周旭平 楚 冰 邵國富

蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 蘇州 215004

Moyamoya病又稱為煙霧病或顱底異常血管網(wǎng)病、自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始部進(jìn)行性狹窄至閉塞，顱底穿通動脈代償性形成細(xì)小密集的吻合血管網(wǎng)，在血管造影時的形態(tài)如炊煙為特征的腦血管疾病，故形象地稱之為“煙霧病”。該病最早于上世紀(jì)五六十年代由日本學(xué)者描述和命名，其后國內(nèi)、外學(xué)者的研究顯示該病是兒童及中青年卒中的常見原因之一。2006－2010年我院收治34例煙霧病患者，現(xiàn)報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2006－2010年我院神經(jīng)內(nèi)、外科收治煙霧病患者34例，均經(jīng)DSA確診。發(fā)病年齡19～69歲，其中≤28歲8例（24%），28～50歲19例（56%），＞50歲7例（20%）；男12例，女22例，男女比為1∶1.8。既往史：高血壓史3例，糖尿病史1例，腦梗死史2例，SAH史1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 34例患者臨床表現(xiàn)均為急性腦卒中，其中腦出血者21例（61.8%），出血部位分布情況：基底節(jié)區(qū)5例，腦葉5例，腦室出血11例，其中腦葉合并腦室出血1例，SAH 3例；腦梗死10例（29.4%），其中腦葉梗死3例，基底節(jié)區(qū)梗死3例，兩者同時梗死3例，大面積腦梗死1例。

2 結(jié)果

2.1 CTA 6例患者經(jīng)CTA證實為煙霧病，其中2例SAH，1例腦室出血，1例基底節(jié)區(qū)出血，2例腦梗死。另有5例患者經(jīng)MRA提示煙霧病，均為腦梗死患者。

2.2 DSA 所有患者均做DSA檢查，確診為煙霧病。DSA主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈及大腦前、中動脈狹窄或閉塞，均伴有顱底不同程度煙霧狀異常增生的血管網(wǎng)。雙側(cè)病變25例（73.5%），單側(cè)病變9例（26.5%）。部分病例有側(cè)支代償，其中前交通動脈代償6例，后循環(huán)代償4例，后循環(huán)及頸外動脈代償14例。另外共發(fā)現(xiàn)4枚動脈瘤，其中2例腦室出血患者各檢出脈絡(luò)膜和后交通動脈瘤，1例SAH患者檢出后交通動脈瘤，1例左額頂葉出血患者檢出左側(cè)PCA動脈瘤。結(jié)果見表1。

表1 34例Moyamoya病患者的DSA結(jié)果 （例）

3 討論

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，煙霧病已經(jīng)越來越多的被臨床認(rèn)識和診斷。既往研究結(jié)果表明，其發(fā)病年齡有兩個高峰，一是兒童期，二是中年期，兒童較成人更為多見，該疾病已成為日本最常見的兒童腦血管疾病［1］，男性略少于女性，男女發(fā)病率約為1∶1.8。我們收治的34例患者中80%的年齡≤50歲，絕大部分屬于中青年患者，這和腦動脈硬化性卒中患者相比發(fā)病年齡較年輕，說明兩者的病因和發(fā)病機(jī)制不同。

煙霧病的臨床表現(xiàn)可分為兩類，一類是缺血性癥狀，是由于頸內(nèi)動脈或大腦前、中動脈狹窄或閉塞引起；另一類是出血性癥狀，以脈絡(luò)膜前動脈破裂、動脈瘤破裂、異常增生的煙霧狀血管破裂出血為主。既往研究認(rèn)為，兒童多表現(xiàn)為缺血性癥狀如腦梗死和TIA，而成人多表現(xiàn)為腦出血，出血的部位多見于腦室、丘腦和基底節(jié)區(qū)。其他癥狀還有記憶障礙、癲、慢性頭痛等。本文結(jié)果顯示34例成人患者均表現(xiàn)為急性腦卒中，以腦出血最多見（61.8%），常見出血部位依次是腦室、基底節(jié)區(qū)和腦葉；其次是腦梗死（29.4%），腦葉和基底節(jié)區(qū)梗死相當(dāng)；再次是SAH（8.8%）。這和既往研究一致［2］。

煙霧病的診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。DSA仍然是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以清楚顯示雙側(cè)ICA末端部分和ACA、MCA近端部分的狹窄或閉塞，還可清晰顯示顱底不同程度異常增生的血管網(wǎng)，評估側(cè)支循環(huán)建立的狀況，還可以顯示動脈瘤。一般認(rèn)為煙霧病必須符合雙側(cè)病變，但也有研究發(fā)現(xiàn)超過40%的煙霧病以單側(cè)起?。?］。本組病例均經(jīng)DSA確診，其中雙側(cè)病變25例，占絕大多數(shù)，9例單側(cè)病變，可能是煙霧病的前期表現(xiàn)。4枚動脈瘤均見于腦出血患者，說明動脈瘤是煙霧病出血性病變的原因之一。

磁共振血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA）是診斷煙霧病的無創(chuàng)方法，可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈狹窄閉塞，也可顯示基底節(jié)區(qū)異常擴(kuò)張的Moyamoya血管，和DSA吻合度較好，可作為煙霧病的篩選方法和確診手段［4］。由于是無創(chuàng)檢查，所以對術(shù)后病人可重復(fù)隨訪檢查。本組病例中6例患者經(jīng)CTA證實為煙霧病，5例腦梗死患者經(jīng)MRA提示煙霧病，與DSA結(jié)果相符，說明MRA和CTA對診斷煙霧病有較好的敏感性和特異性。腦卒中患者如能常規(guī)性檢查MRA或CTA，對我們了解和診治煙霧病有很大幫助。

高山等［5］對39例缺血性腦血管病和8例腦出血患者先行經(jīng)顱多普勒（TCD）篩查，而后行DSA或MRA確診為煙霧病，提示TCD也能夠發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為腦卒中和非典型血管病臨床癥狀的煙霧病患者。

本文結(jié)果顯示，煙霧病的好發(fā)年齡為中青年，臨床主要表現(xiàn)為急性腦卒中，以腦出血最多見，尤其是腦室出血，其次是腦梗死。DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，MRA和CTA是診斷煙霧病的無創(chuàng)方法，對發(fā)病年齡較輕、無明顯卒中危險因素的卒中患者應(yīng)常規(guī)檢查MRA或CTA，或直接行DSA檢查明確診斷。

［1］Baba T，Houkin K，Kuroda S.Novel epidemiological features of moyomoyo disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（8）：900－904.

［2］胡琦，康慧聰，陳琳，等 .煙霧病腦卒中部位的分布特征及其機(jī)制［J］.中華神經(jīng)科雜志，2009，42（11）：745－748.

［3］Kelly ME，Bell－Stephens TE，Marks MP，et al.Progression of unilateral moyomoyo disease：A clinical series［J］.Cerebrovasc Dis，2006，22（2－3）：109－115.

［4］Yamada I，Suzuki S，Matsushima Y.Moyomoyo disease：comparison of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography［J］.Radiology，1995，196（1）：211－218.

［5］高山，倪俊，黃家星，等 .煙霧病臨床特點分析［J］.中華神經(jīng)科雜志，2006，39（3）：176－179.