劉春平，李 彤，陳 強(qiáng)，劉亞玲，趙淑肖，何英杰

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科，河北石家莊 050051；2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院關(guān)節(jié)二科，河北石家莊 050051）

·病例報(bào)告·

急性發(fā)熱性嗜中性皮病1例

劉春平1，李 彤2，陳 強(qiáng)1，劉亞玲1，趙淑肖1，何英杰1

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科，河北石家莊 050051；2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院關(guān)節(jié)二科，河北石家莊 050051）

Sweet綜合征；診斷，鑒別；治療結(jié)果

［1］ 朱學(xué)駿，王寶璽，孫建方，等.皮膚病學(xué)［M］.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2011：482-486.

［2］ 王家璧.皮膚科疑難病例診斷［M］.北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2002：355-358.

［3］ DABADE TS，DAVIS MD.Diagnosis and treatment of the neutrophilic dermatoses（pyoderma gangrenosum，Sweetˊs syndrome）［J］.Dermatol Ther，2011，24（2）：273-284.

（本文編輯：劉斯靜）

R75

C

1007-3205（2012）06-0654-02

2012-02-20；

2012-03-27

劉春平（1971-），女，河北文安人，河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事皮膚性病學(xué)診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.06.013

患者，女性，74歲。因“雙手背、前臂水腫性紅斑、斑塊伴疼痛7d，發(fā)熱4d”就診?；颊?d前從右手背開始出現(xiàn)水腫性紅斑伴疼痛，皮溫高，自覺乏力，當(dāng)?shù)匾浴暗ざ尽敝委?，給予青霉素800萬U靜脈滴注，1次/d，皮疹無好轉(zhuǎn)，繼續(xù)加重形成斑塊，并逐漸累及雙手背和前臂，斑塊表面發(fā)亮似水皰。4d前出現(xiàn)發(fā)熱（體溫未測(cè)），全身酸痛，膝關(guān)節(jié)疼痛。繼續(xù)青霉素治療無效，遂來我院就診。發(fā)病前3d曾有一過性咽痛、發(fā)熱現(xiàn)象，未予治療?；颊呓?年每年夏季均出現(xiàn)類似情況，但無關(guān)節(jié)疼痛，2～3個(gè)月可愈，愈后不留瘢痕。未曾明確診斷。家族中無類似病史。體格檢查：體溫38.3℃，脈搏86次/min，呼吸、血壓正常，精神稍差，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：雙手背、前臂遠(yuǎn)端可見多發(fā)紅腫斑塊，直徑3.0～7.0cm，斑塊中央微凹，周邊隆起，界限清楚，表面粗顆粒狀，呈假水皰外觀（圖1），皮溫高，觸痛明顯。膝關(guān)節(jié)無紅腫，口腔黏膜未見異常，針刺反應(yīng)陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.08× 109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)5.32×109/L，中性粒細(xì)胞分類0.659，淋巴細(xì)胞分類0.238，單核細(xì)胞分類0.089，嗜酸性粒細(xì)胞分類0.012，嗜堿性粒細(xì)胞分類0.002；尿常規(guī)未見異常；紅細(xì)胞沉降率40mm/h；IgG 17.4g/L，IgA 3.37g/L，IgM 1.96g/L，C3 1.71g/L，C4 0.42g/L。組織病理檢查，左手背表皮輕度角化過度，海綿形成，真皮乳頭層水腫明顯，血管及汗腺周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見核固縮、核碎裂，真皮淺、中層毛細(xì)血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹（圖2）。診斷：急性發(fā)熱性嗜中性皮病。治療：甲基潑尼松龍10mg口服，3次/d，阿奇霉素0.25g口服，1次/d。服藥2d后發(fā)熱、全身酸痛、關(guān)節(jié)痛消失，1周后皮損明顯好轉(zhuǎn)，逐漸減量，3周停藥，皮損消退，癥狀消失，局部?jī)H留輕度色素沉著。

討 論 急性發(fā)熱性嗜中性皮病病因不清，一般認(rèn)為是一系列反應(yīng)性皮膚疾患的一種，可能是對(duì)細(xì)菌感染發(fā)生的一種超敏反應(yīng)，也可能與白血病及其他惡性腫瘤有關(guān)。急性發(fā)熱性嗜中性皮病女性多見，夏季好發(fā)，發(fā)病前多有上呼吸道感染病史。主要表現(xiàn)為突發(fā)性發(fā)熱，白細(xì)胞增多，皮損主要為多發(fā)、疼痛、邊界清楚的鮮紅色或紫紅色水腫性斑塊、結(jié)節(jié)，表面呈乳頭狀或粗顆粒狀，似假性水皰。皮損經(jīng)1～2個(gè)月可自行消退，常易復(fù)發(fā)。實(shí)驗(yàn)室檢查常見外周血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高，紅細(xì)胞沉降率增快，免疫球蛋白和補(bǔ)體測(cè)定多正常，針刺反應(yīng)陽(yáng)性率達(dá)80%。皮膚組織病理改變，表皮變化不顯著，真皮乳頭水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞增生及腫脹，血管及汗腺周圍以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，有核固縮及核碎裂，炎癥浸潤(rùn)有時(shí)可累及皮下。本病對(duì)系統(tǒng)性皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好［1-3］。

本病發(fā)病初期臨床表現(xiàn)與皮膚軟組織感染相似，都可出現(xiàn)發(fā)熱，白細(xì)胞增高，局部皮膚紅、腫、熱、痛，臨床中應(yīng)注意鑒別診斷。（本文圖見封三）