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繼發(fā)性紅斑性肢痛病1例

2011-10-20 05:53:02顧景新范光明
實用皮膚病學雜志 2011年3期
關(guān)鍵詞:示指紅腫繼發(fā)性

顧景新,范光明

臨床資料

患者,男,58歲。主因雙手指紅腫、破潰伴疼痛2年,于2010年10月11日就診?;颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手指紅腫灼痛,尤其夜間疼痛難忍,需將雙手浸在冷水中稍有緩解;2009年3月因“雙手指痛,右手示、中、無名指,左手拇指、中指尖皮膚化膿感染,右手示指皮膚潰爛”行右手示指截除術(shù)。出院后雙手指皮膚化膿性感染痊愈,但疼痛無明顯緩解。曾以“雷諾病”口服中草藥治療無效?;颊哂惺彻ぷ魇?0余年。否認傳染性疾病史,不嗜煙酒,否認家族中類似病史及遺傳史。系統(tǒng)查體:一般情況良好,心、肺、腹等未見異常。皮膚科情況:右手示指缺如,余九指紅腫,指尖皮膚輕度破潰,有少許血性滲出物(圖1a,1b)壓痛,皮溫略高;雙足趾正常。實驗室及輔助檢查;血、尿常規(guī)正常,凝血四項正常,抗中性粒細胞胞漿抗體測定陰性,血清蛋白電泳、C3、C4、 類 風 濕 因 子、IgG、IgA、IgM、ANA、DsDNA、ENA、SM、U1PNP、SSA、SSB、Scl-70、T0-1 均正常,RPR(-);胸部正側(cè)位X線正常,手部X線示右手示指缺如,余指骨未見形態(tài)異常及骨質(zhì)破壞;甲皺微循環(huán)未見異常。診斷:紅斑性肢痛病伴指尖部潰瘍。治療:鹽酸普萘洛爾片10mg 口服3次/d,阿司匹林片0.3g口服1次/d,雷公藤多甙片1片,口服3次/d,同時應(yīng)用莫匹羅星乳膏外涂治療指尖皮膚潰瘍,治療半個月后疼痛癥狀明顯緩解,潰瘍?nèi)?。隨訪10個月,皮膚潰瘍未復(fù)發(fā),疼痛較前緩解,目前仍在隨訪中。

討論

圖1 繼發(fā)性紅斑性肢痛病患者皮損

紅斑性肢痛病是一種由微熱和運動促發(fā)的陣發(fā)性肢端皮膚血管擴張、潮紅、局部溫度升高,伴灼熱和疼痛感為特征的少見病。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者病因不明,多發(fā)生在幼年,常有家族史,常染色體顯性遺傳。有研究表明原發(fā)性紅斑性肢痛病的發(fā)病與SGN9A基因有關(guān)[1]。繼發(fā)性者多發(fā)生于40歲以上成人,有報道稱繼發(fā)性紅斑性肢痛病是以高靜態(tài)血流和微血管床擴張為特征的周圍血管病,對進一步增加代謝需要(如反射性充血)、損傷和缺血壞死后組織修復(fù)需求不能作出反應(yīng),局部缺氧所產(chǎn)生的物質(zhì)增加了局部血流和溫度,加重紅腫和疼痛。營養(yǎng)性變化如潰瘍和壞疽主要發(fā)生于繼發(fā)性者,而原發(fā)性者少見[2]。該病病變常累及兩側(cè)手足,尤以雙足最常見,亦可累及面、耳,也可僅發(fā)生于單一肢體的一部分(見于繼發(fā)性者),癥狀可由局部受熱,周圍環(huán)境溫度升高、運動、發(fā)熱、久站、肢體下垂而激發(fā),患處皮膚潮紅、腫脹、局部灼熱,伴出汗,自覺灼痛或跳痛,冷卻患處如浸入冰水中、抬高患肢、口服小劑量阿司匹林可緩解或停止發(fā)作。

本例患者僅雙手發(fā)病,而足部無恙,可能與長期從事鑿石工作有關(guān),根據(jù)患者雙手指紅腫伴疼痛,有遇熱后疼痛加重,抬高或冷卻患肢,服用水楊酸制劑能緩解疼痛等臨床特點,可以明確診斷。β受體阻滯劑可改善血管神經(jīng)中樞和交感神經(jīng)功能紊亂,降低皮膚毛細血管血壓,故嘗試使用鹽酸普萘洛爾治療,患者疼痛明顯減輕,配合口服阿司匹林片,收到了較好療效。該病還應(yīng)與雷諾病及雷諾現(xiàn)象相鑒別,后兩者的臨床特點是肢端皮膚顏色改變間歇性發(fā)作,去除寒冷刺激和保暖后恢復(fù)正常,常繼發(fā)于結(jié)締組織疾病,治療需應(yīng)用血管擴張劑。

[1]王云, 楊勇, 李頌, 等. 原發(fā)性紅斑性肢痛癥致病基因的定位及突變研究 [J]. 中華皮膚科雜志, 2004, 37(7):383-386.

[2]趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 1版, 南京:江蘇科學技術(shù)出版社, 2010:957.

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