張慧萍

鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2病區(qū) 鄭州 450003

痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa－Hunt綜合征，是一種少見的具有特殊表現(xiàn)的頭痛類型。以頭痛及腦神經(jīng)麻痹為主要臨床表現(xiàn)。臨床診斷及治療主要依賴患者的病史和臨床表現(xiàn)，同時排除其他疾病。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對該病的認(rèn)識有了進(jìn)一步的提高。我們回顧性分析2006－05— 2011－05本院收治的13例痛性眼肌麻痹患者的診斷和治療，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院2006－05—2011－05收治的13例痛性眼肌麻痹患者，男6例，女7例；左側(cè)7例，右側(cè)6例。發(fā)病年齡31～76歲，其中30～40歲4例，41～50歲5例，51～60歲2例，61～70歲1例，71～80歲1例；急性起病10例，亞急性起病3例，其中3例為復(fù)發(fā)。

1.2 方法 13例患者依照《實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué)》臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］明確診斷，均進(jìn)行風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫球蛋白、血常規(guī)、腦脊液檢查、CT掃描及核磁共振平掃加增強(qiáng)掃描，8例行數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，5例行CTA檢查。13例患者均給予糖皮質(zhì)激素治療，同時給予營養(yǎng)神經(jīng)類藥物。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病情況 本組發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史（2例）。多為急性起病，全部病例均以頭痛為首發(fā)癥狀，以同側(cè)額顳部頭痛（8例）及眶周痛（3例）多見，個別病例表現(xiàn)為半側(cè)頭面痛（2例）。所有病例均表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛，疼痛性質(zhì)多表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛（10例），個別表現(xiàn)為撕裂樣頭痛（2例）。頭痛后3d內(nèi)出現(xiàn)眼肌麻痹9例，7d內(nèi)出現(xiàn)3例，1例2周后出現(xiàn)。主要以動眼神經(jīng)受累為主，占86.6%，其次是外展神經(jīng)，多數(shù)患者III、IV、V1、VI多組腦神經(jīng)同時受累，占72.6%。視神經(jīng)受累1例，該病人發(fā)病后患側(cè)視力明顯下降，圖形誘發(fā)電位提示患側(cè)LP100潛伏期延遲，AP100幅值低于正常，眼底正常。眼內(nèi)肌受累未見。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高3例，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞增高5例，血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應(yīng)蛋白增高6例。

2.3 影像學(xué)檢查 全部患者行頭顱CT掃描均未見異常；行眶區(qū)和海綿竇區(qū)MRI平掃加脂肪抑制增強(qiáng)掃描，3例表現(xiàn)為眶上裂區(qū)斑片狀陰影，5例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不正常軟組織影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)；2例可見患側(cè)顳極部腦膜受累強(qiáng)化。8例行數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，1例表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常；5例行CTA檢查未見異常。

2.4 治療及預(yù)后 對于外周白細(xì)胞高的5例患者用抗菌素治療7d，13例患者均給予類固醇激素治療，癥狀重的患者給予地塞米松10～20mg，連續(xù)3～5d后，視病情減量。受累腦神經(jīng)少、癥狀輕的患者，給予強(qiáng)的松30～60mg／d口服治療，同時給予營養(yǎng)神經(jīng)類藥物。10例激素治療5d后頭痛癥狀完全恢復(fù)，3例2周后恢復(fù)；腦神經(jīng)麻痹癥狀3周內(nèi)完全恢復(fù)8例，5周內(nèi)完全恢復(fù)3例，2例有改善，遺留腦神經(jīng)麻痹后遺癥。

