王俊，劉好源，簡(jiǎn)國(guó)堅(jiān)

骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤一例

王俊，劉好源，簡(jiǎn)國(guó)堅(jiān)

骨原發(fā)性平滑肌肉瘤一般認(rèn)為來(lái)自骨滋養(yǎng)血管的中層平滑肌，屬血管源性腫瘤，極為罕見，約占骨原發(fā)性腫瘤的0.06%。多見于下肢長(zhǎng)骨及肋骨，骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的相關(guān)報(bào)道較少見。本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析了1例骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療措施，旨在為該病的診斷、手術(shù)方案提供參考。

骶骨;平滑肌肉瘤;病理學(xué)

骨原發(fā)性平滑肌肉瘤多見于下肢長(zhǎng)骨及肋骨，而骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的相關(guān)報(bào)道較少見，本文對(duì)1例骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤患者的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療措施進(jìn)行了總結(jié)，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，27歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰骶部反復(fù)酸痛1年，加重半年余，2011－05－06就診于我院。查體:右側(cè)骶尾部壓痛、叩擊痛(+)，未出現(xiàn)雙下肢放射，雙下肢肌力及感覺正常，大小便功能正常。MRI檢查示:骶尾椎生理曲度減小，椎體前后緣連續(xù)性無(wú)中斷，骶1～3椎體可見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，以右側(cè)骶骨翼為主，約5.2 cm×3.0 cm×7.8 cm;增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均勻強(qiáng)化，呈高信號(hào)，邊界尚清楚，骶1～2水平右側(cè)骶孔稍變窄，骨性骶管不窄，右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)稍變窄，關(guān)節(jié)面不平整。診斷為骶骨惡性骨腫瘤。后行腰硬聯(lián)合麻醉，沿骶尾骨的中線作一縱行切口，約10 cm。切開皮膚后由中線向右側(cè)游離皮瓣。術(shù)中見:骶3椎體水平，椎板已有部分破壞，以病灶為中心，咬除骶1～4右側(cè)部分椎板，見骶1～4右側(cè)骨質(zhì)呈溶骨性破壞，未見完整腫瘤包膜。破壞區(qū)域內(nèi)均為白色、質(zhì)軟、似魚肉樣組織，部分病灶侵及鄰近骶管，骶髂關(guān)節(jié)尚未見明顯破壞。刮取部分組織送快速冰凍病理檢查，提示惡性腫瘤。遂行骶骨局部切除術(shù)，術(shù)中從腫瘤基底邊緣切除部分骶骨。術(shù)后預(yù)防性使用二代頭孢類抗生素治療3 d，并以IA方案(異環(huán)磷酰胺2 g靜脈滴注+表阿霉素50 mg泵內(nèi)維持24 h)化療。

術(shù)后標(biāo)本鏡下見:腫瘤組織主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞呈束狀，瘤細(xì)胞質(zhì)豐富、紅染，細(xì)胞核異型性明顯，核分裂像較多，可見明顯核仁(見圖1);病理檢查示:送檢標(biāo)本呈灰白、灰褐色碎組織，體積7.0 cm×6.0 cm×1.0 cm，其中部分為骨組織。免疫組化示:肌動(dòng)蛋白(Actin)、平滑肌型肌動(dòng)蛋白(SMA)、結(jié)蛋白(DES)、CD68、波形蛋白(VIM)、Calponin、Ki－67(10%)均陽(yáng)性;S－100、CD138、神經(jīng)纖維細(xì)絲蛋白(NF)、細(xì)胞角蛋白〔CK(P)〕(骶骨腫瘤切除標(biāo)本)均陰性，證實(shí)為平滑肌肉瘤。

