譚麗梅， 劉晶瑤， 張艷麗， 王文虎， 江新梅

顱內靜脈系統(tǒng)血栓(cerebral vein and sinus thrombosis，CVT)是指顱內靜脈竇和(或)靜脈的血栓形成，從而引起靜脈回流障礙、腦組織瘀血、水腫及顱內壓增高的一種腦血管疾病。其癥狀與體征缺乏特異性，極易漏診和誤診，影響預后。因此，早期診斷和治療極為重要。現(xiàn)將1例影像學表現(xiàn)不典型的腎病綜合征并發(fā)的顱內皮質靜脈血栓報道如下。

1 臨床資料

患者，女，32歲，因咳嗽、頭痛2d，伴發(fā)熱、視物不清、抽搐1d于2011年1月14日入院?；颊哂谌朐呵?d出現(xiàn)咳嗽，數(shù)小時后出現(xiàn)頭痛，入院前1d晨起發(fā)熱，體溫38.2℃，伴視物不清、四肢乏力。于當?shù)蒯t(yī)院測血壓220/?mmHg，給予降壓及“甘露醇”后癥狀未見好轉。約2h后出現(xiàn)意識不清，伴抽搐2次，表現(xiàn)為:雙眼上視，四肢強直，伴有尿失禁，無舌咬傷。病程中不伴有頭暈及惡心、嘔吐。于2010年7月4日因慢性腎小球腎炎、IgA腎病(Hass分級Ⅲ級)住院，應用激素治療，至發(fā)病前應用潑尼松龍減量至22.5～25mg/d，于發(fā)病當天已停用。妊娠2次，剖宮產1胎，流產1胎。查體:血壓136/89mmHg，意識朦朧。雙瞳孔等大同圓，直徑約2.0mm，雙眼向左側凝視，直間接對光反射靈敏，雙側球結膜水腫。雙側眼底視網(wǎng)膜靜脈擴張，視乳頭輕度水腫。右下肢少動，余肢體活動可。四肢肌張力正常。左下肢腱反射略活躍。雙側 Babinski征及 Chaddock征陽性。項強3橫指，Kernig征陽性。余神經(jīng)系統(tǒng)查體不配合。頭部CT(發(fā)病當天):雙枕葉可疑略低密度影。頭部MRI(發(fā)病第2天)(見圖1):左側小腦半球、雙側額、顳、頂、枕葉可見大片狀異常信號，邊緣模糊，T1WI呈稍高、稍低及低信號，T2WI呈等、稍高及高信號，dark-fluid呈等、稍高及高信號，DWI呈高、低及等信號，左側枕葉、雙側頂葉在矢狀位上見點條狀長T2異常信號。頭部CT(發(fā)病4d)(見圖2):雙側額、顳、頂、枕葉見大片狀低密度，邊緣模糊，雙側頂葉可見片狀高密度影。頭部MRV(見圖3):靜脈竇未見明顯異常，后部小靜脈顯影不良。腰穿:腦脊液壓力 260mmH2O，色微黃;蛋白2.35g/L，氯123.5mmol/L，葡萄糖 4.40mmol/L，潘氏反應 ++，白細胞 1×106/L，紅細胞1 ×106/L。腎功:肌酐206.5umol/L，尿素氮10.26mmol/L。24h尿蛋白測定:24h尿量 3.2L，24h尿蛋白5.31g/24h，微量白蛋白 2784mg/24h。肝功:總蛋白56.1g/L，白蛋 白 23.3g/L，球 蛋 白 32.8g/L。血 脂:甘 油 三 酯6.22mmol/L，膽固醇 10.82mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇6.04mmol/L。腦電圖:稍多中高幅3 ～5Hzδ 波(額、中央、顳、頂部為著)及較多中高電位4～7Hzθ活動，全頭部散在出現(xiàn)，左側稍明顯。免疫五項:免疫球蛋白G4.290g/L，余項正常。抗心磷脂抗體、ANA系列、ANCA篩查及確證試驗未見異常。診斷為靜脈系統(tǒng)血栓，腎病綜合征。給予抗凝、脫水降顱壓、抗感染、激素、免疫抑制劑改善腎功能、補充白蛋白及對癥支持治療。治療后患者病情明顯好轉出院。1個月后隨訪，患者除遺留視覺改變外，余神經(jīng)系統(tǒng)查體均恢復正常。

圖1 頭部MRI示病灶呈T1WI呈稍高、稍低及低信號，T2WI呈等、稍高及高信號，DWI呈高、低及等信號

圖2 頭部CT(發(fā)病4d)示雙側額、顳、頂、枕葉大片狀低密度，邊緣模糊，雙側頂葉片狀高密度影

圖3 頭部MRV示靜脈竇未見明顯異常，后部小靜脈顯影不良

2 討論

顱內靜脈系統(tǒng)血栓(cerebral vein and sinus thrombosis，CVT)指各種病因所致的顱內靜脈竇和(或)靜脈的血栓形成，從而引起靜脈回流障礙、腦組織瘀血、水腫及顱內壓增高，進而表現(xiàn)出一系列臨床癥狀與體征的一種腦血管病。其表現(xiàn)缺乏特異性，極易漏診和誤診。據(jù)國內外報道，CVT最常見的受累部位為上矢狀竇，其次為橫竇/乙狀竇，大腦皮質靜脈和深靜脈系統(tǒng)血栓少見，且通常與靜脈竇血栓并存，孤立的皮質靜脈或深靜脈血栓極為罕見。

