鄭 冬 張朝利 吳 瑋 趙 亮 閆如意 韓浩倫 劉軍華 費(fèi) 軍

①解放軍第306醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 北京 100101

②解放軍第306醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 北京 100101

先天性耳部畸形是臨床常見的畸形之一，常為外耳、中耳伴隨畸形[1-2]。高分辨率CT掃描可較好地顯示各種畸形情況，已成為耳科術(shù)前常規(guī)檢查。由于耳部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，需進(jìn)行螺旋CT三維重建觀察其各部位畸形情況[3-5]，然而，對于三維重建最佳重建平面的系統(tǒng)描述尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。本研究對40例臨床診斷先天性耳部畸形患者行薄層螺旋CT掃描，在工作站進(jìn)行多平面重建觀察畸形情況，并探討各部位畸形的最佳重建平面的選擇。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年3月至2012年3月在我院耳鼻咽喉頭頸外科診治病例40例48耳(其中8例為雙側(cè)小耳畸形),男性34例,女性6例,年齡7天至24歲,平均年齡為11.5歲；臨床確診為先天性小耳畸形，患者均有不同程度的傳導(dǎo)性耳聾。48耳中Ⅰ度小耳畸形16例，Ⅱ度小耳畸形24例，Ⅲ度小耳畸形8例。

1.2 方法

檢查所用設(shè)備為西門子公司SIEMENS Flash 128排雙源螺旋CT機(jī)及其后處理工作站?；颊哐雠P位,掃描基線為上眶耳線,掃描范圍包括顳骨乳突部及顳骨巖部, 掃描參數(shù)：管電壓為140 kV，管電流為140 mA，螺距為1.0，旋轉(zhuǎn)時(shí)間為1.0 s，掃描層厚為2 mm,重建層厚為0.6 mm。圖像重建方式為骨增強(qiáng)(Boneplus)重建，矩陣：512×512。重建后的薄層數(shù)據(jù)傳至SIEMENS工作站行多平面重建,任意角度旋轉(zhuǎn)重建平面，觀察外耳道、鼓室、聽骨鏈、面神經(jīng)、卵圓窗、圓窗及內(nèi)耳等解剖結(jié)構(gòu)。

2 結(jié)果

2.1 外耳道

患者中46耳(占95.8%)有骨性外耳道狹窄或閉鎖,其中4耳(占8.3%)表現(xiàn)為骨性外耳道狹窄；42耳(占87.5%)表現(xiàn)為骨性外耳道閉鎖，內(nèi)有2耳可見殘存鼓部未形成外耳道的管形結(jié)構(gòu)。外耳道畸形情況均在橫軸面可以良好的顯示。外耳道狹窄度亦在橫軸面選取骨性外耳道最小徑測量(如圖1所示)。骨性外耳道閉鎖時(shí)閉鎖板的觀察測量選取前斜冠狀面(如圖2所示)。

圖1 橫軸面外耳道狹窄

圖2 前斜冠狀面觀察測量閉鎖板厚度

2.2 中耳

(1)鼓室：20耳鼓室大小、形狀正常。28耳(占58.3%)有鼓室狹窄或閉鎖，其中26耳(占54.2%)有不同程度的鼓室體積變小，大多數(shù)均以下鼓室小為主；2耳(占4.2%)表現(xiàn)為鼓室閉鎖。4耳鼓室竇過深(占8.4%)。鼓室狹窄或閉鎖以冠狀面觀察為佳(如圖3所示)。鼓室竇過深在橫軸面診斷(如圖4所示)。

圖3 冠狀面觀察鼓室狹窄

圖4 橫軸面大鼓室竇

(2)聽骨鏈：16耳聽骨鏈正常。32耳(占66.7%)聽骨鏈發(fā)育畸形或缺如,其中30耳(占62.5%)聽骨鏈發(fā)育畸形,畸形累及錘骨26耳(占54.2%)，累及砧骨22耳(占45.8%)，累及鐙骨20耳(占41.7%)，錘砧關(guān)節(jié)融合12耳(占25.0%)，畸形聽小骨移位貼于鼓室外側(cè)壁10耳(占20.8%); 2耳(占4.2%)聽骨鏈缺如。錘骨畸形及錘砧關(guān)節(jié)融合在內(nèi)斜矢狀面觀察為佳(如圖5所示)。砧骨、鐙骨畸形及聽小骨移位在橫軸面診斷(如圖6所示)。

圖5 內(nèi)斜矢狀面觀察錘砧關(guān)節(jié)融合

圖6 橫軸面觀察畸形的聽小骨

(3)卵圓窗、圓窗：4耳(占8.3 %)有卵圓窗缺如，前斜冠狀位觀察為佳(如圖7所示)。圓窗均未發(fā)現(xiàn)異常。

圖7 前斜冠狀面診斷卵圓窗缺如

2.3 內(nèi)耳

48耳內(nèi)耳均未見異常。

2.4 其他解剖結(jié)構(gòu)

