張筍燕,殷 艷(江蘇省海門市人民醫(yī)院超聲科,江蘇 海門 226100)
臍尿管由胚胎期尿囊管退化而成,是臍與膀胱間疏松結(jié)締組織內(nèi)的一條纖維索,出生后臍部閉鎖,臍尿管退化成臍正中韌帶,如中段有管腔殘存,則形成臍尿管囊腫。臍尿管囊腫屬于少見的先天性泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形,成人的發(fā)病率約1/500萬[1]。而臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤伴部分上皮高級別上皮內(nèi)瘤變更是少見,我院在2010年3月5日收治1例,現(xiàn)報道如下。
病例 女,75歲,因“反復肉眼血尿2年余”入院,患者2年前無明顯誘因下出現(xiàn)肉眼血尿,伴少許尿頻尿急,排尿時無下腹脹痛不適,當時未予重視,自服消炎藥好轉(zhuǎn),后又反復發(fā)作,近日血尿癥狀漸加重,呈暗紅色,伴不規(guī)則形狀血塊,遂來本院就診,體格檢查:腹平軟,無壓痛、反跳痛,下腹部未捫及明顯包塊,雙腎(-),腎區(qū)無叩擊痛,輸尿管路徑無壓痛,膀胱不充盈,無明顯壓痛,尿道外口未見明顯異常。尿常規(guī)檢查:隱血(+++),白細胞(+)。
彩超:膀胱正中前上方見范圍約3.5 cm×3.0 cm囊性包塊,囊腔內(nèi)透聲欠佳,其后緣與膀胱前上壁粘連,膀胱前上壁受壓向膀胱腔稍隆起,二者分界不清,粘連處明顯增厚,約1.1 cm,中部見0.4 cm×0.3 cm乳頭狀等回聲凸向囊腔,蒂不清(圖1),CDFI顯示囊腔后壁乳頭狀凸起物旁見一束紅藍短條狀血流信號(圖2),頻譜多普勒顯示為動脈血流頻譜,動脈阻力指數(shù)為0.59。排尿后復查:囊性包塊大小無明顯變化。超聲提示:膀胱前上方囊性包塊,考慮臍尿管囊腫可能性大,后壁明顯增厚,見乳頭狀贅生物,請結(jié)合其它檢查,排除小占位可能。
膀胱鏡及病理:膀胱黏膜充血,血管擴張,前壁可見腔外壓迫致黏膜隆起,隆起處可見一圓形裂孔,裂孔處黏膜呈增生改變,并可見一團塊狀白色絮狀物。于裂孔周圍黏膜以活檢鉗夾取少許組織并送檢。病理所見:(膀胱黏膜)小片黏膜腺上皮組織,黏膜間質(zhì)內(nèi)見較多炎細胞浸潤。
平掃及增強CT:膀胱前上壁見囊狀低密度影,約3.0 cm×4.5 cm,囊壁較厚,增強后,壁強化明顯,其內(nèi)鄰近點狀鈣化影,鄰近膀胱壁尚光滑。CT提示:膀胱前上壁囊性占位,首先考慮臍尿管囊腫可能,部分囊壁較厚,請結(jié)合臨床除外腫瘤性病變。
手術(shù)及病理:膀胱前壁有一約4.0 cm×5.0 cm圓形腫塊,質(zhì)地偏硬,離腫塊邊緣約1.0 cm全層環(huán)形切開膀胱壁,完整切下腫塊及腫塊粘連部分的全層膀胱組織,觀察腫塊膀胱面黏膜中央有一細小裂孔,距膀胱邊緣約2.5cm,裂孔深約2.0cm,遠端閉合。病理:臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤,部分上皮呈高級別上皮內(nèi)瘤變(上皮異型增生,限局性癌變)。
討論 臍尿管疾病是少見的先天性泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形,臍尿管囊腫是臍尿管畸形中最常見的一種,單純性臍尿管囊腫,彩超診斷并不困難,當殘留未閉的臍尿管長期受尿液等刺激或臍尿管囊腫反復囊內(nèi)感染,臍尿管內(nèi)被覆的移行或柱狀上皮不典型增生,可繼發(fā)癌變,癌變好發(fā)于膀胱壁及臍尿管走行部位[2],本例臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤伴部分上皮高級別上皮內(nèi)瘤變,其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,最主要的癥狀是反復的肉眼血尿,與膀胱腫瘤相似,合并感染時,可出現(xiàn)尿頻、尿急等尿路刺激癥狀,而膀胱腫瘤好發(fā)于膀胱側(cè)后壁及膀胱三角區(qū),以腔內(nèi)實性腫塊及膀胱壁改變?yōu)橹?,壁外改變較少,且膀胱頂部前壁非好發(fā)部位[3]。 對該病往往需要結(jié)合彩超、CT等影像學表現(xiàn),以及膀胱鏡、術(shù)中所見及病理類型等綜合考慮,才能作出明確診斷。結(jié)合彩超及CT的影像學表現(xiàn),我們認為:①膀胱前上壁壁外囊性或囊實性腫塊,囊壁增厚,部分有鈣化點,增強CT壁明顯強化。②囊壁局部增厚、不規(guī)整伴有結(jié)節(jié)狀突起,CDFI顯示可見血流信號。③腫塊也可部分突入膀胱,致膀胱壁受壓,附近膀胱壁局限性增厚,受浸潤。出現(xiàn)以上現(xiàn)象,我們應高度警惕臍尿管源性惡性腫瘤。膀胱鏡只能顯示膀胱腔內(nèi)病變,對壁外病變不易顯示,腹部彩超能實時、動態(tài)、多角度、多切面的觀察病變部位,顯示腫塊與膀胱頂、前壁及腹壁的解剖關(guān)系,精確定位腫塊且對囊壁小結(jié)節(jié)也能清晰顯示,彩色多普勒血流顯像可進一步顯示腫瘤內(nèi)部及周邊的血流情況,為診斷提供更多有價值的信息,且可彌補膀胱鏡檢查的不足。
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[1]劉菊先.臍尿管病變超聲表現(xiàn)與分析 [J].中華超聲影像學雜志,2004,13(8):634-635.
[2]Rosai J.阿克曼外科病理學[M].回允中,譯.8版.沈陽:遼寧教育出版社,1999:1185.
[3]周康榮,陳祖望.體部磁共振成像[M].上海:上海醫(yī)科大學出版社,2000:1121.