許雪波 祝曉芬 蘭明

目前對感音神經(jīng)性聾的常見治療方法一是早期藥物治療，但效果并不理想；二是配戴助聽裝置，但部分患者配戴后言語清晰度不佳，從聽力圖看，患者的聽力損失是在助聽器能夠補償?shù)姆秶牶蠡颊邊s感到言語清晰度下降；三是人工耳蝸植入，而個別患者植入耳蝸后聽力康復效果欠佳[1]，這些現(xiàn)象引起了較多臨床醫(yī)師與聽力學者的關(guān)注，隨著聽力學檢測技術(shù)的發(fā)展，英國學者Moore認為這可能與患者耳蝸中的內(nèi)毛細胞或/和神經(jīng)不能發(fā)揮正常功能有關(guān)，稱之為耳蝸死區(qū)[2～5]。本研究采用均衡噪聲閾值(threshold equalizing noise,TEN)檢測法研究耳蝸死區(qū)在感音神經(jīng)性聾患者中的分布情況，探討耳蝸死區(qū)與性別、年齡、耳別、聽力損失程度以及病程的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1研究對象 收集2011年6月～2012年1月在惠州市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉科門診就診的感音神經(jīng)性聾患者86例，并以正常聽力者25例(50耳)作為對照組。感音神經(jīng)性聾患者的納入標準：①排除伴精神、智力障礙、中樞性等病變的患者；②鼓膜完整，無外耳道疾??；③聲導抗檢查排除中耳功能異常者；④0.25～4 kHz純音氣導最大閾值不超過90 dB[因為超過90 dB時，在行TEN(HL)檢測時掩蔽噪聲已輸出最大]；⑤0.25～4 kHz頻率氣骨導差值≤10 dB；⑥能配合檢查并無不適感。在行TEN(HL)檢測過程中，有4例感音神經(jīng)性聾患者因無法適應而排除，故余82例(130耳)感音神經(jīng)性聾患者為研究對象(感音神經(jīng)性聾組)，年齡14～79歲，平均48.24歲，男55人，女27人，青年人(14～44歲)33人，中年人(45～59歲)26人，老年人(60歲以上)23人；輕度聽力損失55耳，中度聽力損失49耳，重度以上聽力損失26耳；病程<7天40耳，7～14天30耳，>14天60耳。

1.3結(jié)果判定 耳蝸死區(qū)的診斷標準參考Moore制定的標準[8]：特定頻率耳蝸死區(qū)的診斷標準必需滿足以下兩個條件：①測試頻率TEN閾值高于TEN強度10 dB以上；②測試頻率TEN閾值高于純音聽閾10 dB以上。

1.4統(tǒng)計學方法 采用SPSS 17.0統(tǒng)計學軟件進行分析，各組間差異采用χ2檢驗或確切概率法進行統(tǒng)計學處理，P<0. 05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1感音神經(jīng)性聾組與對照組中耳蝸死區(qū)檢出率比較 82例感音神經(jīng)性聾患者中，有34例(占41.46%，34/82)有一耳或兩耳至少一個頻率存在耳蝸死區(qū)；25例正常對照組中無一例檢出耳蝸死區(qū)，感音神經(jīng)性聾組耳蝸死區(qū)檢出率明顯高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.01)(圖1、2)。

圖1 3、4 kHz處存在耳蝸死區(qū)

圖2 0.5～4 kHz無耳蝸死區(qū)

2.2感音神經(jīng)性聾組耳蝸死區(qū)與性別、年齡的關(guān)系 男、女性感音神經(jīng)性聾患者中耳蝸死區(qū)的檢出率無統(tǒng)計學差異(P>0.05)，各年齡段感音神經(jīng)性聾患者之間耳蝸死區(qū)的檢出率也無統(tǒng)計學差異(P>0.05)(表1)。

表1 不同性別、年齡組的感音神經(jīng)性聾患者耳蝸死區(qū)檢出率比較

2.3感音神經(jīng)性聾組耳蝸死區(qū)與耳別、聽力損失程度、病程的關(guān)系 耳蝸死區(qū)與耳別無關(guān)，而不同聽力損失程度、不同病程感音神經(jīng)性聾患者之間耳蝸死區(qū)的檢出率差異有統(tǒng)計學意義，且隨著聽力損失程度增加和病程的延長，耳蝸死區(qū)檢出率逐漸增加(表2)。

表2 不同耳別、聽力損失程度、病程的感音神經(jīng)性聾患者耳蝸死區(qū)檢出率比較

注：兩兩比較檢驗水準調(diào)整值α=0.017，▲輕、中、重度三組兩兩比較，P<0.017；* <7天與7～14天組比較，P>0.017，<7天與>14天、7～14天與>14天組比較，P<0.017