(1)面神經(jīng)：48耳中面神經(jīng)迷路段均未見異常；24耳(占50.0%)表現(xiàn)為面神經(jīng)水平段向下移位,其中22耳表現(xiàn)為裸露走行于鼓室中。有20耳(占41.7%)面神經(jīng)乳突段有不同程度的前移，其中18耳面神經(jīng)乳突段平面達(dá)圓窗平面，2耳達(dá)卵圓窗平面。4耳(占8.3%)水平段及乳突段缺；如直接于顳骨前方下行。水平段下移在冠狀面診斷(如圖8所示)。水平段裸露以內(nèi)斜矢狀面觀察為宜(如圖9所示)。

圖8 冠狀面診斷面神經(jīng)水平段低位

圖9 內(nèi)斜矢狀面觀察面神經(jīng)裸露走行于鼓室內(nèi)

(2)頸靜脈球：12耳(占25.0%)為高位頸靜脈球，達(dá)耳蝸基底轉(zhuǎn)2耳(占4.2%)，中間轉(zhuǎn)8耳(占16.8%)，頂轉(zhuǎn)2耳(占4.2%)。其在矢狀面診斷(如圖10所示)。

圖10 矢狀面診斷頸靜脈球高位

(3)頸內(nèi)動(dòng)脈管:2耳(占4.2%)頸內(nèi)動(dòng)脈異位。橫軸面診斷(如圖11所示)。

圖11 橫軸面診斷頸內(nèi)動(dòng)脈異位

(4)中顱窩：6耳(占12.5%)中顱窩低位。冠狀面診斷(如圖12所示)。

圖12 冠狀面診斷顱中窩低位

(5)乳突：氣化型乳突24耳(占50.0%)，硬化型乳突18耳(占37.5%)，板障型乳突6耳(占6.3%)。其在橫軸面及冠狀面觀察均可。

(6)顳下頜關(guān)節(jié)：22耳(占25.0%)合并顳下頜關(guān)節(jié)發(fā)育不良，其中下頜窩及髁突形態(tài)異常18耳(占25.0%)，多表現(xiàn)為下頜窩淺、平，髁突小、扁，下頜窩或/并髁突高位6耳(占25.0%)。下頜窩及髁突畸形在冠狀面觀察為宜；下頜窩、髁突高位在后斜冠狀面診斷。

3 討論

耳部解剖結(jié)構(gòu)細(xì)微復(fù)雜，過去普通CT對其結(jié)構(gòu)、病變顯示能力有限，隨著多排螺旋CT的普及，高分辨CT成像已能夠清晰顯示外耳、中耳、內(nèi)耳的情況，成為耳部畸形的常規(guī)檢查。先天性耳畸形包括外耳畸形、中耳畸形和內(nèi)耳畸形。外耳、中耳、內(nèi)耳均包含諸多細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)，其所處位置、方向性多不相同，畸形的類型亦多種多樣，因此單純橫軸位、冠狀位掃描成像不能滿足對各部位診斷的要求，多平面重建技術(shù)的應(yīng)用必不可少。因胚胎發(fā)生學(xué)相似，外耳和中耳畸形相對常見且經(jīng)常同時(shí)發(fā)生，內(nèi)耳畸形較少發(fā)生。本組病例42耳(占87.5%)均為外中耳同時(shí)畸形，內(nèi)耳均未發(fā)現(xiàn)異常。

外耳包括耳廓、外耳道、鼓膜三部，耳廓畸形一目了然，而鼓膜為橢圓半透明的薄膜，即使高分辨CT亦很難顯示。因此，CT主要觀察外耳道情況。骨性外耳道由顳骨鱗部和鼓部形成，鼓部構(gòu)成骨性外耳道的前壁、下壁及部分后壁，外耳道為一橫置彎曲柱狀結(jié)構(gòu)，長約25 mm，最窄處在骨性外耳道,最大徑為8～10 mm，最小徑為5～6 mm。外耳道狹窄表現(xiàn)為外耳道的直徑＜4 mm[6]，本組48耳中4耳有此改變。外耳道閉鎖分為骨性閉鎖與膜性閉鎖，本組48耳中42耳為骨性閉鎖，即外耳道管形結(jié)構(gòu)缺如，橫軸面及冠狀面示原外耳道口處骨板凹陷或?yàn)橐黄秸前澹窘M病例42耳骨性外耳閉鎖中38耳均可見凹陷。原鼓膜部位為一骨性閉鎖板。膜性閉鎖為骨性外耳道及鼓室底壁缺如，內(nèi)有軟組織充填，本組未見。由于外耳道為橫行結(jié)構(gòu)，常規(guī)橫軸面即可顯示外耳道狹窄及閉鎖情況。由于閉鎖板為手術(shù)入路，閉鎖板的厚度及硬化情況與手術(shù)難易程度有關(guān)[7]。因此，術(shù)前測量閉鎖板的厚度及角度對手術(shù)有指導(dǎo)意義。閉鎖板厚度即相當(dāng)于原外耳道口的骨板凹陷處至鼓室外側(cè)壁的最短距離，而鼓室常位于凹陷的內(nèi)前方，所以在橫軸面上以凹陷處為軸內(nèi)側(cè)基線向前旋轉(zhuǎn)至鼓室，選取鼓室外壁至凹陷最小距離平面，即前斜冠狀面上測量二者之間的距離即為閉鎖板的厚度，旋轉(zhuǎn)的角度即入路向前的角度。

