楊雪松

多發(fā)性硬化(MS)是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜、主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，多部位多時(shí)相的自身免疫性疾病，無特征性，易被忽視或誤診，治療效果不理想，將我院2007年1月至2009年1月收治的MS 30例報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者均符合多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，為臨床確診病例。其中男12例，女18例，年齡為28～54歲，平均39歲。首次發(fā)病12例，緩解至復(fù)發(fā)15例，慢性進(jìn)展3例。17例急性起病，病情在1周內(nèi)達(dá)到高峰;12例亞急性起病，病情在1周至1個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰;1例慢性起病。16例首次發(fā)病前有前驅(qū)癥狀。首發(fā)癥狀 感覺系統(tǒng)異常者11例，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)異常者9例，視力障礙者7例，共濟(jì)失調(diào)者3例。

1.2 病變部位根據(jù)患者癥狀體征及MRI檢查，病變侵犯脊髓者16例，視神經(jīng)20例，大腦17例，腦干14例，小腦11例。

1.3 輔助檢查 磁共振檢查 患者均行頭及脊髓磁共振檢查，其中26例頭部MRI異常，病灶表現(xiàn)為等或長(zhǎng)Tl，長(zhǎng)T2信號(hào)，呈類圓形，斑點(diǎn)狀，病灶長(zhǎng)軸與頭顱矢狀位垂直，慢性期病灶呈斑片狀、環(huán)狀或弓形強(qiáng)化。16例脊髓MRI檢查異常，包括12例頸髓，4例胸髓。

腦脊液檢查所有病例均行腦脊液檢查，其中19例腦脊液常規(guī)生化檢查正常，7例單核細(xì)胞增生，大于6×106/L，7例葡萄糖輕度升高(＞4.4 mmol/L)，4例蛋白定量偏高(＞0.45 g/L)。

1.4 方法 丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)5 d，以后每4周1次，劑量0.1 g/(kg·d)靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)5 d，維持2～4次。配合擴(kuò)血管藥、Vit B1，B12，不良反應(yīng)有發(fā)熱畏寒、肌痛和皮膚潮紅。

2 結(jié)果

臨床療效評(píng)價(jià)采用EDSS評(píng)分，評(píng)價(jià)患者恢復(fù)程度［2］，30例患者中基本治愈5例，近期緩解者16例，總有效率70%。顯示急性期及亞急性期均有明顯效果，慢性進(jìn)展型亦有一定程度改善。

3 討論

多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘性病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?。其病理特點(diǎn)是局灶性多個(gè)部位受累，常位于白質(zhì)散在的脫髓鞘斑塊，伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生，病變累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和周圍神經(jīng)［3］。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，呈急性、亞急性，且反復(fù)發(fā)作自行緩解，給診斷帶來很大困難。視神經(jīng)是最易受累的部位之一，張曉君等［4］報(bào)道MS是視神經(jīng)炎最常見的病因類型。MS病因不清，多數(shù)認(rèn)為可能與病毒感染、遺傳易感、內(nèi)分泌以及環(huán)境因素等導(dǎo)致自身免疫障礙有關(guān)［5］。丙種球蛋白有免疫調(diào)節(jié)，誘導(dǎo)抗炎性細(xì)胞因子生成、減輕補(bǔ)體介導(dǎo)的損傷，封閉IgG的Fc受體等作用，療效肯定。其半衰期是18～32 d，藥代動(dòng)力學(xué)顯示，丙種球蛋白在血漿中的濃度4周后降至治療前水平，所以我們用大劑量丙種球蛋白沖擊治療后每4周維持治療1次，共2～4次，有效率達(dá)70%，故認(rèn)為大劑量丙種球蛋白是治療MS的有效方法，與國(guó)內(nèi)其他報(bào)道相似，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。本組患者出現(xiàn)發(fā)熱畏寒6例、肌痛3例和皮膚潮紅5例，這些副作用在靜脈點(diǎn)滴的12～24 h內(nèi)出現(xiàn)，都比較輕微，持續(xù)時(shí)間約幾小時(shí)。未見明顯過敏反應(yīng)及靜脈血栓形成，可能與我們?cè)陟o脈點(diǎn)滴丙球前30 min靜脈應(yīng)用1～2 mg/kg的氫化可的松及關(guān)注血粘度有關(guān)。

MS有明顯的緩解與復(fù)發(fā)特征，臨床癥狀多樣，具有不穩(wěn)定性和多變性，給診斷治療帶來困難。MRI及丙種球蛋白的應(yīng)用提高了MS的確診率及緩解率，值得推廣。

［1］盛迅?jìng)悾先鹑A，莊文娟.眼科復(fù)雜疑難病癥診治精粹.北京:人民軍醫(yī)出版社，2004:174-175.

［2］John FK.Rating neurologic in pairm ent in multiple sclerosis:an expanded disability status scale(EDSS).Neurology，1983，33(11):1444-1452.

［3］王維治.神經(jīng)病學(xué).第5版.北京:人民出版社，2005:189.

［4］張曉君，王薇，王虔，等.視神經(jīng)炎病因?qū)W的臨床分析.中華眼底病雜志，2006，22(6):367-368.

［5］許賢豪，劉建軍.多發(fā)性硬化的研究熱點(diǎn)和動(dòng)向.中華醫(yī)學(xué)雜志，2007，87(39):2737-2738.