2.4感音神經(jīng)性聾組耳蝸死區(qū)在高、低頻率中的分布情況 130耳中，44耳(33.85%)存在耳蝸死區(qū)，以大于1 kHz為高頻耳蝸死區(qū)，小于或等于1 kHz為低頻耳蝸死區(qū)，僅高頻耳蝸死區(qū)的檢出率為23.08%(30/130)，僅低頻耳蝸死區(qū)檢出率為2.31%(3/130)，高、低頻耳蝸死區(qū)同時檢出率為8.46%(11/130)，高頻區(qū)耳蝸死區(qū)檢出率遠高于低頻區(qū)。

3 討論

目前，診斷耳蝸死區(qū)的方法有：①根據(jù)純音聽閾。Vinay等[9]研究表明，純音聽閾超過70 dB時，提示可能存在耳蝸死區(qū)，其準確性約為59%，但也有報道[3]聽力損失低至55 dB或高達85 dB時，也可能無耳蝸死區(qū)存在。因此，根據(jù)純音聽閾判斷有無耳蝸死區(qū)不夠準確。②根據(jù)受試者在測試中聆聽到失真的聲音。Huss等[10]研究發(fā)現(xiàn)，當測試信號為純音、但患者感知為噪聲或失真的聲音時，提示該信號音落入耳蝸死區(qū)范圍內(nèi)，然而，正常聽力者與聽力受損者,在0.125和12 kHz范圍都有可能將純音感知為噪聲，與耳蝸死區(qū)的存在無關(guān)。因此，該方法診斷耳蝸死區(qū)不可靠。③均衡噪聲閾值檢測法。該方法是由Moore等[3]在2000年研發(fā)完成的一種診斷耳蝸死區(qū)的方法，該測試為在寬頻掩蔽噪聲下測試純音聽閾，稱為“均衡噪聲閾值(threshold equalizing noise，TEN)”，簡稱為TEN測試，其原理為：當某一頻率的純音信號抵達耳蝸死區(qū)時，只有當其振幅足夠大時，才能被附近功能正常的內(nèi)毛細胞和/或神經(jīng)感知，該純音在附近產(chǎn)生的振幅肯定小于在死區(qū)產(chǎn)生的振幅，所以噪聲就可以有效地掩蔽它，因此測試信號的閾值就會明顯高于正常。④診斷耳蝸死區(qū)的金標準是心理物理調(diào)諧曲線法(psychophysical tuning curves，PTC)。該測試使用固定音強和頻率的刺激音，通常音強設(shè)定在閾值上約10分貝感覺級為佳，掩蔽聲可以是純音或窄帶噪聲，使用窄帶噪聲有助于降低信號與掩蔽聲之間產(chǎn)生的干擾音，在每個被掩蔽頻率，掩蔽噪聲的強度要剛好掩蔽信號。對于正常聽力者，PTC的峰值通常與信號所在的頻率相一致，也就是說，當掩蔽噪聲的頻率越接近信號頻率時，掩蔽效果越佳；對于聽力損失患者，PTC峰值常與信號頻率相差較遠，這種情況在信號頻率落在耳蝸死區(qū)范圍時可檢查出來?？梢?，利用PTC法檢測耳蝸死區(qū)和確認其邊界較可靠，當發(fā)現(xiàn)峰值偏離信號頻率較遠時，可以確認峰值所在頻率即為耳蝸死區(qū)的邊界，但若峰值偏離信號頻率很小距離，則很難正確辨別出耳蝸死區(qū)的邊界[11，12]。因此，PTC在實驗室中是確診耳蝸死區(qū)的有效方法，但測試需要大量的時間且選擇適當?shù)男盘栴l率及強度較困難，故臨床實施極不方便。

本研究采用Moore等[8]修訂過的TEN檢測方法，其噪聲最大輸出為100 dB。在本研究中，經(jīng)過測試前的指導與溝通，除4例感音神經(jīng)性聾患者無法接受極大掩蔽噪聲外，其余均可配合完成檢測。大部分正常聽力者TEN閾值僅比TEN強度高2～3 dB，可能是掩蔽噪聲的存在使得聽閾略有提高。因該檢測需要受試者主動配合，故建議從聽力較好耳開始，以減少訓練配合的時間，在本研究中，熟悉該檢測方法后，一般可在5分鐘內(nèi)完成單耳7個頻率的檢測。測試前需要告知受試者在測試過程中會出現(xiàn)較大的“沙沙”聲，若有不適感及時告訴檢查者，以保證檢測的準確性。