引起CVT的病因繁多，包括感染性及非感染性因素。Martin等［1］認為近年來CVT病因以非感染性因素為主，可分為:內分泌因素、血液系統(tǒng)因素、結締組織疾病/免疫學因素以及腫瘤性疾病。其中腎病綜合征是非感染性因素中的一種。

腎病綜合征是表現(xiàn)為尿蛋白大于3.5g/d，伴有水腫、低蛋白血癥及高脂血癥的一組臨床綜合征，可合并感染和血栓［2］。其血栓形成機制復雜。1884年，Virchow第一次提出了血栓形成的3個關鍵性因素:高凝狀態(tài)、血管內皮損傷和血流動力學因素［3］。這3種因素之間相互作用:(1)血小板增多，血小板的黏附性增加。(2)由于大量蛋白尿，NS患者體內的小分子凝血因子隨尿液大量丟失，而一些與凝血相關度大分子蛋白質含量相對增加，從而導致了異常的凝血連鎖反應。另外，NS患者存在高纖維蛋白原血癥，提供了更多的纖維蛋白生成底物，并提高血小板聚和力、增加血液粘滯度以及紅細胞聚合力，從而促使機體達到高凝狀態(tài)［4］。(3)包括高同型半胱氨酸血癥、高C反應蛋白、抗心磷脂抗體、高纖維蛋白原血癥、高凝血因子Ⅶ、遺傳性血栓形成傾向及血小板高敏感性在內地很多獲得性或遺傳因素可導致內皮細胞受損，從而導致凝血平衡改變［5］。(4)NS患者的血液濃縮，同時利尿劑、糖皮質激素的應用和高纖維蛋白原血癥而增強均可導致血液的高粘滯性。(5)免疫損傷在血栓形成中也起到一定作用。

CVT的癥狀和體征缺乏特異性，表現(xiàn)多樣。國內外多數(shù)報道認為，頭痛是最常見的首發(fā)癥狀，見于80%以上的CVT患者。頭痛常為彌散性，無特異性，可反復發(fā)作或持續(xù)進展。疼痛劇烈時，可被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或偏頭痛。頭痛癥狀可單獨存在，也可伴有癇性發(fā)作或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。另外，由于CVT患者血栓形成的部位、程度、范圍以及側支循環(huán)的代償能力不同，可表現(xiàn)出不同的臨床癥狀。

目前CVT的影像學檢查方法有:頭顱 CT、CTV、MRI、MRV、DSA、TCD、SPECT等。其中頭顱 CT、MRI及 MRV 在臨床上較為常用。(1)CVT在CT上的直接征象有包括束帶征、高密度三角征、Delta征(空三角征);其間接征象有:腦實質水腫、腦室變小、靜脈性腦梗死(包括出血性梗死和非出血性梗死)及大腦鐮和小腦幕異常強化等。(2)在MRI上CVT可大致分為急性、亞急性、慢性及晚期四期。其表現(xiàn)具有一定的特異性。急性期可見極低T2信號，亞急性期T1、T2均呈高信號;間接征象主要表現(xiàn)為由靜脈阻塞導致的腦實質病變，最常見的表現(xiàn)為腦腫脹，伴有占位效應和皮質腦溝消失，其T1呈等信號或低信號，T2呈高信號。此時若T1、T2均呈現(xiàn)高信號，提示病灶中存在出血成分，為腦靜脈梗阻的表現(xiàn)。(3)MRV是目前診斷CVT最常用的影像學檢查方法，其最主要的表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈或靜脈竇內高血流信號缺失，或不規(guī)則的低血流信號;還可表現(xiàn)為梗阻靜脈的側支循環(huán)形成，或出現(xiàn)其他途徑引流靜脈的異常擴張。(4)DSA示腦靜脈或靜脈竇充盈缺損或不顯影即可確定診斷;另外，腦動脈-靜脈循環(huán)時間明顯延長及側支靜脈形成也可起到高度提示作用。(5)此外，TCD見顱內靜脈血流速度顯著升高，雙側成對的深靜脈血流速度明顯不對稱及基底靜脈內出現(xiàn)反流等也可提示CVT診斷。

由于CVT中孤立的皮質靜脈或深靜脈血栓極為罕見，且單純皮質靜脈或深靜脈血栓在影像學檢查中表現(xiàn)極不典型，容易漏診和誤診。當患者存在CVT的高危因素時，應高度懷疑本病，及時的診斷和治療非常重要，應引起臨床醫(yī)師的高度重視。

［1］Martin PJ，Enevoldson TP.Cerebral venous thrombosis［J］.Postgrad Med J，1996，72(844):72 －76.

［2］Orth SR，Ritz E.The nephrotic syndrome［J］.N Engl J Med，1998，338(17):1202－1211.

［3］Bagot CN，Arya R.Virchow and his triad:a question of attribution［J］.Br J Haematol，2008，143(2):180 －190.

［4］Rabelink TJ，Zwaginga JJ，Koomans HA，et al.Thrombosis and hemostasis in renal disease［J］.Kidney Int，1994，46(2):287 －296.

［5］Feinbloom D，Bauer KA.Assessment of hemostatic risk factors in predicting arterial thrombotic events［J］.Arterioscler Thromb Vasc Biol，2005，25(10):2043 －2053.