歐明輝(通訊作者)陸世建 徐振強(qiáng)

廣西壯族自治區(qū)賀州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 賀州 542800

腦靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是由于多種原因?qū)е碌哪X靜脈系統(tǒng)血管病,由于病因、病變部位不同,臨床癥狀各異,缺乏特異性,診斷比較困難,易漏診、誤診。而早期診治與疾病預(yù)后關(guān)系密切。為探討CVST的病因、臨床和影像學(xué)特征、診斷、治療及轉(zhuǎn)歸,現(xiàn)對(duì)本院近年收治的16例CVST病例進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象2004-02～2009-05本院收治的16例成人CVST病例,均由 MRI、M RV 和(或)DSA確診。12例患者行頭顱CT檢查,所有病例均行M RI檢查,13例行MRV檢查,4例行DSA檢查確診。

1.2方法復(fù)習(xí)所有患者的病歷資料,對(duì)其病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、診斷、治療及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行總結(jié)分析。

2 結(jié)果

2.1一般情況16例患者中,男6例,女10例;年齡 16～53歲,平均35.3歲。

2.2起病方式及病因急性起病(1周內(nèi))5例,亞急性起病(1周至1個(gè)月)9例,慢性起病(1個(gè)月以上)2例。明確病因11例(68.8%),分別為感染2例(化膿性中耳炎1例,敗血癥1例),產(chǎn)褥期 2例,長(zhǎng)期口服避孕藥1例,腎病綜合征 1例,真性紅細(xì)胞增多癥1例,多發(fā)性骨髓瘤1例,地中海貧血切脾術(shù)后1例,潰瘍性結(jié)腸炎1例,嚴(yán)重腹瀉脫水后1例。病因不明5例(31.2%)。

2.3臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀為頭痛14例(87.5%),伴嘔吐6例(37.5%),視盤水腫8例(50.0%),病程中伴局灶神經(jīng)功能缺損癥狀9例(56.2%),癲發(fā)作4例(25.0%),精神異常3例(18.7%),意識(shí)障礙4例(25.0%),視物模糊 5例(31.2%),肢體癱瘓3例(18.7%),病理征及腦膜刺激征陽(yáng)性各4例(25.0%)。

2.4腦脊液檢查所有患者均行腰椎穿刺CSF檢查,腦脊液壓力正常者2例,升高者 14例(87.5%),其中＞300 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa)者8例,200～30 mm H2O 者6例。腦脊液蛋白正常者 10例(62.5%),蛋白輕度增高(0.5～1.8 g/L)者6例(37.5%),腦脊液細(xì)胞數(shù)增高2例,余均正常。

2.5影像學(xué)檢查

2.5.1 頭顱CT檢查:12例患者行頭顱CT檢查,7例檢查結(jié)果異常,其中上矢狀竇高密度影1例,蛛網(wǎng)膜下腔出血1例,出血性梗死 2例,腦實(shí)質(zhì)低密度影2例,腦水腫、腦室變小1例。

2.5.2 頭顱磁共振成像(MRI)及靜脈造影(MRV)檢查:所有患者均行頭顱M RI檢查,其中14例檢查結(jié)果異常,除證實(shí)CT所示病變外,10例可見CVST直接征象,表現(xiàn)為靜脈竇高信號(hào)影,未見流空信號(hào)。13例行MRV檢查,均可見靜脈竇高血流信號(hào)缺失或表現(xiàn)為邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號(hào)。

2.5.3 腦DSA檢查:4例行DSA檢查,均見一處或多處腦靜脈竇或靜脈充盈缺損或不顯像。

經(jīng)以上影像學(xué)檢查,本組有10例同時(shí)累及2個(gè)以上靜脈竇,其中累及上矢狀竇11例,左橫竇6例,右橫竇 7例,左乙狀竇4例,右乙狀竇6例,直竇3例,下矢狀竇1例。

2.6診斷及誤診情況16例CVST患者均由M RI、MRV和(或)DSA確診,檢查結(jié)果顯示所有患者均有不同程度的靜脈竇受累。有3例曾誤診為腦炎,2例誤診為腦梗死,1例誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血,1例誤診為產(chǎn)后抑郁癥,誤診率為43.7%。

2.7治療及轉(zhuǎn)歸所有患者均予脫水降低顱內(nèi)高壓等對(duì)癥治療,對(duì)明確病因者予對(duì)因治療。13例予低分子肝素抗凝治療2～3周后改為口服華法林3～6個(gè)月,使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)維持2～3。治療后4例痊愈,7例好轉(zhuǎn),2例無(wú)變化,有效率為84.6%;2例予尿激酶靜脈溶栓治療,1例好轉(zhuǎn),1例發(fā)生嚴(yán)重顱內(nèi)出血,腦疝死亡;1例因病情危重僅接受對(duì)癥治療1周后死于腦疝。

