吳春輝 司馬國忠 樊永忠 張小軍 嚴朝軍 孫夕峰
中樞神經(jīng)細胞瘤(central neurocytoma,CNC)少見,發(fā)病率僅占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%[1],1982年,Hassown等首次提出中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床病理分型。為探討此類腫瘤有效的綜合治療方法,對江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科1997年10月至2006年12月收治的8例CNC予以回顧分析。
1.1 一般資料 本組8例,男2例,女6例,年齡24~49歲,平均28.2歲,病程為4 d~2年。
1.2 臨床表現(xiàn) 8例中有7例表現(xiàn)為頭痛惡心,及噴射性反應等顱高壓癥狀,1例以癲癇發(fā)作起病。
1.3 放射學檢查 本組病例均行MR平掃和增強掃描,其中4例同時行CT掃描,7例位于側腦室,1例位于右額葉,和Monro孔及透明隔關系密切,邊界較清晰,形態(tài)不規(guī)則,CT為等密度和較高密度,增強后中度強化,可見鈣化灶,MRI為T1W等信號,T2W高信號;增強后強化明顯。
1.4 治療 8例患者均施行顯微神經(jīng)外科手術治療。5例經(jīng)額葉原層造瘺側腦室入路,3例經(jīng)裂軀體入路。進入側腦室后探查腫瘤,分離腫瘤與腦組織邊界,見腫瘤質軟,血運多較豐富,有砂粒感。沿邊界分塊切除腫瘤。1例累及額氏者,腫瘤與腦組織邊界不清,質稍韌,血運中等。手術全切4例,次全切3例,大部切除1例,4例因腫瘤與下丘腦脈絡叢前動脈,大腦內靜脈等重要結構粘連明顯,不能分離而未勉強全切。
無手術死亡,術后7例行普通放射治療。1例行伽瑪?shù)吨委煟?例獲隨訪1.5~6年;CT復查恢復良好,腫瘤無復發(fā)。病理性質,全部病例術后光鏡結合免疫組化確認為中樞神經(jīng)細胞瘤。
CNC是一種很少見的顱內腫瘤。此腫瘤多位于側腦室內,邊界清楚,部分附著于側腦室壁,也可起源于透明隔和胼胝體[2]。CNC臨床上主要表現(xiàn)為顱壓增高癥狀。初期不容易受到重視,隨著腫瘤生長阻塞室間孔,第三腦室或中腦導水管,產(chǎn)生梗阻性腦積水,出現(xiàn)明顯顱壓增高癥狀時,才引起注意,腦室外(腦實質)CNC極為罕見,對大腦皮質多無直接影響,故較少引起癲癇[3],但本文1例腫瘤累及額葉實質并以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)。手術切除腫瘤是治療的最主要手段。根據(jù)腫瘤位置,可經(jīng)額葉皮層造瘺側腦室入路,或經(jīng)縱裂胼胝體入路。術中根據(jù)腫瘤與透明隔或側腦室壁的關系決定行腫瘤全切除或次全切除,特別注意腫瘤與三腦室之間關系:如腫瘤與三腦室關閉,寧愿放棄手術全切腫瘤,術后做放射治療增加療效。手術顯微鏡可協(xié)助手術醫(yī)師更精確地辨認腫瘤與周圍組織的關系,最大限度切除腫瘤的同時盡可能減少對周圍組織的損害。放射外科和常規(guī)放射治療對CNC也有一定效果。大量病例的Meta分析結果顯示放射治療有利于病灶的控制,能改善非全切除術后的預后;而對全切除術后的預后無意義,對增殖性指標明顯提高的CNC,應該常規(guī)行放射治療。新近的研究還發(fā)現(xiàn),化療對復發(fā)和進展較快的這類腫瘤也有較好的療效,這使行CNC患者的生存率大大提高[4]。綜上所述,中樞神經(jīng)細胞瘤是一種相對良性的神經(jīng)元腫瘤,其生物學行為上,治療和預后均與其他腫瘤有所不同,由于目前病例尚少,需進一步研究。
[1]王忠誠.神經(jīng)外科學.武漢湖北科學技術出版社,1998:443.
[2]郭立新.中樞神經(jīng)細胞瘤臨床病學.臨床與實驗病理學雜志,1999:156.
[3]徐紅超,陳忠于,周旺寧.中樞神經(jīng)細胞瘤研究進展.中華神經(jīng)醫(yī)學雜志,2005,6(4):639-641.
[4]于書卿,趙繼忠.中樞神經(jīng)細胞瘤17例臨床分析.中國腫瘤臨床,2002,29:208-210.