李藝揚(yáng)，文繼紅，王麗娜，張曉霞，付 艷

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院，長(zhǎng)春130021)

病歷摘要

患者女，64歲，因“發(fā)現(xiàn)‘盆腔包塊’3 a，包塊逐年增大”入院。患者3 a前于晨起偶可觸及下腹部包塊，約手拳大小，無(wú)壓痛，因未影響日常生活未就診。此后腫物逐漸增大至新生兒頭大小，感尿頻，12個(gè)月前因“盆腔腫物”于當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)“盆腔腫物”巨大，與周圍組織分界不清，無(wú)法切除，遂行開(kāi)關(guān)術(shù)。術(shù)后10 d就診于我院，婦科檢查:盆腔可觸及新生兒頭大小腫物，質(zhì)硬，無(wú)活動(dòng)性。盆腔16排CT平掃+三維重建:前腹壁脂肪層內(nèi)可見(jiàn)索條狀高密度影，膀胱充盈欠佳，壁不厚，腔內(nèi)未見(jiàn)異常密度影。子宮區(qū)可見(jiàn)密度欠均勻異常信號(hào)影，大小約11．3 cm×11．2 cm，CT值35 HU。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)迂曲的血管影走行，靜脈期及平衡期強(qiáng)化減弱，病灶與膀胱、直腸、子宮頸、雙側(cè)附件區(qū)及其周圍血管界限欠清。盆腔內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)類圓形軟組織信號(hào)影，地形圖1．2 cm，略強(qiáng)化。診斷:子宮區(qū)占位性病變，考慮惡性;盆腔多發(fā)淋巴結(jié)腫大。腫瘤標(biāo)志物:CA125、CA199、CA153、CEA、AFP、HE4 均正常?？紤]患者病變不除外子宮肉瘤可能，患者及家屬拒絕手術(shù)后出院。5個(gè)月前患者因便條變細(xì)再次就診。入院后行盆腔腫物穿刺，病理報(bào):形態(tài)學(xué)及IHC結(jié)果符合平滑肌瘤改變，但不排除惡性，建議做剖腹探查術(shù)、腸造瘺術(shù)。患者未采納手術(shù)建議，出院。2個(gè)月前因盆腔腫物較大引起尿潴留再次住院治療。行子宮動(dòng)脈造影及化療栓塞術(shù)2次后，腫物略縮小，排尿順暢。術(shù)后查體:一般狀態(tài)可，生命體征平穩(wěn)，下腹膨隆，可觸及包塊，上界達(dá)臍下3橫指，無(wú)壓痛，固定。婦科檢查:宮頸:因盆腔腫物壓迫無(wú)法暴露;盆腔:觸及包塊，約12 cm×12 cm×10 cm大小，質(zhì)硬，邊界尚清，活動(dòng)度差，壓向直腸。三合診:腫物明顯壓向直腸，活動(dòng)度差，直腸腸腔變細(xì)，黏膜光滑，指套無(wú)染血。婦科彩超:盆腔見(jiàn)133 mm×121 mm實(shí)性腫物，形狀不規(guī)則，邊界尚清，內(nèi)見(jiàn)豐富血流，RI=0．37，以左下部明顯，向前壓迫膀胱。全腹增強(qiáng)CT:正常子宮未見(jiàn)顯示，局部可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，邊緣呈分葉狀，大小為13．1 cm×11．5 cm;增強(qiáng)掃描靜脈期顯示不均勻強(qiáng)化，病灶與膀胱后壁、直腸右側(cè)壁分界尚清楚，膀胱受壓向前移位，直腸受壓向左側(cè)移位;相鄰盆底腹膜、腸系膜區(qū)、回盲部、腹主動(dòng)脈周圍可見(jiàn)多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，大小為1．0～6．0 cm，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化;病灶與雙側(cè)輸尿管下段分界不清，其中左側(cè)輸尿管下段似見(jiàn)迂曲擴(kuò)張，雙側(cè)腎盂及輸尿管上段略擴(kuò)張;病灶與乙狀結(jié)腸宮頸分界不清，宮腔擴(kuò)大，其內(nèi)可見(jiàn)液體。診斷:①盆腔占位性病變，不除外惡性，伴盆底腹膜、腸系膜區(qū)、回盲部廣泛轉(zhuǎn)移，累及雙側(cè)輸尿管下段，病變與乙狀結(jié)腸、宮頸分界不清;②盆腔積液。放置雙側(cè)輸尿管支架后，全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn):盆腔內(nèi)可見(jiàn)一大小約15 cm×14 cm×13 cm腫物，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬，固定，與周圍腸管、子宮、附件緊密粘連，乙狀結(jié)腸腸系膜、腹膜及闌尾表面均可見(jiàn)多處結(jié)節(jié)狀病灶，質(zhì)硬。子宮萎縮，形態(tài)正常，左側(cè)附件附著于腫物表面，與周圍組織形成包裹，內(nèi)有積液，右側(cè)卵巢增大，表面可見(jiàn)大小約5 cm×4 cm×3 cm病灶。膀胱受腫物壓迫貼于骨盆前壁，肉眼未見(jiàn)明顯異常。切除乙狀結(jié)腸系膜表面一大小約3 cm×3 cm×2 cm病灶送檢快速病理，快速病理回報(bào):梭形細(xì)胞腫瘤。因該腫物較大且嵌頓在骨盆腔中央，與周圍臟器緊密粘連，手術(shù)難度非常大，故術(shù)中與普外科醫(yī)生合作共同完成。術(shù)中診斷:盆腔腫物。行盆腔腫物切除術(shù)、子宮次全切除術(shù)、雙側(cè)附件切除術(shù)、闌尾切除術(shù)、直腸部分切除及腸吻合術(shù)。術(shù)中出血約3 000 ml，輸液4 300 ml，輸同型紅細(xì)胞懸液12 U，輸血漿400 ml，尿管通暢，引流出淡黃色尿液約800 ml，術(shù)后患者安返病房。

