李玉潔，李 萍

(甘肅省張掖市人民醫(yī)院兒科，張掖 734000)

新生兒先天性心臟病(簡(jiǎn)稱(chēng)先心病)是指出生時(shí)即存在心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)畸型和功能異常，其發(fā)生率在活產(chǎn)兒中占0.6% ～0.8%，是人類(lèi)最常見(jiàn)的出生缺陷之一，也是嬰幼兒死亡的主要原因之一，嚴(yán)重影響新生兒健康。而先心病的早期診斷是早期治療及手術(shù)的基礎(chǔ)。本研究通過(guò)回顧性分析我科2005-2010年住院的92例罹患先心病的新生兒資料，探討小兒先心病的診斷及病因。

1 資料與方法

1.1 資料 2005-2010年我科收治的92例有先天性心臟病新生兒。其中，男54例，女38例;農(nóng)村66例，城市26例;單胎80例，雙胎之一者8例，三胞胎之一者1例;胎齡＜37周有51例，胎齡＞37周有41例;出生體質(zhì)量＜2.5 kg有57例，出生體質(zhì)量＞2.5 kg有34例。

1.2 診斷方法

1.2.1 臨床癥狀與體征 先心病患兒主要表現(xiàn)為呼吸困難、面色青紫、口唇及甲床發(fā)紺、心臟雜音［1］、心力衰竭、體質(zhì)量不增、喂養(yǎng)困難等。

1.2.2 輔助檢查 可經(jīng)X線檢查、心電圖檢查、彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖等檢查并結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合分析，最后作出明確診斷。

1.2.2.1 超聲心動(dòng)圖 是一種無(wú)痛、非創(chuàng)傷性檢查，不僅能顯示心臟解剖結(jié)構(gòu)，還能提供心臟功能及部分血流動(dòng)力學(xué)信息。因此可發(fā)現(xiàn)最常見(jiàn)房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，還有室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，法洛四聯(lián)癥，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，單心房等先心病表現(xiàn)。

1.2.2.2 胸部X線 從 X片上顯示的心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓等可發(fā)現(xiàn)部分病例心胸比例增大，心尖圓鈍，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈增寬，肺門(mén)縮小及肺門(mén)“舞蹈”征等征象，提示可能有先心病。

1.2.2.3 心電圖 可反映心臟的位置、房室有無(wú)增厚及心肌病變，有重要參考價(jià)值，尤其是各種心律失常，心電圖是其確診手段。主要可有ST-T段改變，右室肥厚，竇性心動(dòng)過(guò)速，室性早搏，房性早搏等表現(xiàn)。

1.3 先心病病因調(diào)查方法及內(nèi)容 由作者及本科醫(yī)生組織專(zhuān)門(mén)調(diào)查，統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，分別對(duì)每一位患兒家屬進(jìn)行詢問(wèn)，結(jié)果用百分率比較。調(diào)查內(nèi)容主要包括患兒母親在孕期患病及用藥情況;接受低頻電磁輻射及不良情緒影響情況;懷孕年齡及營(yíng)養(yǎng)狀況;患兒父親吸煙喝酒情況;患兒家族中是否有先心病病史等。

2 結(jié)果

2.1 先心病臨床表現(xiàn)分布情況 面色青紫、口唇及甲床發(fā)紺 30例(32.61%);呼吸困難 26例(28.26%);心力衰竭10例(10.87%);體質(zhì)量增長(zhǎng)不良23例(25%);喂養(yǎng)困難19例(20.65%);窒息20 例(21.74%);心臟雜音47 例(51.09%)。

2.2 先心病的分型情況 左向右分流(非青紫型)34例，右向左分流(青紫型)15例，無(wú)分流型43例。房間隔缺損(ASD)39例(42.39%);動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)24例(26.09%);室間隔缺損(VSD)18例(19.57%);肺動(dòng)脈狹窄6 例(6.52%);法洛四聯(lián)征3例(3.26%);單心房1例(1.09%)，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例(1.09%)。所有的先心病中以房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最多見(jiàn)。

