中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院婦產(chǎn)科 （湖南 長(zhǎng)沙410013） 王 歡，肖松舒，曾 飛

子宮黏液性平滑肌肉瘤1例報(bào)告

中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院婦產(chǎn)科 （湖南 長(zhǎng)沙410013） 王 歡，肖松舒，曾 飛

1 臨床資料

患者，女性，43歲，足月產(chǎn)1次，無(wú)早產(chǎn)，孕4個(gè)月引產(chǎn)1次，流產(chǎn)3次，現(xiàn)有子女1人。因自覺(jué)腹部包塊1年，月經(jīng)量增多、月經(jīng)期延長(zhǎng)半年于2010年7月5日入院。婦科檢查示：子宮前位，增大如孕4＋月大小，無(wú)壓痛，雙附件未捫及明顯異常。輔助檢查：血清CA125、癌胚抗原 （CEA）、甲腫胎兒球蛋白 （AFP）水平正常。婦科彩超示：子宮前位，11.5cm×8.8cm×11.3cm，后壁探及大小為8.7cm×8.5cm×9.2cm高回聲結(jié)節(jié)，可見(jiàn)豐富血流信號(hào)，雙附件未探及明顯異常。CDFI示：子宮后壁高回聲結(jié)節(jié)內(nèi)可探及豐富血流信號(hào)。2010年7月7日行宮腔鏡檢術(shù)，宮深8cm，宮腔形態(tài)正常，內(nèi)膜薄，腔內(nèi)見(jiàn)一節(jié)育環(huán)。2010年7月8日在全麻插管下行腹腔鏡輔助陰式子宮全切術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：子宮增大如孕4＋月大小，瘤體位于后壁肌壁間，直徑約10cm，雙附件未見(jiàn)明顯異常。術(shù)中剖視見(jiàn)子宮后壁約一直徑10cm腫塊，灰白色，質(zhì)軟，黏稠膠狀，與周圍組織分界尚清晰；術(shù)中冰凍切片診斷為子宮平滑肌瘤，細(xì)胞增生活躍，術(shù)后石蠟切片病理檢查確診為子宮黏液性平滑肌肉瘤，多灶性壞死，核分裂像約1～2個(gè)／10HPF－1；免疫組織化學(xué)染色示：act（＋），平滑肌動(dòng)蛋白 （SMA，＋），Vimt（＋），普通急性淋巴母細(xì)胞性白血病抗原 （CD10，－）。術(shù)后給予順鉑聯(lián)合阿霉素靜脈化療共6個(gè)療程?；颊攥F(xiàn)隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討 論

子宮黏液性平滑肌肉瘤是一種罕見(jiàn)的特殊類型的子宮平滑肌肉瘤，1982年由King首次報(bào)道，到目前為止，國(guó)外報(bào)道29例，國(guó)內(nèi)僅有7例，本文作者報(bào)道1例。文獻(xiàn)報(bào)道本病發(fā)病年齡從20～79歲不等，首診多因不規(guī)則陰道流血、腹痛或盆腔包塊，可伴有陰道排液；大小多為2～30cm，本組患者1年前自覺(jué)有腹部包塊，無(wú)腹脹腹痛等癥狀，發(fā)現(xiàn)包塊半年后出現(xiàn)月經(jīng)量增多和經(jīng)期延長(zhǎng)，術(shù)前患者血清CA125無(wú)升高，但B超提示有豐富血流信號(hào)。子宮平滑肌肉瘤診斷取決于3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，即核分裂相 （≥5／10HPF）、細(xì)胞不典型和浸潤(rùn)。但黏液性平滑肌肉瘤核分裂相少或無(wú)細(xì)胞異型性，組織學(xué)外觀良性，而生物學(xué)行為卻高度惡性；一些患者術(shù)前可有血清CA125增高，但其重要腫瘤標(biāo)志物尚不清楚。該患者手術(shù)前后CA125水平均在正常范圍內(nèi)。子宮黏液性平滑肌肉瘤須與子宮肌瘤黏液樣變性相鑒別。后者發(fā)病率高達(dá)13%，而前者極罕見(jiàn)。兩者鑒別主要是子宮平滑肌瘤黏液樣變性無(wú)浸潤(rùn)和細(xì)胞異型性。本病易誤診為平滑肌瘤黏液樣變性，因此術(shù)中冰凍切片對(duì)手術(shù)無(wú)指導(dǎo)意義，這將導(dǎo)致手術(shù)不完善和增加再次手術(shù)機(jī)會(huì)。子宮黏液性平滑肌肉瘤多數(shù)報(bào)道位于子宮肌層，與周圍組織分界尚清，切面呈黏稠膠凍樣，灰白色；鏡下間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量黏液樣物質(zhì)及少量細(xì)胞，瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性，核分裂像少 （＜5／10HPF）。該病罕見(jiàn)，預(yù)后差。最佳治療方案尚無(wú)定論，手術(shù)治療以子宮及雙附件切除多見(jiàn)，術(shù)后可行放療及化療。但低有絲分裂率和豐富的細(xì)胞間黏液提示腫瘤可能對(duì)放化療無(wú)效，故該病患者術(shù)后需密切隨訪。