術(shù)后給予預(yù)防感染、補(bǔ)液、支持、對(duì)癥治療，術(shù)后病理回報(bào):腹膜播散性平滑肌瘤病(或彌漫性腹膜平滑肌瘤病，LPD)，腫物累及直腸系膜及系膜淋巴結(jié)、闌尾及闌尾系膜、子宮、一側(cè)卵巢，核分裂活躍處1～4個(gè)/10 HPF，可見(jiàn)灶狀出血及梗死，一側(cè)輸卵管萎縮;免疫組化:Vim(+)，caldesmon(+)，SMA(+)，CD34(－)，S-100(－)，Dog-1(－)，CD117(－)，CD99(+)/(－)，BCL-2(+)，CD10(－)。術(shù)后7 d，切口愈合良好，痊愈出院。

術(shù)后隨訪2個(gè)月復(fù)查恢復(fù)良好。術(shù)后1 a復(fù)查盆腔未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

討論

主治醫(yī)師:本例患者為老年女性，病情進(jìn)展緩慢，病史長(zhǎng)達(dá)3 a。婦科檢查顯示盆腔有質(zhì)硬的無(wú)活動(dòng)性足月胎頭大小腫物1個(gè)。雖經(jīng)彩超和CT等影像學(xué)診斷提示為子宮惡性腫瘤、盆腔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，但較長(zhǎng)的病史和腫瘤標(biāo)志物均正常等表現(xiàn)不支持惡性腫瘤診斷。當(dāng)時(shí)考慮不除外子宮肉瘤可能。本病尚需與后腹膜腫瘤、膀胱腫瘤及腸道腫瘤相鑒別。如此巨大的腸道腫瘤勢(shì)必導(dǎo)致腸梗阻，膀胱腫瘤會(huì)導(dǎo)致排尿異常和血尿。該患均不具備這些癥狀。另外CT檢查提示病灶與膀胱后壁、直腸右側(cè)壁分界尚清楚?？膳懦鲜黾膊　?個(gè)月前患者因便條變細(xì)再次就診，病情復(fù)雜。考慮該患者有罕見(jiàn)疾病可能，提議行盆腔腫物穿刺。病理報(bào)病損符合平滑肌瘤改變，但不排除惡性。2個(gè)月前患者出現(xiàn)尿潴留，經(jīng)兩次化療栓塞術(shù)后，腫物略縮小，提示該腫物對(duì)化療藥物尚敏感。結(jié)合后續(xù)的剖腹探查術(shù)和術(shù)后病理回報(bào)，該患診斷為L(zhǎng)PD。LPD是一種以腹腔內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)并突出于腹膜表面為特征的良性疾病，是一種罕見(jiàn)的良性平滑肌腫瘤。由于缺少特異性臨床癥狀和體征，術(shù)前很少能明確診斷。該病例給我們的警示是:盆腔腫物來(lái)源復(fù)雜，手術(shù)前完全明確診斷比較困難，一旦有手術(shù)指征，即應(yīng)動(dòng)員患者及早手術(shù)，否則即使良性腫物也會(huì)給患者帶來(lái)嚴(yán)重不良后果。巨大的盆腔腫物擠壓在狹小的盆腔空間，對(duì)周圍的鄰近臟器帶來(lái)嚴(yán)重的功能障礙，給手術(shù)帶來(lái)極大的困難。

