胡智偉， 王 浩， 鄒小冬

急性硬脊膜外血腫(acute spinal epidural hematoma，ASEH)在臨床上極為少見，尤其是在兒童，現(xiàn)報告1例如下。

1 臨床資料

患兒，女，8歲，于2011年8月18日入院。患兒訴入院4d前出現(xiàn)后頸部發(fā)酸脹痛，同時感左手發(fā)木、無力，不能持物。既往史、家族史、個人史無殊。入院查體:生長發(fā)育良好，檢查合作，頸部右側(cè)近發(fā)際處和腰骶部皮膚見毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象(見圖1);頸6、7棘突左側(cè)有局限性壓痛。心肺腹未見異常;四肢、脊柱無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清，強(qiáng)迫頭位，腦神經(jīng)未見異常，頸輕度抵抗。左上肢:腕關(guān)節(jié)背伸力弱，垂腕，手部肌力Ⅲ級，肘屈伸、肩內(nèi)收、外展力量正常，肱二頭肌及肱三頭肌反射(++)，橈骨膜反射(+)，前臂背側(cè)及手橈側(cè)痛覺減退。右上肢及雙下肢肌力Ⅴ級，腱反射(++)，痛覺存在，布氏征(－)，病理征(－)。血常規(guī)、血生化、凝血功能均正常。肌電圖:左側(cè)尺、橈神經(jīng)運(yùn)動電位波幅較對側(cè)降低。顱CT、顱MRI未見異常。頸部CT:頸5～7水平椎管內(nèi)偏左見條帶狀略高密度影，CT值約為80Hu，脊髓受壓右移，病灶向左側(cè)椎間孔延伸。頸椎MRI:頸5～7水平椎管內(nèi)硬膜外左旁可見條索狀異常信號影，T1WI、T2WI、Flair均呈高信號，相應(yīng)節(jié)段頸髓受壓、移位，內(nèi)見片狀長T1、等T2信號(見圖2)。頸部磁共振增強(qiáng)血管造影:頸5～胸2椎管左后部見強(qiáng)化血管影。頸髓血管DSA:頸5～胸1椎管內(nèi)見毛細(xì)血管畸形血管團(tuán)(見圖3)。神經(jīng)外科會診:建議行頸髓硬膜外血腫清除術(shù)，家屬拒絕。皮膚科會診:頸部和腰骶部毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。追問病史，家長供述患兒自發(fā)病前1w參加小兒暑期游泳夏令營，每天上午、下午各訓(xùn)練1h，訓(xùn)練至第5天，出現(xiàn)頸痛和左手無力。經(jīng)制動、脫水、止血、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療3w，好轉(zhuǎn)出院。出院時，頸痛消失，頭頸部活動自如，左手指肌力Ⅳ+，腕關(guān)節(jié)背伸力量明顯進(jìn)步，痛覺減退范圍縮小。出院診斷:急性硬脊髓外血腫(頸5～7)、脊髓血管畸形(毛細(xì)血管瘤)、左臂叢神經(jīng)損傷。

2 討論

本例患兒，以“頸痛、垂腕”為突出表現(xiàn)，經(jīng) CT、MRI、DSA檢查，ASEH(頸5～7)、脊髓毛細(xì)血管瘤、左臂叢神經(jīng)損傷診斷成立。

2.1 病因

ASEH是臨床上極為少見的神經(jīng)科急癥，1869年由Jackson首次報道。其病因尚不明了，可能與下列因素有關(guān):創(chuàng)傷、凝血障礙、抗凝治療、硬膜外血管畸形、腫瘤、感染、椎體血管瘤、椎間盤突出、麻醉、腰穿、妊娠、高血壓等［1］，青少年發(fā)病大多與硬脊膜血管畸形破裂出血有關(guān)，輕微創(chuàng)傷可能為最主要的誘發(fā)因素。據(jù)Sklar等［2］報告，ASEH 71%與創(chuàng)傷有關(guān)。本例患兒頸部及骶尾部有毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，DSA檢出頸5～胸1椎管內(nèi)毛細(xì)血管畸形血管團(tuán)，同時有脊髓和皮膚血管瘤者，稱為Wyburn-Mason綜合征。而發(fā)病前的高強(qiáng)度游泳訓(xùn)練可能是其出血的誘因。

