彭發(fā)全 黃傳生

Masson’瘤又稱血管內乳頭狀內皮細胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia)，是1種良性瘤樣病變，可見于任何部位的血管，但頭頸部、手指和軀干的病變易于發(fā)現(xiàn)。我們報道1例Masson’瘤發(fā)生于眼眶，并結合文獻復習。

1 病例報告

患者女性，6歲，因左眼眶包塊伴腫痛不適1個月余入院?；颊咦栽V1個月前與小朋友玩耍時木棍觸傷左眼眶，局部皮膚可見淤青，稍有腫痛，當時行對癥處理，近1個月患處漸隆起包塊伴腫痛。今查體左上外眥皮下可觸及2 cm×2 cm×1 cm大小腫塊，質中，表面光滑，邊界清晰，活動度可，與皮膚少許黏連。CT示左上外眥皮下軟組織占位，考慮血管瘤可能。術中見腫塊位于左上外眥皮下，質地中等，表面光滑，邊界清楚，活動良好。

巨檢:2 cm×2 cm×1 cm大小腫塊1枚，無明顯包膜，切面灰紅、暗紅色。鏡檢:低倍鏡下見腫物為孤立單發(fā)結節(jié)，境界清楚，周圍見纖維性假包膜，病變似乎位于1個大的厚壁血管腔內，內為含凝血塊及機化血栓的囊狀腔隙。高倍鏡下見內皮細胞沿著血栓的輪廓生長，把血栓分隔成乳頭，乳頭軸心為纖維素，軸心膠原化，乳頭被覆單層內皮細胞，細胞腫脹，肥胖，胞質豐富，界欠清，胞核長梭形，無明顯異型性及核分裂相。病變局部融合形成相互吻合的血管網，穿插于結締組織形成的疏松網眼之中。病理診斷:左眼眶Masson’瘤。

2 討論

2.1 臨床特點

本病多見于兒童，但成年及老年患者也不少見。年齡最小者8個月，最大者80歲。女性略多于男性，發(fā)生部位以頭頸部和四肢的真皮及皮下組織多見。腫塊一般較小，平均直徑2 cm，紫紅色，多囊性，囊內含凝血塊。它有3種不同的表現(xiàn):①原發(fā)型一般位于年輕人的手指或頭頸部出現(xiàn)無癥狀的發(fā)紅結節(jié)，病變較小，表面為孤立的、擴張的血管，見邊界清楚的出血性病變，仔細檢查可發(fā)現(xiàn)原先存在的擴張的血管間隙;②繼發(fā)型發(fā)生于各種先前存在的血管病變中的局灶性改變，包括血管瘤、痔靜脈和脈管曲張，可以存在于任何血管腫瘤和任何解剖部位，特別常見于深部的血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，鏡下改變取決于原發(fā)病變的性質;③血栓機化性常發(fā)生于血栓形成的正常血管中，大部分病變與機化血栓有關，罕見于血管外。

2.2 病理特征

病變早期在具有正常內皮細胞襯里的血管腔內，可見由血管壁長出的內皮細胞，沿著血栓的輪廓生長，并呈乳頭狀突入管腔。典型病變形成后，無數(shù)細小乳頭突入腔隙，乳頭基底寬窄不一，但均于血管壁緊密相連，也可見孤立而游離的乳頭懸浮于血管腔中。有些乳頭相互連接吻合形成不規(guī)則的網狀結構。內皮細胞腫脹，肥胖，無明顯異型性和核分裂相。乳頭軸心為纖維素伴膠原化。病變晚期乳頭聚集，融合形成相互吻合的血管網。內皮細胞增生活躍呈復層排列，細胞呈輕或中度異型性，偶見核分裂相，增生的內皮細胞幾乎充滿整個血管腔，使管腔閉塞。但仔細觀察增生的內皮細胞局限于血管腔內，不向血管壁或血管外浸潤［1］。

2.3 鑒別診斷

2.3.1 與高分化血管肉瘤的鑒別 Masson’瘤一般均位于血管腔內，不向血管壁或血管外浸潤。雖有時病變血管破裂，但仍可找到管壁的結構，內皮細胞無顯著異型性和核分裂相，也無壞死，管腔內常見到殘留機化的血栓。高分化血管肉瘤的血管形狀不規(guī)則，并破壞浸潤周圍組織，細胞顯著異型性和核分裂相，有壞死。

2.3.2 與靜脈內不典型血管增生的鑒別 兩者究竟是否是同一種疾病文獻中尚有分歧。Rosai等提出靜脈內不典型血管增生具有以下特征:增生的內皮細胞呈中度異型性，并呈角化細胞樣的形態(tài);內皮細胞多呈實性增生而不形成乳頭;增生的內皮細胞可擴展至血管壁內或血管外，病變與血栓無多大關系。

2.3.3 與惡性血管內乳頭狀血管內皮瘤的鑒別 惡性血管內乳頭狀血管內皮瘤是種低度惡性的局部浸潤性腫瘤，表現(xiàn)為內皮細胞由血管壁向管腔內增生，呈“生芽狀”或“叢狀”，并形成乳頭突入管腔。增生的內皮細胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可見中等數(shù)量的核分裂相，另可見游離的內皮細胞團懸浮于管腔中，瘤組織中可見出血、壞死及膽固醇結晶［2］。

2.4 預后

本病屬良性病變，預后佳，單純手術切除即可治愈，如合并其它血管病變則按基礎病變治療。

［1］范欽和主編.軟組織病理學〔M〕.江西:江西科學技術出版社，2003:1325.

［2］王 英，沈賓鴻.多發(fā)性惡性血管內乳頭狀血管內瘤1例〔J〕.診斷病理學雜志，2003，10(6):360.