副主任醫(yī)師:LPD的病因尚未清楚，好發(fā)生于育齡期婦女。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，LPD多發(fā)生于妊娠及產(chǎn)后，部分患者有服避孕藥或伴卵巢功能性腫瘤病史(本例患者15 a前曾行卵巢瘤手術(shù)，具體敘述不清)。一旦終止妊娠、停止用藥或腫瘤切除，LPD多可自限，也可在下次妊娠分娩時(shí)再發(fā)。由此提示，LPD與體內(nèi)雌激素水平較高或機(jī)體對(duì)雌激素的敏感性增高相關(guān)。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，孕激素及泌乳素是子宮肌瘤生長(zhǎng)的促進(jìn)因子。這也證實(shí)了性激素對(duì)LPD樣結(jié)節(jié)的發(fā)生有促進(jìn)作用。LPD具有家族遺傳傾向，也有學(xué)者提出LPD是腹膜化生性改變。近年來(lái)有報(bào)道稱，絕經(jīng)期婦女、男性、幼兒亦會(huì)發(fā)生LPD。LPD缺乏特有的臨床癥狀與體征，文獻(xiàn)報(bào)道的病例幾乎全部為手術(shù)后被診斷。有癥狀的患者多伴有子宮肌瘤或子宮內(nèi)膜異位癥。有的因盆腔包塊或較大肌瘤壓迫鄰近器官產(chǎn)生癥狀而就診。常見(jiàn)癥狀為下腹疼痛或包塊、不規(guī)則陰道出血等。部分患者在剖宮產(chǎn)或因其他原因行剖腹探查術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)中所見(jiàn)酷似惡性腫瘤的腹膜播散，但不伴腹水，也無(wú)壞死現(xiàn)象。超聲等檢查有或無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。LPD的病理組織學(xué)特征為:良性梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成結(jié)節(jié)，形態(tài)排列與典型的子宮平滑肌瘤相似;偶有纖維(或肌纖維)母細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞;極少發(fā)生核分裂(＜1/50 HPF)。LPD有上皮樣型、平滑肌母細(xì)胞瘤型、透明細(xì)胞型、叢狀型或性索型等。