3 討論

痛性眼肌麻痹綜合征以頭痛和腦神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)，是累及眶上裂區(qū)或海綿竇前部的急性非特異性炎癥或肉芽腫［2］。1954年Tolosa首先報(bào)道1例［3］具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運(yùn)動神經(jīng)（III、IV、VI）麻痹、角膜反射減弱患者，腦血管造影示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。1961年Hunt和LeFever［4］又報(bào)道了6例類似患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及III、IV、V腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)的各項(xiàng)檢查均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解。該病臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為：（1）急性或亞急性起病，眼肌麻痹癥狀常伴反復(fù)性眼球后痛，并放射至顳側(cè)及前額部；（2）以第III、IV、VI腦神經(jīng)損害為主，可合并第V腦神經(jīng)第1支眼神經(jīng)，第2支上頜神經(jīng)及第II腦神經(jīng)損害，有或無瞳孔改變；尤以第III腦神經(jīng)受累最多；（3）癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周，可自然緩解，但可遺留神經(jīng)功能損害，亦可間隔數(shù)月、數(shù)年復(fù)發(fā)；（4）全身、腦血管造影檢查及手術(shù)（包括尸檢）所見，除海綿竇、眶上裂區(qū)外，全身無異常表現(xiàn)；（5）皮質(zhì)類固醇激素可促使癥狀緩解［5－6］。

診斷該病需排除同時引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病。（1）顱內(nèi)動脈瘤：海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈瘤可引起動眼、滑車、展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征；顱底動脈環(huán)或頸內(nèi)動脈的動脈瘤能引起動眼和（或）展神經(jīng)麻痹；大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤都能導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹，但一般不會單獨(dú)導(dǎo)致滑車神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動脈瘤急性擴(kuò)張，壓迫或牽拉神經(jīng)。DSA檢查可確診，動脈瘤破裂后腰穿腦脊液為血性，也有助于鑒別，激素治療無效。（2）眼肌麻痹型偏頭痛：以眼眶和球后疼痛為重，后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀，與該病臨床表現(xiàn)非常相似。多有反復(fù)發(fā)作的偏頭痛癥狀，常有偏頭痛家族史，青年發(fā)病多見，最常見為單一Ⅲ腦神經(jīng)麻痹，Ⅳ腦神經(jīng)損害罕見。腦神經(jīng)麻痹癥狀多在頭痛緩解期發(fā)生，激素治療無效。（3）顱底腦膜炎：可為結(jié)核性、隱球菌性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連，MRI增強(qiáng)可見腦膜強(qiáng)化影像，極易與痛性眼肌麻痹綜合征混淆，但該病臨床癥狀較重，多有高燒及意識障礙，病變范圍廣泛，腦池變窄、閉塞，腦膜刺激征陽性，腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別。其他須排除的還有海綿竇血栓、海綿竇部腫瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂體瘤卒中及鼻咽部腫瘤等。

本病以壯年至老年多發(fā)，無性別差異，以左右兩側(cè)發(fā)病機(jī)會大致相等，很少同時侵犯兩側(cè)，本研究均為單側(cè)；多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史。多以頭痛為首發(fā)癥狀，以同側(cè)顳頂部持續(xù)性脹痛多見。后出現(xiàn)痛側(cè)眼肌不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，并出現(xiàn)數(shù)組（III、IV、V1、VI）腦神經(jīng)同時受累［7］。本組視神經(jīng)受累1例，與以往報(bào)道［8］不同。眼內(nèi)肌受累未見。腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高3例，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞增高5例、血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應(yīng)蛋白增高6例，提示與炎癥反應(yīng)有關(guān)。磁共振檢查可為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學(xué)依據(jù)［9］；對該組患者行眶區(qū)和海綿竇區(qū)MRI平掃加脂肪抑制增強(qiáng)掃描，有3例表現(xiàn)為眶上裂區(qū)斑片狀陰影，5例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不正常軟組織影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。病變顯示T1WI和T2WI均為中等信號強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)；2例可見患側(cè)顳極部腦膜受累強(qiáng)化。數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，1例表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常，對排除頸內(nèi)動脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大。激素治療效果顯著，該組患者激素治療均有效。

本研究結(jié)果顯示，該病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，單側(cè)發(fā)病，多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史。多以頭痛為首發(fā)癥狀，后表現(xiàn)為痛側(cè)眼肌麻痹。動眼神經(jīng)受累，多數(shù)患者III、IV、V1、VI多組腦神經(jīng)同時受累；視神經(jīng)也可受累，均為單側(cè)。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增高、紅細(xì)胞沉降率快、C反應(yīng)蛋白增高，提示與炎癥反應(yīng)有關(guān)。磁共振檢查為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學(xué)依據(jù)；CTA、 DSA檢查對排除頸內(nèi)動脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大；激素治療效果顯著。

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