顧景新，范光明

臨床資料

患者，男，58歲。主因雙手指紅腫、破潰伴疼痛2年，于2010年10月11日就診?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手指紅腫灼痛，尤其夜間疼痛難忍，需將雙手浸在冷水中稍有緩解；2009年3月因“雙手指痛，右手示、中、無名指，左手拇指、中指尖皮膚化膿感染，右手示指皮膚潰爛”行右手示指截除術(shù)。出院后雙手指皮膚化膿性感染痊愈，但疼痛無明顯緩解。曾以“雷諾病”口服中草藥治療無效?；颊哂惺彻ぷ魇?0余年。否認傳染性疾病史，不嗜煙酒，否認家族中類似病史及遺傳史。系統(tǒng)查體：一般情況良好，心、肺、腹等未見異常。皮膚科情況：右手示指缺如，余九指紅腫，指尖皮膚輕度破潰，有少許血性滲出物（圖1a，1b）壓痛，皮溫略高；雙足趾正常。實驗室及輔助檢查；血、尿常規(guī)正常，凝血四項正常，抗中性粒細胞胞漿抗體測定陰性，血清蛋白電泳、C3、C4、 類 風 濕 因 子、IgG、IgA、IgM、ANA、DsDNA、ENA、SM、U1PNP、SSA、SSB、Scl-70、T0-1 均正常，RPR（-）；胸部正側(cè)位X線正常，手部X線示右手示指缺如，余指骨未見形態(tài)異常及骨質(zhì)破壞；甲皺微循環(huán)未見異常。診斷：紅斑性肢痛病伴指尖部潰瘍。治療：鹽酸普萘洛爾片10mg 口服3次/d，阿司匹林片0.3g口服1次/d，雷公藤多甙片1片，口服3次/d，同時應(yīng)用莫匹羅星乳膏外涂治療指尖皮膚潰瘍，治療半個月后疼痛癥狀明顯緩解，潰瘍?nèi)?。隨訪10個月，皮膚潰瘍未復(fù)發(fā)，疼痛較前緩解，目前仍在隨訪中。

討論

圖1 繼發(fā)性紅斑性肢痛病患者皮損

紅斑性肢痛病是一種由微熱和運動促發(fā)的陣發(fā)性肢端皮膚血管擴張、潮紅、局部溫度升高，伴灼熱和疼痛感為特征的少見病。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者病因不明，多發(fā)生在幼年，常有家族史，常染色體顯性遺傳。有研究表明原發(fā)性紅斑性肢痛病的發(fā)病與SGN9A基因有關(guān)[1]。繼發(fā)性者多發(fā)生于40歲以上成人，有報道稱繼發(fā)性紅斑性肢痛病是以高靜態(tài)血流和微血管床擴張為特征的周圍血管病，對進一步增加代謝需要（如反射性充血）、損傷和缺血壞死后組織修復(fù)需求不能作出反應(yīng)，局部缺氧所產(chǎn)生的物質(zhì)增加了局部血流和溫度，加重紅腫和疼痛。營養(yǎng)性變化如潰瘍和壞疽主要發(fā)生于繼發(fā)性者，而原發(fā)性者少見[2]。該病病變常累及兩側(cè)手足，尤以雙足最常見，亦可累及面、耳，也可僅發(fā)生于單一肢體的一部分（見于繼發(fā)性者），癥狀可由局部受熱，周圍環(huán)境溫度升高、運動、發(fā)熱、久站、肢體下垂而激發(fā)，患處皮膚潮紅、腫脹、局部灼熱，伴出汗，自覺灼痛或跳痛，冷卻患處如浸入冰水中、抬高患肢、口服小劑量阿司匹林可緩解或停止發(fā)作。

本例患者僅雙手發(fā)病，而足部無恙，可能與長期從事鑿石工作有關(guān)，根據(jù)患者雙手指紅腫伴疼痛，有遇熱后疼痛加重，抬高或冷卻患肢，服用水楊酸制劑能緩解疼痛等臨床特點，可以明確診斷。β受體阻滯劑可改善血管神經(jīng)中樞和交感神經(jīng)功能紊亂，降低皮膚毛細血管血壓，故嘗試使用鹽酸普萘洛爾治療，患者疼痛明顯減輕，配合口服阿司匹林片，收到了較好療效。該病還應(yīng)與雷諾病及雷諾現(xiàn)象相鑒別，后兩者的臨床特點是肢端皮膚顏色改變間歇性發(fā)作，去除寒冷刺激和保暖后恢復(fù)正常，常繼發(fā)于結(jié)締組織疾病，治療需應(yīng)用血管擴張劑。

[1]王云, 楊勇, 李頌, 等. 原發(fā)性紅斑性肢痛癥致病基因的定位及突變研究 [J]. 中華皮膚科雜志, 2004, 37(7):383-386.

[2]趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 1版, 南京:江蘇科學技術(shù)出版社, 2010:957.