謝 君 謝曉紅
(1.大慶油田總醫(yī)院集團乘風(fēng)醫(yī)院兒科,黑龍江大慶 163400; 2.大慶油田總醫(yī)院集團龍南醫(yī)院兒科,黑龍江大慶 163400)
佝僂病為我國兒科重點防治的四病之一,維生素D缺乏病的發(fā)生與鈣、磷代謝有密切的關(guān)系,對機體的影響是全身性的,其突出的表現(xiàn)是佝僂?。╮ickets)或骨軟化癥(osteomalacia)的發(fā)生[1]。筆者應(yīng)用綜合治療取得良好的療效,報道如下。
本組資料選自2007年2月~2011年2月筆者所在醫(yī)院門診96例患兒,其中男47例,女49例,最小年齡6個月,最大年齡7歲,平均(2.1±0.9)歲。血鈣1.8~2.3mmol/L,血磷1.0~1.8mmol/L,鈣磷乘積24~28。6例患兒在1歲以前均有佝僂病的癥狀,但較輕,部分家長未引起重視。15個月~2周歲后癥狀明顯加重,主要表現(xiàn)為夜驚、多汗、煩躁不安。佝僂病體征:X型腿22例,O型腿44例,肋軟骨溝12例,漏斗胸32例,雞胸35例,脊柱畸形18例,方顱47例,出牙遲緩37例,囟門晚閉25例,兩肋外翻15例,腕、膝、踝關(guān)節(jié)腫大伴疼痛22例。血清堿性磷酸酶明顯增高(850~980U/L)86例。96例患兒身高均在平均數(shù)的-2SD以下。
X線影像學(xué)檢查(脛骨端)發(fā)現(xiàn)骨骺端凹陷,呈杯口狀、毛刷樣改變,骨皮質(zhì)薄,骨質(zhì)疏松,脛骨骨干彎曲畸形,本組96例患兒均有明顯變化。
應(yīng)用復(fù)方磷酸鹽溶液,即磷酸二氫鈉18.2g、磷酸氫二鈉145g,加水至15~20mL,每日4~5次,2~7個月后改用維持量。維生素D3(江蘇吳中實業(yè)股份有限公司蘇州第六制藥廠,國藥準(zhǔn)字H20067471)每日2~10萬IU,在治療期間每月檢查鈣、磷和堿性磷酸酶動態(tài)變化。骨骼嚴(yán)重畸變并影響正?;顒诱?,待佝僂病穩(wěn)定后再作外科治療。
本組96例患兒中,93例經(jīng)過1~1.5年治療后,癥狀明顯好轉(zhuǎn),腕、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛消失,骨密度恢復(fù)至正常水平,實驗室檢查正常。其中1例嚴(yán)重致畸患兒,由于X腿嚴(yán)重至今仍不能長時間活動,待后期行外科治療;另2例因治療時間短,待隨訪觀察。
紫外線照射不足也是維生素D缺乏的主要原因,尤其是北方。在一般情況下,經(jīng)常在戶外活動,紫外線照射皮膚,就可獲得足夠的維生素D3。我國幅員遼闊,南北自然條件不同,尤以陽光日照時間長短不同,南方日照時間長,佝僂病發(fā)病率低,北方日照時間短,發(fā)病較高。日光中紫外線易被塵埃、煙霧、衣服及普通玻璃所遮擋或吸收。目前我國工業(yè)發(fā)展快,城市建筑多,在某些地方也帶來了空氣污染、高樓大廈的擋光、蟄居生活等,均能影響日光紫外線的照射;生長過速,所需維生素D亦多,因此生長快的小兒容易發(fā)生佝僂?。辉绠a(chǎn)兒體內(nèi)鈣、磷儲備不足,生后又生長較快,如缺維生素D,極易發(fā)生佝僂?。皇澄镏锈}、磷含量不足或比例不適宜,亦可導(dǎo)致佝僂病的發(fā)生。一般以腸道pH較低時,鈣、磷吸收較多。
Khan PA等[2]對維生素D與鈣、磷代謝、骨質(zhì)生成和骨鹽周轉(zhuǎn)(turnover)的關(guān)系進行了大量的研究,對維生素D對有機酸(檸檬酸)代謝、腸黏膜上皮細(xì)胞膜的通透性及動物生長的作用也進行了許多觀察,但還很難把這些多種多樣的研究結(jié)果綜合起來說明維生素D生物化學(xué)作用的機理。維生素D缺乏性佝僂病可認(rèn)為是機體試圖維持正常血鈣水平的結(jié)果。
如甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍,骨鈣不能很快釋放入血,則血鈣下降,降至1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dL)以下,則可出現(xiàn)手足搐搦癥。佝僂病患兒合并感染、發(fā)熱、饑餓時,組織分解,細(xì)胞內(nèi)磷釋出,也可使血鈣下降。
向患兒父母講述有關(guān)疾病的預(yù)防、護理知識,宣傳母乳喂養(yǎng),盡早開始戶外活動。新生兒出生兩周后每日給予維生素D10~20μg(400~800IU);對處于生長發(fā)育高峰期的嬰幼兒更應(yīng)加強戶外活動,給予預(yù)防量維生素D和鈣劑,并及時添加輔食,選擇富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物。維生素D中毒主要是由于在防治佝僂病時錯誤診斷和過量使用維生素D制劑,如魚肝油、維生素D2(骨化醇)、維生素D3和維丁膠性鈣等[4]。所以,患兒家屬要嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服用相關(guān)藥物。
[1]Reusz G. Familial hypophosphstemic rickets[J]. Orv Hetil,2010,142(48):2659-2665.
[2]Khan PA,Mustafa G,Shabbir G,et al. X-linked hypophosphatemic rickets:report of a family from southern Prnjab,Pakistan[J]. J Pak Med Assoc,2010,54(6):335-338.
[3]Erdeve O,Atasay B,Arsan S,et al. Hypocalcemic seizure due to congenital rickets in the first day of life[J]. Turk J Pediatr,2010,49(3):301-303.
[4]Alpert PT,Shaikh U. The effects of vitamin D deficiency and insufficiency on the endocrine and paracrine systems[J]. Biol Res Nurs,2011,9(2):117-129.