哈 良，崔乃強(qiáng)，張大鵬

全胰腺黏液性囊腺瘤1例

哈 良1，崔乃強(qiáng)2，張大鵬2

胰腺囊腺瘤；囊腺癌；黏液性

患者女性，63歲。因間斷上腹部脹痛伴發(fā)熱3年、加重1月入院。既往膽囊結(jié)石10年；特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)26年，間斷接受激素治療，后間斷口服甲強(qiáng)龍；橋本氏甲狀腺炎5年。查體：僅上腹部壓痛，余無(wú)特殊陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC：11.18×109/L，N：71%，血小板：204×109/L，APTT：18 s，尿淀粉酶：131 U/L，CEA：3.03 ng/mL，肝腎功能正常。腹部彩超、CT平掃，均提示胰腺多發(fā)囊性病變。MRCP提示胰腺多發(fā)囊腫（見(jiàn)圖1）。PET示胰腺?gòu)浡喟l(fā)囊性密度影，首先考慮良性病變。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)：胰腺頭、體、尾彌漫性大小不等囊腫，不與主胰管相通，囊腫中為無(wú)色透明稀薄液體，遂行胰頭剜除術(shù)、近端胰管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。在腸系膜上靜脈內(nèi)側(cè)部位行保留脾臟的胰體尾切除，同時(shí)切除膽囊。大體病理示胰腺呈多囊狀，囊內(nèi)為透明清亮液體，囊內(nèi)壁尚光滑，直徑0.5 cm～0.8 cm。鏡下示胰腺黏液性囊腺瘤，部分呈交界性（見(jiàn)圖2），免疫組化染色CK18、CEA、EMA呈陽(yáng)性。

圖1 MRCP可見(jiàn)胰腺?gòu)浡源笮〔坏阮悪E圓高信號(hào)影，其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)間隔

圖2 HE染色鏡下所見(jiàn)（×4）

胰腺黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasms，MCNs）幾乎均發(fā)生于女性（>95%）,確診平均年齡53歲。好發(fā)于胰體尾部（95%）[1]，有惡變可能。本例MCNs呈彌漫性發(fā)生于全胰腺，較為罕見(jiàn)。

MCNs病因至今尚未完全明了。有研究發(fā)現(xiàn)，MCNs的基質(zhì)細(xì)胞核中雌激素與孕酮的受體表達(dá)升高，認(rèn)為MCNs為激素依賴性腫瘤[2]。本例可能存在的病因?yàn)椴∪擞卸嗄昕诜瞧べ|(zhì)激素史，糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用，可抑制中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的腫瘤細(xì)胞凋亡,從而促進(jìn)腫瘤細(xì)胞的增長(zhǎng)，可能加劇MCNs的形成。

MCNs囊腫一般大于2 cm，不與胰管相通。囊壁為產(chǎn)黏液柱狀上皮所覆蓋，常呈增生性改變，局部可呈乳頭狀生長(zhǎng)，突入囊腔，多是惡變所在。卵巢樣基質(zhì)是MCNs病理特征。MCNs惡變涉及的基因包括K-ras的突變激活，p53的高表達(dá)及抑癌基因（deleted in pancreatic cancer locus 4，DPC4）的缺失表達(dá)。鑒于MCNs有惡變傾向，梅奧醫(yī)學(xué)中心將其分為3組：⑴黏液性囊腺瘤（65%）。⑵非浸潤(rùn)性黏液性囊腺瘤（30%，包括非典型、異型增生、上皮細(xì)胞形成的內(nèi)向皺褶樣乳頭及原位癌）。⑶囊腺癌（5%）。本例屬于Ⅱ型。

術(shù)前判定MCNs良、惡性很難。Theruvath[3]認(rèn)為，MRCP準(zhǔn)確率比CT高（13%vs 9%）。此外，ERCP、超聲內(nèi)鏡、PET對(duì)鑒別MCN亦有一定價(jià)值。MCNs惡變隱匿性，需要多處取材鑒別，故細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查極易漏診。細(xì)針抽吸囊液分析，尤其是CEA水平，對(duì)診斷有一定意義。

一旦考慮MCNs，除晚期廣泛轉(zhuǎn)移和不能耐受者外，都應(yīng)力爭(zhēng)完整切除。即便高度懷疑惡性，亦無(wú)需清掃周圍淋巴結(jié)，因?yàn)镸CN淋巴轉(zhuǎn)移率極低。若無(wú)證據(jù)提示惡變，胰腺局部切除、剜除等術(shù)式是可行的，且可避免術(shù)后胰島素依賴型糖尿病[4]。當(dāng)然，這些術(shù)式會(huì)因?yàn)樾g(shù)前診斷的局限性而存在一定風(fēng)險(xiǎn)（<10%）[5]。本例術(shù)前術(shù)中均考慮良性囊腺瘤，腫瘤彌漫性分布，且術(shù)中探查腫瘤未侵犯主胰管，故行胰頭剜除術(shù)，保留脾臟胰體尾切除。

良性及非浸潤(rùn)性MCNs在完整切除后可以治愈，且很少?gòu)?fù)發(fā)。而浸潤(rùn)性MCNs 5年生存率只有15%～35%。Tanaka等[6]認(rèn)為，浸潤(rùn)性MCNs，術(shù)后6個(gè)月就可能在CT或MRI下發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例術(shù)后隨訪6個(gè)月，血糖控制良好，無(wú)胰島素依賴，復(fù)查CT未見(jiàn)復(fù)發(fā)。血常規(guī)血小板正常。

[1]Crippa S,Salvia R,Warshaw AL,et al.Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity：lessons from 163 resect?ed patients[J].Ann Surg 2008,247(4)：571-9.

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[3]Theruvath TP,Morgan KA,Adams DB.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas：how much preoperative evaluation is needed?[J].Am Surg.2010,76(8)：812-817

[4]Fernandez-del Castillo C.Mucinous cystic neoplasms[J].J Gastro?intest Surg,2008,12(3)：411-413.

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R735.9

B

1007-6948(2012)03-0311-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2012.03.040

1.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院（天津 300193）

2.天津市南開(kāi)醫(yī)院膽胰外科（天津 300100）（收稿：2012-03-02 修回：2012-04-26）

（責(zé)任編輯 孔 棣）