3 討論

CVST的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但從本組資料中可得出一些規(guī)律:(1)好發(fā)于青壯年,平均發(fā)病年齡35.3歲;(2)多呈急性或亞急性起病;(3)多存在易患本病的基礎(chǔ)疾病或高凝因素,本組能明確病因者占68.8%;(4)顱內(nèi)高壓癥狀突出,腦脊液壓力升高占87.5%;(5)臨床癥狀多樣,最常見的首發(fā)癥狀為頭痛,占87.5%,其他常見癥狀包括局灶性神經(jīng)功能缺損、癲發(fā)作、意識(shí)障礙及精神異常。

影像學(xué)檢查在CVST診斷中有重要作用。CT對(duì)CVST的檢出率較低,臨床上許多CVST患者的頭顱CT檢查完全正常,降低了CT在CVST診斷中的價(jià)值[1]。本組行頭顱CT檢查12例中僅7例結(jié)果異常,只有1例檢出上矢狀竇高密度影。MRI上靜脈血栓信號(hào)具有一定特異性,T1、T2信號(hào)隨著血栓形成時(shí)間的長(zhǎng)短而發(fā)生變化,極低T2信號(hào)是急性期的重要表現(xiàn),亞急性期T1、T2均為高信號(hào)則具有確診意義。MRV可更直接清楚地反映腦靜脈竇的形態(tài)和血流狀態(tài),診斷CVST的直接征象為靜脈竇內(nèi)高血流信號(hào)缺失或邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號(hào)。M RI結(jié)合MRV是診斷和隨防CVST的最佳方法[2]。本組有10例在M RI上可見受累靜脈竇血栓T1、T2均呈高信號(hào),13例行M RV檢查者均可見靜脈竇內(nèi)高血流信號(hào)缺失或表現(xiàn)為邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號(hào),是本組病例確診CVST的主要依據(jù)。DSA能清楚顯示靜脈和靜脈竇血栓形成部位、范圍以及異常血流和代償情況,曾被認(rèn)為是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)。本組4例陽(yáng)性率100%,包括3例行M RI、M RV檢查仍未能確診者。但由于DSA難以鑒別外在壓迫、先天發(fā)育不全等原因所致的靜脈和靜脈竇病變以及CVST伴發(fā)的腦實(shí)質(zhì)病變,且為有創(chuàng)性檢查,臨床應(yīng)用受限。

VST一旦確診,應(yīng)盡快采取綜合治療措施,對(duì)病因明確者積極治療原發(fā)病,并及早行抗凝治療。在抗凝治療中,不管是否為出血性梗死,歐洲已將肝素(劑量調(diào)整靜脈肝素或低分子肝素)作為CVST的一線治療[3],而早期的抗凝治療能降低致殘率及病死率,并無(wú)加重顱內(nèi)血腫[4]。本組13例應(yīng)用低分子肝素抗凝治療,4例痊愈,7例好轉(zhuǎn),有效率達(dá)84.6%,未出現(xiàn)顱內(nèi)血腫加重。由于靜脈溶栓靜脈竇內(nèi)藥物濃度低,對(duì)皮質(zhì)和深靜脈的溶栓效果較差,尤其是對(duì)于已有靜脈閉塞或出血性腦梗死的患者易引起顱內(nèi)出血,因此CVST已較少采用靜脈溶栓治療。本組2例行尿激酶溶栓,1例發(fā)生顱內(nèi)出血并腦疝死亡。隨著神經(jīng)介入技術(shù)的發(fā)展,局部介入溶栓有望成為CVST的一線治療,有報(bào)道[5]其有效率達(dá)100%,提示有較好的應(yīng)用前景。CVST病死率較高,與預(yù)后不良相關(guān)因素有嚴(yán)重顱內(nèi)高壓、昏迷、腦出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或惡性基礎(chǔ)疾病等。本組住院期間死亡2例,病死率12.5%。

綜合上述,CVST病因多樣,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,M RI聯(lián)合MRV是目前CVST診斷及隨防的重要檢查方法,對(duì)原因不明的顱內(nèi)高壓,腦實(shí)質(zhì)損害區(qū)域與動(dòng)脈供血區(qū)分布一致的患者,須行相應(yīng)檢查,盡早確診,及時(shí)使用肝素抗凝治療,如條件允許可行局部介入溶栓治療。

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