基底膜上某些區(qū)域的內(nèi)毛細胞或神經(jīng)功能異常時，基底膜的振動不能被該區(qū)域神經(jīng)感知，但該區(qū)域的振動足夠大時可被附近區(qū)域尚存功能的神經(jīng)感知，如存在高頻死區(qū)時，高頻聲音有可能經(jīng)由低頻區(qū)域的聽神經(jīng)感知，稱為“偏頻聽力(off-place listening)”[13],同理，低頻區(qū)域的聲音也可經(jīng)由高頻區(qū)的神經(jīng)感知。聽力損失位于低頻時，其純音聽閾在50 dB以下，可能僅由外毛細胞引起，大于此值時有可能涉及內(nèi)毛細胞的功能受損[14]。在本研究中，存在耳蝸死區(qū)患者的最小純音聽閾是50 dB，而其測得的TEN閾值為70 dB，表明純音聽閾檢測得到的50 dB閾值是由偏頻聽力引起，真實的閾值為70 dB，說明該頻率存在耳蝸死區(qū)，因此，單純根據(jù)純音聽力圖不能準確判斷有無耳蝸死區(qū)。但目前臨床醫(yī)生或聽力師多根據(jù)聽力圖評估患者的殘存聽力，有可能忽略了耳蝸死區(qū)的存在，而實際上，患者某些頻率的真實聽力要比純音聽力圖上該頻率的聽力損失要大，故建議未來在行聽力檢測時，必要時可加做TEN檢查，以更準確了解耳蝸的功能。

耳蝸死區(qū)在感音神經(jīng)性聾患者中存在的比例，目前報道不一。Preminger[15]應用TEN測試49名純音聽閾50～80 dB HL的成年人，發(fā)現(xiàn)只有29%的受檢者存在耳蝸死區(qū)。Jacob[16]研究中至重度以上陡降型感音神經(jīng)性聾43例(76耳)，結(jié)果高達92%的受檢耳存在耳蝸死區(qū)。Ahadi[17]檢測了30名5～14歲中度以上感音神經(jīng)性聾患者，發(fā)現(xiàn)約58.3%的受檢耳存在耳蝸死區(qū)；Malicka[18]用TEN和快速PTC測試8名(16耳)聽力正常兒童和12名(21耳)聽力受損兒童，年齡7～13歲，兩種測試結(jié)果的一致性為81%，8耳無耳蝸死區(qū)，9耳有，其中3耳滿足TEN診斷耳蝸死區(qū)的條件但快速PTC顯示無耳蝸死區(qū)。最近大樣本的研究中，Vinay[9]測試317名(592耳)感音神經(jīng)性聾患者，57.4%的受檢者與46%的受檢耳存在耳蝸死區(qū)；而在Cox[19]研究的170名成人(307耳)中，僅31%的受檢者(23%受檢耳)存在至少一個頻率的耳蝸死區(qū)，且耳蝸死區(qū)大多在1.5 kHz以上頻率。本研究中，41.46%的受檢者(33.85%的受檢耳)存在耳蝸死區(qū)，與上述文獻報道結(jié)果不一的原因可能有：①研究對象的聽力損失程度不同；②年齡范圍不同；③進行TNE閾值測試時的步距不一樣。

有研究發(fā)現(xiàn)感音神經(jīng)性聾患者存在高頻耳蝸死區(qū)的比例遠遠大于存在低頻耳蝸死區(qū)的比例，而耳蝸死區(qū)與性別、年齡無關(guān)[9]，本研究結(jié)果與之一致。高頻耳蝸死區(qū)出現(xiàn)的比例較高，可能與耳蝸中的高頻聽力易損機制有關(guān)[20]，如耳蝸結(jié)構(gòu)與毛細胞受損特點，抗氧化物、鈣通道和各種神經(jīng)遞質(zhì)在耳蝸中分布不同等；在青年人中，耳蝸死區(qū)的存在可能與病毒感染直接侵犯內(nèi)耳神經(jīng)和毛細胞有關(guān)；中老年人中，耳蝸死區(qū)的存在可能與自身組織功能退化有關(guān)，如支配基底膜的神經(jīng)發(fā)生萎縮，代謝障礙與動脈硬化可引起聽覺器官的能量不足、神經(jīng)變性、內(nèi)耳血液循環(huán)障礙，使耳蝸中的內(nèi)毛細胞與感覺神經(jīng)功能異常。而由噪聲創(chuàng)傷所誘發(fā)的短暫性聽力下降出現(xiàn)的耳蝸死區(qū)，則為可逆性的，有可能康復[21]。本研究中，耳蝸死區(qū)與聽力損失程度、病程有關(guān)，聽力損失越重，毛細胞與神經(jīng)受損的可能性越大，存在耳蝸死區(qū)的可能性越大；病程越長，存在耳蝸死區(qū)的可能性越大，表明在耳聾發(fā)生的早期，內(nèi)耳的毛細胞與神經(jīng)尚存功能，若不及時治療，毛細胞和神經(jīng)元有可能發(fā)生不可逆性的改變，出現(xiàn)耳蝸死區(qū)。因此，對于病程較短的感音神經(jīng)性聾聾患者，建議常規(guī)進行TEN檢測，以了解內(nèi)耳的內(nèi)毛細胞與神經(jīng)功能，為更科學有效的治療提供更有價值的參考。

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