李?lèi)?ài)軍，樊 娟，孫傳瑋，楊忠剛，李索林

（1.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科，河北石家莊 050000）

·臨床研究·

先天性巨結(jié)腸癥174例的診治分析

李?lèi)?ài)軍1，樊 娟2，孫傳瑋1，楊忠剛1，李索林3*

（1.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科，河北石家莊 050000）

Hirschsp lung??；診斷；治療

先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprungˊs disease，HD）是小兒常見(jiàn)的腸道發(fā)育異常，居消化道畸形的第2位。HD是由于腸道末端黏膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或發(fā)育不良引起的，根據(jù)病變長(zhǎng)度分為短段型、常見(jiàn)型和長(zhǎng)段型，治療HD常用術(shù)式有多種。為深入了解不同手術(shù)方法的治療效果，對(duì)我院2000年7

月—2010年6月收治的HD患兒進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料：先天性巨結(jié)腸癥患兒174例，男性148例，女性26例，男女之比5.7∶1，年齡1個(gè)月～6歲，平均（2.84±0.32）歲。均表現(xiàn)為腹脹和頑固便秘，需要開(kāi)塞露或洗腸協(xié)助排便，75%患兒有出生后胎便排出延遲病史。全部經(jīng)鋇灌腸造影、手術(shù)及病理組織學(xué)確定診斷，其中常見(jiàn)型150例、短段型13例，長(zhǎng)段型9例和全結(jié)腸型2例。

1.2 手術(shù)方法：根據(jù)病變類(lèi)型采用單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出術(shù)、開(kāi)腹Ikeda根治術(shù)或腹腔鏡輔助改良Soave手術(shù)。

1.2.1 經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出術(shù)：適用于短段型和常見(jiàn)型HD?；純耗挲g應(yīng)在3歲以?xún)?nèi)，對(duì)新生兒和小嬰兒較為合適。經(jīng)肛門(mén)在齒狀線上直腸后壁0.5～1.0cm、直腸前壁2～3cm環(huán)斜行切開(kāi)黏膜，在黏膜下游離，前壁游離5～6cm、后壁游離3～4cm后切開(kāi)直腸壁肌層，沿直腸壁處理直腸側(cè)韌帶并環(huán)切直腸肌鞘一周。將后壁肌鞘縱行切開(kāi)至齒線上0.5cm，部分切除兩翼并向兩側(cè)分開(kāi)呈“V”形。經(jīng)肛門(mén)向下?tīng)坷蹦c，切斷結(jié)扎直腸和乙狀結(jié)腸系膜血管，達(dá)正常結(jié)腸段。切除病變段，將正常結(jié)腸遠(yuǎn)端與直腸齒狀線切緣間斷縫合，并留置肛管。

1.2.2 Ikeda根治術(shù)：開(kāi)腹后分離直腸后間隙，游離乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸和切除病變結(jié)腸；直腸上端用直角鉗夾住，結(jié)腸殘端暫時(shí)閉合。擴(kuò)張肛門(mén)，在齒線平面切開(kāi)肛管后壁，結(jié)腸由此切口拖出，結(jié)腸后壁與肛管后壁吻合；在平行直腸上端處將結(jié)腸前壁切開(kāi)約1/2周徑，直腸后壁上端與切開(kāi)之結(jié)腸下段前壁靠攏對(duì)整縫合數(shù)針固定。經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)放入環(huán)形鉗夾器，一葉放入結(jié)腸內(nèi)，另一葉放入直腸內(nèi)，其頂部應(yīng)超過(guò)結(jié)腸直腸縫合間隔，直腸前壁上緣與切開(kāi)結(jié)腸前壁上緣對(duì)齊間斷縫合2層，當(dāng)夾鉗脫落后，形成一新的腸腔，其吻合線如“Z”形。