鼓室是顳骨中含氣的不規(guī)則腔隙,分上、中、下鼓室，上下徑和前后徑為15 mm，左右徑小于：上鼓室6 mm、中鼓室2 mm、下鼓室2 mm，小于前述徑線或較對側(cè)鼓室明顯減小即鼓室狹窄[8]。由于其多為下鼓室小而上鼓室較少受累，而冠狀面顯示其上下徑短最佳，因此其為診斷鼓室狹窄的首選平面。鼓室竇為后鼓室內(nèi)側(cè)壁上的一個(gè)向后的凹窩，其深徑≥6 mm為大鼓室竇，大鼓室竇易造成該區(qū)域手術(shù)時(shí)病灶殘留，由于其為向后的增深，在橫軸面即可測量診斷。聽小骨畸形表現(xiàn)多樣，其中以錘骨、砧骨異常最為多見，錘骨畸形多表現(xiàn)為錘骨頭變小，錘砧關(guān)節(jié)融合較為多見，表現(xiàn)為錘砧關(guān)節(jié)間的低密度間隙消失，兩骨融合形成一畸形骨塊[9]。由于錘砧關(guān)節(jié)的長軸為前內(nèi)至后外方向，即與砧骨短突長軸方向一致，在橫軸面將基線以關(guān)節(jié)面中點(diǎn)為軸旋轉(zhuǎn)至與砧骨短突相重時(shí)得到的內(nèi)斜矢狀面顯示，錘砧關(guān)節(jié)間的低密度間隙是否消失以及近乎垂直走行的錘骨頭柄最為清晰。卵圓窗位于耳蝸岬前上方2 mm處，通向前庭，有鐙骨底板封閉。卵圓窗缺如可致嚴(yán)重的傳導(dǎo)性耳聾，其表現(xiàn)為鼓室內(nèi)側(cè)壁正常卵圓窗部位凹陷，并有骨板封閉[10-11]。由于卵圓窗朝向前下內(nèi)方向，因此以原卵圓窗部位為中心的前斜冠狀面顯示卵圓窗缺如最為清晰。

面神經(jīng)管在顳骨內(nèi)走形復(fù)雜，分為迷路段、水平段、垂直段及2處轉(zhuǎn)折。面神經(jīng)管異常，CT主要表現(xiàn)為面神經(jīng)管乳突段前位或水平段低位。本組病例以水平段低位較多，并且絕大多數(shù)裸露在鼓室中，術(shù)前將其檢出對減少術(shù)中誤傷面神經(jīng)有重大意義。鼓室段低位多表現(xiàn)為其下移達(dá)卵圓窗下緣或圓窗水平，在標(biāo)準(zhǔn)冠狀面時(shí)可同時(shí)顯示面神經(jīng)水平段、卵圓窗和圓窗及其相對關(guān)系，為診斷水平段低位的首選平面。裸露指骨管部分缺失，由于面神經(jīng)管水平段為水平向后外走行，因此橫軸面及內(nèi)斜矢狀面均可顯示水平段裸露情況。乳突段前移表現(xiàn)為其前移達(dá)圓窗或卵圓窗平面，由于其不能同時(shí)顯示在一個(gè)平面，診斷時(shí)應(yīng)予連續(xù)橫軸面觀察。頸靜脈球頂高度超過耳蝸底周下緣為頸靜脈球高位，由于頸靜脈球位于耳蝸后方，矢狀面可較好顯示二者的相對高低關(guān)系[12]。頸動(dòng)脈異位表現(xiàn)為下鼓室和頸內(nèi)動(dòng)脈管間骨板分裂，頸內(nèi)動(dòng)脈在下鼓室內(nèi)走行，橫軸面可較好顯示。冠狀面顯示顱中窩底低于鼓室蓋水平線5 mm以上即可診斷為顱中窩低位[13-14]。

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