主任醫(yī)師:LPD為罕見(jiàn)的良性平滑肌腫瘤，目前僅見(jiàn)100余例個(gè)案報(bào)告，但近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道頻率明顯增加，因?yàn)榇嬖谠S多無(wú)癥狀病例所以實(shí)際數(shù)量更多。本病例與其他報(bào)道不同的是，患者以腹腔巨大包塊為首發(fā)臨床表現(xiàn)，盆腹腔組織間粘連比較重，極似惡性腫瘤的表現(xiàn)，容易誤診。但是本病進(jìn)展非常緩慢，又不符合盆腔惡性腫瘤的生物學(xué)行為特征，增加了診斷難度。本病例另一特點(diǎn)是盆腹腔粘連異常嚴(yán)重，手術(shù)視野難以暴露。為了廓清視野，準(zhǔn)確切除病灶，婦科醫(yī)生與外科醫(yī)生通力合作，徹底分離粘連腸管和大網(wǎng)后，才得以暴露碩大的腫物，最終切除。提示，多學(xué)科合作對(duì)于解決疑難病例非常必要。LPD通常見(jiàn)于生育期婦女。性激素的變化可能是其發(fā)生的病因，特別是采用輔助生育技術(shù)的婦女。有人做過(guò)分析，認(rèn)為約70%的LPD病例有妊娠或服用性激素史，這樣的病例在產(chǎn)后或去勢(shì)后瘤體可縮小。還有研究發(fā)現(xiàn)，瘤細(xì)胞內(nèi)雌激素受體較子宮肌壁高數(shù)倍，用雌激素或孕激素可在動(dòng)物的子宮和腹膜間皮細(xì)胞下誘發(fā)出類似平滑肌瘤樣結(jié)節(jié)。LPD的組織來(lái)源也存在爭(zhēng)議。其組織成分由多種細(xì)胞組成，包括纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞，這些細(xì)胞都是源于漿膜下多潛能細(xì)胞多方向分化。有學(xué)者認(rèn)為它來(lái)自平滑肌細(xì)胞，是子宮血管壁平滑肌的細(xì)胞經(jīng)血管擴(kuò)散所致。Sutherland等認(rèn)為它源自由平滑肌來(lái)源的良性平滑肌瘤細(xì)胞。LPD病變內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)蛻膜細(xì)胞，可與子宮內(nèi)膜異位癥伴發(fā)。近年發(fā)現(xiàn)LPD中有個(gè)別病例可發(fā)生肉瘤變或惡性變，文獻(xiàn)報(bào)道僅5例。這類病例常有1～3次復(fù)發(fā)史，復(fù)發(fā)與前次手術(shù)間隔時(shí)間4～8個(gè)月。惡變后顯微鏡下見(jiàn)腫瘤更富于細(xì)胞性和異型性，核分裂象易見(jiàn)，偶見(jiàn)壞死，并可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Rubth等報(bào)告1例LPD伴全身多處骨轉(zhuǎn)移，并導(dǎo)致病理性骨折。LPD惡變的病例放、化療及內(nèi)分泌治療均不奏效，多在2 a內(nèi)死亡。但個(gè)別病例也有較好的治療效果，如Ruspaglies等報(bào)告的2例，經(jīng)放化療后1例繼續(xù)惡化，而另1例存活3 a無(wú)復(fù)發(fā)，CA125被認(rèn)為可作為臨床預(yù)測(cè)惡變的指標(biāo)。至于一開(kāi)始就是惡性的LPD還未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。由于LPD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前很少診斷，手術(shù)醫(yī)生在腹腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)LPD會(huì)高度懷疑為惡性腫瘤，甚至病理醫(yī)生也易將該病與低度惡性平滑肌肉瘤相混淆，而導(dǎo)致過(guò)度治療。LPD主要與子宮平滑肌肉瘤、良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤和腹膜間皮瘤相鑒別。LPD具有良性的生物學(xué)行為，常因手術(shù)去勢(shì)、分娩或停服避孕藥等，使體內(nèi)雌孕激素水平降低而促其自限。2008年Takeda報(bào)道用阿納司托唑成功治療了1例不能手術(shù)切除的LPD患者。另外，GnRH、丹那唑及類似藥物，因有抗雌激素作用，已有成功治療本病的報(bào)告。多數(shù)醫(yī)生主張，對(duì)已生育的患者為解除癥狀應(yīng)切除全子宮及雙側(cè)卵巢，以消除腫物生長(zhǎng)所必需的激素刺激，同時(shí)盡可能切除受累組織，術(shù)后不需化療，復(fù)發(fā)可再手術(shù)治療。

后記:LPD因缺乏特異的臨床癥狀和體征，易被誤診為播散性惡性腫瘤。該腫瘤的發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明，在缺乏病理組織學(xué)依據(jù)時(shí)，僅靠病史、體格檢查及其他輔助檢查，誤診率極高。本病例診斷困難的原因可能有:①本病臨床少見(jiàn)，醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足、認(rèn)識(shí)不夠;②缺乏特異性的檢查手段，超聲、CT等影像學(xué)檢查均提示惡性腫瘤可能，很大程度上導(dǎo)致了本病的誤診;③忽視了病理組織學(xué)的決定性作用，本例曾行盆腔腫物穿刺，病理報(bào)形態(tài)學(xué)及IHC結(jié)果符合平滑肌瘤改變，仍未引起對(duì)此罕見(jiàn)疾病的重視。因此，對(duì)LPD的診斷，不能僅靠癥狀、體征、影像學(xué)檢查和臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，必須強(qiáng)調(diào)病理組織學(xué)的決定性作用。