1.2.3 腹腔鏡輔助改良Soave手術(shù)：臍中心切開(kāi)穿置第1個(gè)5mm Trocar，建立CO2氣腹，壓力設(shè)定7～9mmHg，放入5mm 30°腹腔鏡，鏡下分別于左、右中腹穿置第2個(gè)5mm Trocar，全面探查腹腔，切取漿肌層活檢確定病變部位及切除范圍。超聲刀游離病變結(jié)直腸，離斷直腸后系膜和側(cè)韌帶中上1/3。經(jīng)肛門(mén)的齒線上方0.5～1.0cm處環(huán)形切開(kāi)直腸黏膜并向上游離，達(dá)盆腔斷面時(shí)，切開(kāi)直腸肌鞘，拖出游離結(jié)腸切除；將正常結(jié)腸的全層與齒線上方黏膜用可吸收線縫合。

1.3 隨訪內(nèi)容：通過(guò)門(mén)診復(fù)查、書(shū)信、電話或E-mail等形式進(jìn)行隨訪，常規(guī)直腸指診檢查，部分復(fù)查鋇灌腸。采用肛門(mén)功能臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)［1］進(jìn)行術(shù)后排便功能評(píng)定，優(yōu)（5～6分），良（3～4分），差（0～2分），見(jiàn)表1。

表1 排便功能臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)（6分法）

偶有污便（1次/1～2周）3經(jīng)常污便（1次以上/周）2經(jīng)常污便+稀便失禁1完全失禁0

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)情況：短段型13例和常見(jiàn)型69例HD采取單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出術(shù)；常見(jiàn)型44例、長(zhǎng)段型4例和全結(jié)腸型2例HD開(kāi)腹行Ikeda根治術(shù)；常見(jiàn)型37例和長(zhǎng)段型5例HD在腹腔鏡輔助下完成改良Soave手術(shù)。Ikeda術(shù)后出現(xiàn)切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術(shù)后并發(fā)小腸結(jié)腸炎及吻合口漏死亡1例；單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出術(shù)后3例出現(xiàn)暫時(shí)性吻合口狹窄和1例吻合口漏；腹腔鏡手術(shù)后僅3例肛周濕疹，經(jīng)對(duì)癥處理后痊愈。

2.2 術(shù)后排便功能恢復(fù)情況：174例HD獲得隨訪。肛門(mén)直腸功能恢復(fù)情況隨著術(shù)后時(shí)間的延長(zhǎng)，排便功能逐漸恢復(fù)，見(jiàn)表2，3。各種術(shù)式在各時(shí)段排便功能差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。手術(shù)6個(gè)月后各組病兒肛門(mén)直腸功能均恢復(fù)正常。

表2 術(shù)后1～3月各種術(shù)式排便功能恢復(fù)情況

表3 術(shù)后4～6月各種術(shù)式排便功能恢復(fù)情況

（例數(shù)）術(shù)式例數(shù)優(yōu)（5～6分）良（3～4分）差（0～2分）單純經(jīng)肛門(mén)82 61 18 3 Ikeda術(shù)50 38 11 1腹腔鏡組42 28 14 0

3 討 論

HD又稱(chēng)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（aganglionosis），是由于多種原因造成胚胎期神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在消化道移行受阻，遠(yuǎn)端腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而發(fā)生持續(xù)痙攣性收縮、狹窄造成功能性腸梗阻，繼發(fā)近端結(jié)腸擴(kuò)張、肥厚甚至細(xì)胞退化變性，而出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。HD存在性別差異，以男性患者為主［2］。本組資料174例中男性占85.0%，病理類(lèi)型也以常見(jiàn)型為主（86.2%）。131例有出生后48h無(wú)胎糞排出病史，并有腹脹和嘔吐；嬰幼兒期主要表現(xiàn)為頑固性便秘和腹脹。所有患兒鋇灌腸造影檢查均顯示典型的擴(kuò)張、移行和狹窄段。