圖1 腫瘤病理標(biāo)本Figure 1 The pathological specimens of tumor

2 討論

平滑肌肉瘤多見于內(nèi)臟，它起于動(dòng)脈壁的平滑肌，多見于主要神經(jīng)血管束附近，可繼發(fā)性地波及骨組織，但較罕見［1］。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤由Evans和Sanerkin于1965年首次報(bào)道，由于臨床表現(xiàn)和X線缺乏特異性，容易出現(xiàn)誤診。血管造影有助于分期，因?yàn)槠交∪饬鲇兄卸妊芊磻?yīng)區(qū)，同時(shí)也可顯示腫瘤與鄰近組織的聯(lián)系［1］。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤具有如下特征:(1)約占原發(fā)性骨腫瘤的0.166%，好發(fā)年齡為13～90歲，男女發(fā)病率間無(wú)明顯差異，可能與遺傳學(xué)改變有關(guān)。臨床表現(xiàn)為病變骨局部非特異性疼痛，局部可有腫塊及病理性骨折，X線表現(xiàn)為溶骨性破壞，偶見骨膜反應(yīng)，常被誤診為骨肉瘤。但本病溶骨性破壞的周邊常夾雜小斑點(diǎn)或條紋狀致密鈣化影，有助于該病的診斷［2］。回顧本例患者臨床影像資料，CT檢查可見溶骨性破壞的周邊夾雜的小斑點(diǎn)致密鈣化影(見圖2)。(2)病理形態(tài):鏡下檢查可見梭形細(xì)胞，多數(shù)有平滑肌的鈍端細(xì)胞核。有時(shí)需用電鏡或特殊染色來(lái)明確診斷。(3)免疫組化:可表達(dá)平滑肌特異性標(biāo)記，如SMA、Calponin、Galdesmon，而不表達(dá)S－100、CD68、NF、人骨黏連蛋白(ON)等，排除骨、橫紋肌、纖維、纖維組織細(xì)胞和神經(jīng)源性腫瘤［3］。(4)治療:由于其處于間室外的筋膜面，可含有主要的神經(jīng)血管束。高度惡性平滑肌肉瘤的治療為根治性關(guān)節(jié)解脫術(shù)。平滑肌肉瘤采用界限或廣泛切除后，可有迅速?gòu)?fù)發(fā)和較高的復(fù)發(fā)率。復(fù)發(fā)常起于結(jié)節(jié)，沿神經(jīng)血管束向近側(cè)伸延。輔助放療對(duì)抑制復(fù)發(fā)有一定作用，但手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療有時(shí)會(huì)引起血管或神經(jīng)的并發(fā)癥?；熞话銦o(wú)效。廣泛性切除對(duì)起于小的間室內(nèi)血管所引起的表淺病損或起于主要血管的低度病損更為有效。廣泛性切除至少應(yīng)將病損上下5 cm的血管和周圍正常組織一同作節(jié)段性切除。這可能會(huì)導(dǎo)致不能修復(fù)的神經(jīng)缺損，從而影響日后的康復(fù)治療。所以如何平衡術(shù)后的恢復(fù)和病損的復(fù)發(fā)是一個(gè)難以解決的問題，應(yīng)與患者協(xié)商［1］。本例患者術(shù)前談話談及:若為惡性腫瘤可能需改行骶骨切除等手術(shù)方案，但患者年紀(jì)較輕，為保留較好的生活質(zhì)量，要求盡量保存大小便功能。故本例患者未行骶骨全切手術(shù)。(5)預(yù)后:骨原發(fā)性平滑肌肉瘤病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后較骨肉瘤好，屬于低度惡性骨腫瘤，5年存活率達(dá)68%。臨床多采用綜合治療措施，可根據(jù)腫瘤組織分化程度、腫瘤是否侵犯周圍軟組織、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，選擇刮除、瘤段切除和截肢等手術(shù)治療［3－4］。本例患者為年輕女性，對(duì)生活質(zhì)量要求較高，選擇對(duì)其保留骶1～3神經(jīng)根，以減少對(duì)膀胱、肛門括約肌的影響。術(shù)后患者大小便功能正常，4周后下床行走自如。但該手術(shù)方式是否達(dá)到了“平衡術(shù)后的恢復(fù)和病損的復(fù)發(fā)”有待進(jìn)一步研究調(diào)查。

圖2 骶髂關(guān)節(jié)CT平掃Figure 2 Sacroiliac joint CT scan

1 過(guò)邦輔，凌勵(lì)立，張言風(fēng)，等.平滑肌肉瘤［M］//骨關(guān)節(jié)腫瘤.2版.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1998:228．

2 施增儒，周文學(xué)，張覃泉，等.原發(fā)性骨平滑肌肉瘤X線診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，1985，19(3):160－163．

3 仲召陽(yáng)，高奉潯，吳曉華，等.骨原發(fā)性平滑肌肉瘤8例臨床病理免疫組化研究及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.診斷病理學(xué)雜志，2001，8(2):79－82．

4 Bouaziz MC，Chaabane S，Mrad K，et al．Primary leiomyosarcoma of bone:report of 4 cases［J］．J Comput Assist Tomogr，2005，29(2):254－259．

Sacrum Primary Leiomyosarcoma:A Case Report

WANG Jun，LIU Hao－yuan，JIAN Guo－jian．Orthopaedic Center，Chenggong Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

Primary leiomyosarcoma of bone，a very rare vascular tumor and generally considered to be derived from smooth muscle of bone nutrient vascular，accounts approximately for 0.06%of primary bone tumors．It is more common in lower limb bones and in ribs．Sacrum primary leiomyosarcoma is rarely reported．Based on pertinent literature，this paper analyzes its clinical features，laboratory tests and treatment measures to provide a base for its diagnosis and surgical option．

Sacrum;Leiomyosarcoma;Pathology

R 730.263.1

D

1007－9572(2012)11－3895－02

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.109

361003福建省廈門市，廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院骨科中心(中國(guó)人民解放軍第一七四醫(yī)院)

劉好源，361003福建省廈門市，廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院骨科中心(中國(guó)人民解放軍第一七四醫(yī)院);E－mail:liuhaoyuan@medmail.com.cn

2012－02－26;

2012－07－16)

(本文編輯:趙躍翠)