石彥斌

（鄭州市第六人民醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000）

平山病（Hirayama disease，HD）是一種原因不明的良性自限性運動神經(jīng)元疾病，又稱為青少年上肢遠端肌萎縮癥，是日本學者平山惠造在1959年首先報道的一種良性自限性的運動神經(jīng)元疾病[1]，多起病于青少年期，無明顯原因出現(xiàn)的一側或雙側手部肌肉無力、萎縮，然后逐漸累及前臂，還會出現(xiàn)寒冷麻痹和手指伸展時出現(xiàn)震顫等癥狀。與運動神經(jīng)元病中的肌萎縮側索硬化和脊肌萎縮癥、多灶運動神經(jīng)病等臨床表現(xiàn)很相似。它多好發(fā)于青春期男性，常發(fā)病數(shù)年后自行緩解。

1 資料與方法

1.1 選擇臨床確診8例平山病患者，為男性7人，女性1人，年齡11～22歲，平均16.5歲。均無外傷、遺傳及家族史。另隨機收集8例正常青年人為對照組，男性7例，女性1例；年齡l1-22歲，平均16.5歲，均無頸椎病病史。并結合文獻對磁共振影像異常表現(xiàn)進行討論，從而提高對本病的認識。

1.2 掃描方法兩組均進行常規(guī)自然位頸椎矢狀位T1WI、T2WI及軸位T2WI掃描，過曲位和增強掃描序列和參數(shù)同前一致。

2 結 果

在與正常的對照組磁共振影像比較示：確診的病例8例中7例病例磁共振可見頸髓下段不同程度萎縮，多見于C5～T2，多以以頸6為中心，1例病例頸髓未見明顯異常，所有病例髓內未發(fā)現(xiàn)異常信號。8例病例硬脊膜外間隙可見不同比例增寬；5例病例可見下段頸髓前移、變平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外間隙其中有一些弧線形或圓形的血管流空信號，過曲位均可見增強的異常靜脈叢。8例病例中其硬膜外間隙的血管流空和強化的靜脈叢的影像表現(xiàn)均可見。

3 討 論

平山病多見于青少年期隱襲起病，常無明顯感覺障礙，男性多見。主要臨床特征為一側上肢遠端的肌肉萎縮、無力，伴有寒冷麻痹，橈側肌肉一般不受影響，使上肢呈斜坡樣，又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥。本組病例中患者男性占到87.5%，均出現(xiàn)前上肢無力為主要就診癥狀，6例伴有不同程度肌萎縮。在進行檢查時，就檢查方法而言：首先常規(guī)X線正側位顯示頸椎骨質效果好，可明顯看出頸椎曲度變直或正常，CT對于骨質和小關節(jié)的顯示有優(yōu)勢，但不能發(fā)現(xiàn)髓內及硬脊膜外間隙異常信號：頸椎磁共振檢查可以避免放射線的輻射，隨著磁共振的臨床應用逐漸深入，磁共振檢查已被大家公認為是平山病的首選檢查技術，和CT、X線先比，可以明確顯示脊髓及硬膜內外的病變，在平山病的診斷和鑒別診斷方面有明顯優(yōu)勢。文獻報道平山病的常規(guī)仰臥位磁共振表現(xiàn)，主要是低位頸髓萎縮多以主要位于C5～T1水平，均累及C6水平頸髓，硬膜外均出現(xiàn)條形等T1長T2信號，內可見條形、點狀流空信號。本組8例病例中常規(guī)仰臥位7例病例可見頸髓不同程度變扁平，1例病例頸髓未見異常改變，頸髓髓內未見異常信號，8例病例硬脊膜外間隙其中可見迂曲血管流空信號。5例病例硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，8例病例硬脊膜外腔增寬，與文獻報道相符。平山病臨床表現(xiàn)的診斷標準[2]：①青春期（10～20歲）隱襲起病，男性為多。②以局限于前臂遠端為主的肌無力伴肌萎縮為特點。③寒冷麻痹和手指伸展時有束顫。④癥狀多為一側，部分患者為雙側癥狀，但以一側為主。⑤無明顯感覺異常、無括約肌和腦神經(jīng)損害。⑥病后癥狀可進行性發(fā)展，但絕大多數(shù)在5年內停止發(fā)展。頸椎磁共振示頸段脊髓萎縮（下頸段為主），頸髓前后徑變扁平。本組8例病例均表現(xiàn)為無誘因出現(xiàn)局限于上肢遠端的肌肉萎縮無力，多于無意中發(fā)現(xiàn)，進展緩慢，有6例病例出現(xiàn)寒冷麻痹癥狀，但均沒有出現(xiàn)為雙側發(fā)病，頸椎磁共振7例病例均可見下段頸髓萎縮，5例病例可見下段頸髓前移、變平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外間隙有一些弧線形或圓形的血管流空信號，過曲位均可見增強的異常靜脈叢。符合上述臨床確診標準。目前平山病的發(fā)病機制仍不太清楚[3,4]，有研究表明可能與青春期發(fā)育過快、椎體和脊膜生長比例不能一致有關，或者反復的屈頸動作或長期的維持屈頸姿勢導致已前置易位的硬脊膜從后方推壓頸脊髓，從而造成循環(huán)障礙，背側靜脈叢在過屈位時處于充血擴張狀態(tài)，也會對頸髓造成壓迫[5]。

平山病為少見病，多見于日本，近年隨著國內病例報道的增多，逐漸加深對平山病的認識，本病緩慢起病，表現(xiàn)手部及前臂萎縮、無力，極易與肌萎縮側束硬化癥等運動神經(jīng)元病相混淆，應注意鑒別。平山病肌萎縮局限，病情多在三到五年內年終止發(fā)展，因此應隨訪觀察，有利于確診和治療。

因此，隨著臨床對平山病認識的深入和磁共振影像檢查技術的成熟，做為影像科醫(yī)師，通過對平山病磁共振影像學表現(xiàn)及對臨床診斷標準的了解，可以使我們更好地為臨床診斷提供幫助，當臨床醫(yī)生高度懷疑平山病時，我們可以采取磁共振的影像檢查，觀察是否有頸髓下段萎縮、扁平和硬脊膜是否向前移位及硬脊膜外間隙是否有血管流空信號等改變，通過對其影像表現(xiàn)的分析來對平山病進行診斷和鑒別診斷提供幫助。常規(guī)檢查年輕男性無明顯誘因可見頸髓下段萎縮時，應提醒臨床醫(yī)師進一步做相關檢查排除平山病。必要時進行過曲位頸磁共振平掃+增強檢查[6,7]。

[1]平山惠造,路福順,莊祥云.青年性上肢肌萎縮(平山病)的診斷[J].日本醫(yī)學介紹,1996,17(12):559.

[2]王向波、右手肌肉萎縮1年余(下)一平山病(家族性)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2006,32(3):附1-附3.

[3]Misra UK,Kalita J,MishraVN,et a1.Efect ofneckflexion on Fwave,somatosensory evoked po tentials,an d magnetic i'esenKnce～ ging in Hirayama disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2006,77(5):695-698.

[4]Toma S,Shinzawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy inAdolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58(1):56-64.

[5]張紅,周華,毛繼芳,等.肌電圖在肌萎縮側索硬化和脊髓型頸椎病鑒別診斷中的應用[J].山東醫(yī)藥,2006,46(4):25.

[6]傅瑜,樊東升,裴新龍,等.平山病的MRI診斷MRI[J].中華放射學雜志,2007,41(4):352-355.

[7]楊波,黎桂平,張金山,等.平山病的MRI診斷價值[J].放射學實踐,2007,22(8):807-810.