HD傳統(tǒng)手術(shù)方法經(jīng)歷了一系列的發(fā)展和演變［3］。Swenson手術(shù)采用病變結(jié)直腸切除后結(jié)腸肛門(mén)吻合術(shù)根治本病，但早期由于此術(shù)式在盆腔廣泛分離，損傷大，出血多，病死率高，尿潴留、術(shù)后污糞、吻合口瘺、盆腔腹腔感染、切口感染甚至盆神經(jīng)損傷致陽(yáng)痿等并發(fā)癥較高。Duhamel手術(shù)為直腸后拖出結(jié)腸肛門(mén)吻合術(shù)，雖保留直腸前壁而對(duì)排尿、性功能起到保護(hù)作用，但術(shù)后直腸形成盲袋、結(jié)直腸間隔造成“閘門(mén)綜合征”，影響排便功能。Soave手術(shù)直腸內(nèi)拖出結(jié)腸肛門(mén)吻合術(shù)，保留盆腔腹膜返折以下直腸肌鞘，該術(shù)式不需游離直腸和解剖盆腔，對(duì)盆腔侵襲更小，但殘留的直腸肌鞘由于沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞影響直腸排空，術(shù)后便秘發(fā)生率較高［4］。直腸后結(jié)腸拖出、直腸結(jié)腸“Z”形吻合術(shù)；不封閉直腸殘端，直腸結(jié)腸前、后壁均直接吻合，呈前高后低錯(cuò)位狀，其間的雙層腸壁“隔板”隨腸夾脫落徹底消除，重建直腸腸腔容量增大，寬闊通暢、無(wú)盲袋、無(wú)閘門(mén)、無(wú)吻合口狹窄；既保留直腸前壁排便反射，又借助結(jié)腸后壁正常蠕動(dòng)推進(jìn)糞便排出，其解剖及功能接近生理狀態(tài)［5］。本組常見(jiàn)型44例、長(zhǎng)段型4例和全結(jié)腸型2例HD的開(kāi)腹手術(shù)均采用Ikeda術(shù)式。雖取得較好療效，但術(shù)后出現(xiàn)切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術(shù)后并發(fā)小腸結(jié)腸炎及吻合口漏死亡1例。因此，Ikeda手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)大，術(shù)中出血多，新生兒不易耐受，特別是需在腹腔內(nèi)做低位開(kāi)放式腸吻合，存在腹腔感染或吻合口漏之虞，目前已逐漸被腹腔鏡輔助手術(shù)所取代。

傳統(tǒng)手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)后并發(fā)癥也多。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的進(jìn)步，1995年Georgeson等［6］采用腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術(shù)，借助腹腔鏡游離病變結(jié)腸，經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出、切除游離結(jié)腸，將正常結(jié)腸的全層與齒狀線上方黏膜縫合吻合。1998年De La Torre-Mondragon等［7］在腹腔鏡輔助手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)也可以將結(jié)腸拖出，手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是術(shù)中避免開(kāi)腹，手術(shù)創(chuàng)傷更小，開(kāi)始了從會(huì)陰方向游離直腸乙狀結(jié)腸的途徑。本文短段型13例和常見(jiàn)型69例HD采用單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出巨結(jié)腸根治術(shù)，僅出現(xiàn)暫時(shí)性吻合口漏1例和吻合口狹窄經(jīng)非手術(shù)治療痊愈3例。因此，該術(shù)式操作簡(jiǎn)單，不損傷盆神經(jīng)和肛門(mén)括約肌，手術(shù)時(shí)間短，對(duì)患兒的創(chuàng)傷較小，減少了腹腔污染的機(jī)會(huì)，術(shù)后腸功能恢復(fù)快，最大限度地保留了肛門(mén)的排便控制功能，外形美觀且并發(fā)癥少。但對(duì)于年長(zhǎng)兒常見(jiàn)型和長(zhǎng)段型HD不能單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出術(shù)者，腹腔鏡輔助手術(shù)是其最佳治療方式。本組37例常見(jiàn)型和5例長(zhǎng)段型HD經(jīng)歷腹腔鏡手術(shù)，術(shù)后均恢復(fù)良好。顯示腹腔鏡輔助手術(shù)可通過(guò)活檢明確無(wú)神經(jīng)節(jié)腸管的范圍，能夠充分游離結(jié)腸實(shí)現(xiàn)病變腸管的根治切除，并且在二級(jí)血管水平離斷結(jié)腸系膜，腸管血運(yùn)好，是單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)不可取代的［8］。因此，腹腔鏡手術(shù)改變了傳統(tǒng)的手術(shù)途徑，但維持了經(jīng)典巨結(jié)腸根治術(shù)的手術(shù)原理，手術(shù)創(chuàng)傷輕，手術(shù)瘢痕小，術(shù)后恢復(fù)快，腹腔干擾小，粘連性腸梗阻發(fā)生率低，超聲刀游離腸系膜使手術(shù)出血量少，在嬰幼兒期可獲得徹底的早期治療，減輕了患兒的痛苦，減少了巨結(jié)腸癥引起并發(fā)癥的發(fā)生率，提高了新生兒和小嬰兒對(duì)手術(shù)的耐受性。