2.3 孕期多種有害因素分布情況 孕早期感染后服藥 52例(56.52)%;未正規(guī)服用葉酸 33例(35.87%);孕期接觸計(jì)算機(jī)10例(10.87%);孕期常使用手機(jī) 57例(61.96%);父親喝酒 73例(79.35%);父親抽煙75例(81.52%);家族中有先心病者 8例(8.69%);患有 21-體綜合征 1例(1.09%)。

2.4 愈后 先心病的愈后與其合并癥及本身畸形的復(fù)雜程度有關(guān)。部分新生兒在入院后治療其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)了同時(shí)患有先心病，但無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。這部分新生兒無(wú)需相關(guān)特殊治療，以后定期隨診。依據(jù)其心臟缺損閉合情況，決定是否予以手術(shù)治療。本組92例患兒中，先心病經(jīng)兒內(nèi)科治療癥狀好轉(zhuǎn)出院者74例，放棄治療自動(dòng)出院者6例，轉(zhuǎn)外院治療者4例，住院期間因其并發(fā)癥及本身復(fù)雜性先心病而死于心力衰竭者8例。

3 討論

先天性心臟病是嬰幼兒死亡的主要原因之一。若能對(duì)此病早診斷，則有利于及時(shí)治療，降低人口死亡率，提高出生人口素質(zhì)。

3.1 新生兒先心病的診斷 先心病的診斷需依據(jù)癥狀、體征及輔助檢查如彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖，X線檢查等綜合手段。新入院的新生兒，在檢查中如發(fā)現(xiàn)患兒有口唇及甲床發(fā)紺、體質(zhì)量不增、喂養(yǎng)困難、呼吸困難等癥狀時(shí)，除了與感染性疾病及窒息相鑒別外，還應(yīng)考慮是否存在先心病。部分新生兒不能捫及明顯的心臟雜音，也不能排除先心病的可能［2-3］。因此，應(yīng)及早做彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖、X線檢查等以輔助確診。

3.2 新生兒先心病的病因 研究結(jié)果表明，環(huán)境和遺傳因素是先心病的主要高危因素［3］。孕早期用藥不當(dāng)可對(duì)胎兒有致畸作用。絕大部分藥物可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，在胎兒發(fā)育不同時(shí)期造成不同缺陷。故主張?jiān)袐D避免用藥或謹(jǐn)慎用藥。葉酸可防止胎兒神經(jīng)管畸形。孕產(chǎn)婦正確攝入葉酸對(duì)孕期保健非常重要。據(jù)報(bào)道，若妊娠早期感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純庖疹病毒、柯薩奇病毒、流感病毒等，則在新生兒出生時(shí)可發(fā)生心臟缺損。而且，不論病毒以何種形式侵入體內(nèi)，如果感冒發(fā)生在心臟發(fā)育的關(guān)健期，都可以增加新生兒發(fā)生先天性心臟病的幾率。

另外，具有先心病家族遺傳史或孕史，高齡妊娠，營(yíng)養(yǎng)缺乏，不良情緒影響，父母親吸煙飲酒，及長(zhǎng)期接受低頻電磁輻射均可對(duì)胎兒心臟產(chǎn)生影響。

先心病的高危因素還包括遺傳因素。許多染色體異常綜合征常合并心血管畸形，如21-體綜合征常伴有先心病。可通過(guò)產(chǎn)前絨毛活檢，羊水培養(yǎng)，聯(lián)合超聲心動(dòng)圖進(jìn)行診斷。

綜上所述，孕產(chǎn)婦孕期應(yīng)避免感冒、感染風(fēng)疹病毒及其他病毒感染;妊娠期須正確用藥，遠(yuǎn)離污染等，都是減少先心病發(fā)生的重要措施。新生兒先心病癥狀相對(duì)不典型，對(duì)于不明原因的青紫、呼吸困難、體質(zhì)量不增等情況，應(yīng)行彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖，X線檢查，以明確診斷。爭(zhēng)取做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有效降低先心病新生兒的死亡率，以提高出生人口素質(zhì)。

［1］陳宏香.54例新生兒先天性心臟病的臨床表現(xiàn)分析［J］.中國(guó)婦幼保健，2008，23(2):200-201.

［2］胡亞美，江載芳，主編.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)［M］.第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:1433-1438.

［3］桂永浩，劉 芳，主編.實(shí)用小兒心臟病學(xué)［M］.第5版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009.