黃秋紅,周炳榮,郭嫻菲,駱 丹
患者,男,46歲。主因下頜部出現皮色丘疹,無自覺癥狀3年,于2011年1月25日來我科就診?;颊?年前無明顯誘因于下頜部出現一皮色粟粒大丘疹,無明顯自覺癥狀,未予重視,后皮損逐漸緩慢增大至黃豆大小,無破潰、出血,為明確診斷和治療來我科就診。既往體健,否認家族中有類似疾病患者,發(fā)病前局部無外傷史。體格檢查:系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:下頜部見一黃豆大小的結節(jié),呈膚色,高出皮面,表面光滑,無破潰,邊界清楚,質中等,無壓痛(圖1)。皮損予手術切除后,組織病理示 :表皮輕度增生,腫瘤組織位于真皮層,見由上皮樣細胞組成的大小不等、形態(tài)不一的管腔狀或實質性上皮團塊、細胞巢或細胞索(圖2a);腫瘤組織由纖維間隔分割,可見豐富的囊腔狀、管腔狀結構,腔內可見嗜伊紅無定形物質,瘤細胞充斥在粘液樣、纖維化基質中,囊腔壁由兩層細胞組成(圖2b)。診斷:皮膚混合瘤。
皮膚混合瘤又稱軟骨樣汗管瘤,是一種少見的汗腺腫瘤,具有以下臨床特點:①多累及22~73歲人群,男性多見;②皮損表現為皮內或皮下的堅實結節(jié),呈緩慢生長,直徑為0.5cm~3.0cm,無明顯自覺癥狀 ;③好發(fā)于頭頸部,偶可見于軀干、四肢、生殖器等部位。
皮膚混合瘤臨床上缺乏特異性表現,需結合組織病理檢查以明確診斷。腫瘤組織病理學上由上皮和間質兩種成分組成,并可分為頂漿分泌型和小汗腺分泌型,前者較多見,以大小及形態(tài)不一的管腔狀或囊腔狀結構為特征,腔壁襯以兩層上皮細胞,可有斷頭分泌現象;后者表現為小的管狀結構,腔壁襯以單層上皮細胞,無斷頭分泌現象。也有少數腫瘤可同時表現為頂漿分泌型和小汗腺分泌型[1]。腫瘤間質可有軟骨樣、粘液樣、致密纖維化等多種改變。免疫組織化學顯示內層上皮可表達角蛋白(CK)、上皮細胞膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA),外層上皮可表達S-100、神經元特異性烯醇化酶(NSE),有時可表達神經膠質原纖維酸性蛋白(GFAP),間質細胞的陽性標記類似于外層上皮[2]。
結合臨床及組織病理特點,本例患者診斷皮膚混合瘤成立,為向大汗腺分化型。臨床上常需與表皮囊腫、毛母質瘤、附屬器腫瘤等表現為皮膚結節(jié)的多種疾病相鑒別,組織病理上需與毛發(fā)上皮瘤、小汗腺末端螺旋瘤等鑒別。本病為良性腫瘤,極少惡變,主要采取手術切除治療,但需注意要完整切除腫瘤,切除不徹底可能會復發(fā)并發(fā)生惡變[2]。
[1]Mandeville JT, Roh JH, Woog JJ, et al. Cutaneous benign mixed tumor (chondroid syringoma) of the eyelid: clinical presentation and management [J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2004, 20(2):110-116.
[2]Gündüz K, Demirel S, Heper AO, et al. A rare case of atypical chondroid syringoma of the lower eyelid and review of the literature [J]. Surv Ophthalmol, 2006, 51(3): 280-285.