本研究提示各種術(shù)式遠(yuǎn)期排便功能差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，從巨結(jié)腸根治術(shù)的演變可以看出，手術(shù)不斷向著對(duì)腹腔和盆腔侵襲更小，對(duì)肛門(mén)直腸的游離操作更精細(xì)方向發(fā)展，腹腔鏡技術(shù)對(duì)巨結(jié)腸根治術(shù)的改良起到巨大的推動(dòng)作用?？傊覀冋J(rèn)為短段型和常見(jiàn)型HD可行單純經(jīng)肛門(mén)直腸內(nèi)拖出巨結(jié)腸根治術(shù)，嚴(yán)重常見(jiàn)型和長(zhǎng)段型HD應(yīng)行腹腔鏡下輔助改良Soave根治術(shù)，對(duì)于全結(jié)腸型HD仍需開(kāi)腹行經(jīng)典Ikeda式根治術(shù)。

［1］ 李玉，王慧貞.實(shí)用小兒外科學(xué)［J］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：990-995.

［2］ 王果，李振東.小兒外科手術(shù)學(xué)［M］.2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：339-353.

［3］ ENGUM SA，GROSFELD JL.Long-term results of treatment of Hirschsprungˊs disease［J］.Semin Pediatr Surg，2004，13（4）：273-285.

［4］ KECKLER SJ，YANG JC，F(xiàn)RASER JD，et al.Contemporary practice patterns in the surgical management of Hirschsprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，2009，44（6）：1257-1260.

［5］ 劉貴麟，王燕.結(jié)-直腸“Z”形吻合術(shù)治療先天性巨結(jié)腸遠(yuǎn)期療效分析［J］.中華小兒外科雜志，2001，22（5）：263-264.

［6］ GEORGESON KE，F(xiàn)UENFER MM，HARDIN WD.Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprungˊs disease in infants and children［J］.JPediatr Surg，1995，30（7）：1017-1022.

［7］ DE LA TORRE-MONDRAGON L，ORTEGA-SALGADO JA. Transanal endo-rectal pull-through for Hischprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，1998，33（8）：1283-1286.

［8］ 張金山，李龍.腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術(shù)相關(guān)問(wèn)題的探討［J］.中華小兒外科雜志，2010，31（10）：784-786.

（本文編輯：趙麗潔）

R574.62

B

1007-3205（2012）03-0355-03

2011-10-12；

2012-01-16

2009年度張家口市科技研究與發(fā)展指導(dǎo)計(jì)劃（0921079D）

李?lèi)?ài)軍（1974-），男，河北陽(yáng)原人，河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事小兒外科疾病診治研究。

*通訊作者。E-mail：lisuolin@263.net

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.046