圖1 頸部右側(cè)近發(fā)際處(A)和腰骶部皮膚(B)見毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象(箭頭)

圖2 A為頸椎MRI軸位Flair示:頸椎管內(nèi)左側(cè)見條帶狀高信號影，病灶向左側(cè)椎間孔延伸，脊髓受壓右移;B為頸椎冠狀位Flair示:頸5-7水平椎管內(nèi)硬膜外左旁可見條索狀異常信號影，相應(yīng)節(jié)段頸髓受壓

圖3 頸髓血管DSA顯示:頸5-7椎管內(nèi)毛細(xì)血管畸形血管團(tuán)(箭頭)

2.2 診斷

ASEH常驟然出現(xiàn)劇烈頸背痛，并很快出現(xiàn)截癱、病變水平以下感覺缺失及括約肌功能障礙等脊髓壓迫癥表現(xiàn)。對于典型病例，診斷不難。但本例患兒僅表現(xiàn)為頸痛和左手垂腕，而未出現(xiàn)脊髓壓迫癥現(xiàn)象，臨床表現(xiàn)不典型。究其原因可能為:血腫通過椎間孔向周圍延伸，減低椎管內(nèi)壓力，減輕對脊髓的壓迫作用。左臂叢神經(jīng)損傷的機(jī)制是:由于血腫通過頸5-胸1左側(cè)椎間孔向周圍蔓延，壓迫頸神經(jīng)根，造成左臂叢神經(jīng)損傷。Chen等［3］曾報道1例T2～3水平ASEH，血腫通過向左側(cè)椎間孔內(nèi)延伸，減低了椎管內(nèi)壓力，使臨床癥狀得以緩解。脊髓CT或MRI檢查是診斷ASEH的有效方法，可清晰地顯示血腫的部位、范圍及脊髓受壓情況。DSA可顯示畸形的血管和紊亂的、粗細(xì)不一的、扭曲的血管團(tuán)以及供血動脈和引流靜脈，為診斷提供最有價值的資料，是確診脊髓血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.3 治療

ASEH發(fā)病急、進(jìn)展快、危害重，常在數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)不可逆的脊髓功能損傷，導(dǎo)致永久性截癱或危及生命。大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為，清除血腫減壓是治療本病的唯一有效方法，且越早越好，手術(shù)宜在發(fā)病后12h內(nèi)進(jìn)行，無論是什么原因引起的出血，均應(yīng)考慮手術(shù)治療［4］。如果能發(fā)現(xiàn)病變血管，可采取選擇性介入栓塞治療、畸形血管結(jié)扎術(shù)或切除術(shù)。但從本例有限的治療經(jīng)驗來看，對于未出現(xiàn)脊髓壓迫癥者，在嚴(yán)密觀察的基礎(chǔ)上，亦可采取保守治療。

由于ASEH臨床十分少見，特別是臨床表現(xiàn)不典型者，診斷尤為困難，極易造成誤診和漏診。對于不明原因的頸痛、臂叢神經(jīng)損傷者，應(yīng)考慮到ASEH的可能，及時進(jìn)行CT或MRI檢查。

［1］Qiu W，Sun W，Guo C，et al.Diagnosis and microsurgery of symptomatic spontaneous spinal epidural hematoma［J］.Ir J Med Sci，2011，180:241－245.

［2］Sklar EM，Post JM，F(xiàn)alcone S.MRI of acute epidural hematomas［J］.J Comput Assist Tomogr，1999，23(2):238 －243.

［3］Chen CJ，F(xiàn)ang W，Chen CM，et al.Spontaneous spinal epidural haematomas with repeated remission and relapse［J］.Neuroradiology，1997，39(10):737 －740.

［4］楊玉明，姜宏志，沙 成，等.急性硬脊膜外血腫的診治特點［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2007，15(1):10－12.