結(jié)構(gòu)，局部見少量脊膜上皮細(xì)胞(HE ×100)Fig.1 Sag: T4, T5, T6-7, T8, T9-10, T10-11 spinal showed multiple soft tissue image, T2WI showed slightly high signal (A), a signal T1WI (B), part of the lesion showed "D" shape,and enhanced with enhanced obviously, and the visible "dural tail sign" and tumors in the spinal cord surface strengthening with severe (C).T11-12 segment of the spinal canal showed irregular low signal intensity, enhanced scan showed mild heterogeneous enhancement,the ring-like enhancement of dural were around.Fig.2 Tra: tumors located in the dura mater of spinal cord in left dorsal, T1WI is a signal (A), and enhanced with obvious enhancement (B).Fig.3 Tra: tumors located in the dura mater and protruding into the left external intervertebral foramen.Fig.4 Cor: "dural tail sign" and severe strengthening in the spinal cord surface were around the tumors.Fig.5 Tumor tissue rich in irregular calcification, sand body and concentric onion like structure, local showed little ridge membrane epithelial cells (HE ×100).

討論

臨床上脊膜瘤居椎管內(nèi)腫瘤的第2位(25%)，僅次于神經(jīng)源性腫瘤。椎管內(nèi)脊膜瘤常單發(fā)，極少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道過多發(fā)的病例[1]。本例共發(fā)現(xiàn)胸椎內(nèi)7個瘤體，分別位于胸4、胸5、胸6～7、胸8、胸9～10、胸10～11、胸11～12。瘤體最大者3.0cm×1.0cm，最小者0.5 cm×0.6 cm。脊膜瘤80%位于胸段，頸段次之，腰骶段少見[2]，瘤體多數(shù)位于髓外硬膜下，少數(shù)可長入硬膜外或同時位于硬脊膜內(nèi)外，本例有6個病灶位于硬膜下，1個位于硬脊膜內(nèi)外。脊膜瘤發(fā)病高峰年齡為50～60歲，女性發(fā)病率明顯多于男性，提示腫瘤的發(fā)生與雌激素有關(guān)，但目前尚未有明確的證據(jù)[3]。本例20年前有過外傷史，筆者推測其發(fā)病可能與外傷有關(guān)。

椎管內(nèi)脊膜瘤多起源于椎管內(nèi)神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜帽狀腱膜細(xì)胞，少數(shù)起源于軟脊膜或硬脊膜的成纖維細(xì)胞，病理上大多數(shù)為良性，具有惡性生物學(xué)行為的脊膜瘤十分少見。由于瘤體是在蛛網(wǎng)膜下腔緩慢生長，很少侵犯神經(jīng)根，故神經(jīng)根性疼痛癥狀較少見。腫瘤表面光滑，包膜完整，多數(shù)呈圓形或卵圓形，直徑2.0～3.5 cm。病理組織學(xué)上可分為上皮細(xì)胞型、成纖維細(xì)胞型、過渡型、砂粒型、血管瘤型和成血管細(xì)胞型，其中上皮型最多，成纖維細(xì)胞型和沙粒型次之，其他類型較少見。腫瘤組織結(jié)構(gòu)致密，切面呈灰紅色，組織內(nèi)鈣化常見，且年齡越大，鈣化率越高，本例有1個瘤體完全鈣化，瘤體內(nèi)出血壞死較少見。

脊膜瘤的MRI表現(xiàn)：發(fā)生于髓外硬膜下，常呈“D”形或楔形，髓外硬膜外脊膜瘤多呈“啞鈴”狀向椎管外生長。脊膜瘤的MRI信號表現(xiàn)具有明顯的特征，多數(shù)呈等T1、稍長T2信號，當(dāng)瘤體發(fā)生鈣化時，則無論在T1WI或T2WI上均呈低信號，當(dāng)瘤體內(nèi)發(fā)生囊變時，病灶內(nèi)則見長T1、長T2信號；在增強(qiáng)掃描上脊膜瘤亦表現(xiàn)典型，一是多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化，當(dāng)瘤體內(nèi)發(fā)生鈣化或囊變時，則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化；二是腫瘤邊緣可出現(xiàn)“硬脊膜尾征”和腫瘤脊髓面重度強(qiáng)化帶。

盡管絕大多數(shù)椎管內(nèi)脊膜瘤可作出準(zhǔn)確的定位和定性診斷，但個別病例還要與神經(jīng)源性腫瘤及其他疾病相鑒別，神經(jīng)源性腫瘤主要包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，體積較脊膜瘤大，神經(jīng)鞘瘤囊變常見，鈣化少見，MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；神經(jīng)纖維瘤常表現(xiàn)為啞鈴狀。

[References]

[1]Liu ZQ, Gu SG, Li WL.A case of multiple intra-spinal meningeoma.Chin J Clin Oncol, 2003, 30(7): 500.劉志強(qiáng), 顧少光, 李文龍.多發(fā)性椎管內(nèi)脊膜瘤1例.中國腫瘤臨床, 2003, 30(7): 500.

[2]Sandalcioglu IE, Hunold A, Muller O.et al.Spinal meningiomas: critical review of 131 surgically treated patients.EurSpine J, 2008, 17: 1035-1041.

[3]Marosi C, Hassier M, Roessler K, et al.Meningioma.Crit Rev Oncol Hematol, 2008, 67(2): 153-171.

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院馬軍教授點(diǎn)評：

脊膜瘤與腦膜瘤雖然發(fā)生于不同部位，但都起源于中胚層，英文都叫做meningioma，此外，二者都好發(fā)于女性，都好發(fā)與中年以上的年齡，腦膜瘤與脊膜瘤都多為單發(fā)，但亦可多發(fā)。但是，脊膜瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)低于腦膜瘤，這可能是目前關(guān)于多發(fā)脊膜瘤的文獻(xiàn)多為個例報(bào)道的原因。

多發(fā)脊膜瘤的診斷主要依賴于影像診斷，而MRI對其顯示更為重要。同腦膜瘤像類似的髓外征象以外，可顯示多發(fā)的腫瘤位于椎管內(nèi)髓外，局部脊髓或硬膜受壓，廣基底與硬膜相連。平掃典型表現(xiàn)為等信號，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為椎管內(nèi)髓外實(shí)性均勻強(qiáng)化團(tuán)塊，廣基底、顯著強(qiáng)化和“硬膜尾征”是特征性表現(xiàn)，不易誤診。

但是，由于椎管內(nèi)多發(fā)性腫瘤以神經(jīng)纖維瘤病最多，而多發(fā)性脊膜瘤并不常見，故需與之鑒別，此外，椎管內(nèi)多發(fā)脊膜瘤尚需與多發(fā)的淋巴瘤、多發(fā)的硬膜外轉(zhuǎn)移相鑒別。懷疑多發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤的病人應(yīng)行頭和全脊柱的影像檢查，以明確有無其他部位的腫瘤。對較小的椎管內(nèi)腫瘤，影像上容易漏診，造影增強(qiáng)掃描是必不可少的。