裴喜樂， 郝解賀 (山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科， 太原 030001;通訊作者，E-mail:peixile@gmail.com)

顱咽管瘤起源于胚胎時(shí)期Rathke囊的殘余上皮細(xì)胞，在其生長(zhǎng)過(guò)程中常累及視神經(jīng)、第三腦室、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多，且易復(fù)發(fā)。隨著顯微外科技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展，其手術(shù)治療有了較大進(jìn)步，現(xiàn)總結(jié)30例顱咽管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 在 30例患者中，男 16例(53.3%)，女14例(46.7%)。年齡在 15 歲以上者22 例(73.3%)，平均年齡36.2歲，15 歲以下者8 例(26.7%)，平均年齡9.4歲。以頭痛起病者11例(36.7%)，視力視野障礙者 8 例(26.7%)，多飲多尿者4 例(13.3%)，身材矮小者 4 例(13.3%)，陽(yáng)痿3例(10%)。MRI顯示腫瘤單純位于鞍上者12例(40%)，鞍上向鞍旁生長(zhǎng)者9例(30%)，鞍上向三腦室生長(zhǎng)者5例(16.7%)，位于三腦室者2例(6.7%)，位于鞍內(nèi)者2例(6.7%)。腫瘤發(fā)生鈣化者18例(60%)，完全囊性腫瘤5例(16.7%)，部分囊性腫瘤 17例(56.7%)，完全實(shí)性腫瘤 8例(26.7%)。腫瘤直徑為2.5 －8.5 cm，平均4.5 cm。1.2 手術(shù)方法 根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方向以及與周邊血管、神經(jīng)的關(guān)系，選擇合適的手術(shù)入路，使腫瘤得到最大程度的暴露，提高腫瘤的切除程度。其中翼點(diǎn)入路18例(60%)，前縱裂入路6例(20.0%)，額下入路4例(13.3%)，經(jīng)胼胝體 －腦室入路2例(6.7%)。

2 結(jié)果

30例患者中，腫瘤全切除25例(83.3%)，近全切除3例(10.0%)，大部切除 2 例(6.7%)。垂體柄保留者19 例(63.3%)，切斷4 例(13.3%)，不能鑒別7例(23.4%)。本組患者中，無(wú)視力損害患者無(wú)術(shù)后視力損害，在8例(26.7%)視力視野障礙者中，圍手術(shù)期視力改善者3例(10%)，視力惡化者1例(0.3%)，視力無(wú)變化者4例(13.3%)。術(shù)前4例(13.3%)尿崩者術(shù)后無(wú)改善，術(shù)后新發(fā)尿崩者3例(10.0%)。術(shù)后并發(fā)腦脊液鼻漏3例(10.0%)。

3 討論

3.1 影像學(xué)評(píng)估 術(shù)前影像資料評(píng)估主要從以下幾點(diǎn)來(lái)考慮［1，2］。①腫瘤的生長(zhǎng)方向:根據(jù)影像資料推斷腫瘤的起始位置及生長(zhǎng)方向，是僅局限于鞍內(nèi)還是起始于垂體柄向上及周邊生長(zhǎng)等，根據(jù)顱咽管瘤的位置和生長(zhǎng)方向?qū)⑵浞譃?型［3］:Ⅰ.單純鞍內(nèi)型:腫瘤全部局限于鞍膈下;Ⅱ.鞍內(nèi)－鞍上型:腫瘤同時(shí)位于鞍膈上下;Ⅲ.鞍膈上－視交叉旁腦室外型:腫瘤位于鞍膈上方，侵犯視交叉，但未突入第三腦室;Ⅳ.腦室內(nèi)－腦室外型:腫瘤位于鞍上池，同時(shí)侵入第三腦室底部;Ⅴ.腦室旁型;Ⅵ.單純腦室內(nèi)型:腫瘤完全位于第三腦室內(nèi)。②明確腫瘤與視神經(jīng)和視交叉的關(guān)系:視交叉前置不利于術(shù)中操作，腫瘤由視交叉間隙向前突出者利于術(shù)中暴露。③腫瘤與第三腦室的關(guān)系［1］:是位于腦室外、腦室內(nèi)，還是腦室內(nèi)外型。④腫瘤與周邊血管的關(guān)系:主要是前交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈。⑤腫瘤是否擠壓腦干。

3.2 手術(shù)入路的選擇 不同的手術(shù)入路在治療不同類型顱咽管瘤各有利弊，使用合適的手術(shù)入路可達(dá)到腫瘤的最大程度切除，應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、部位和發(fā)展方向、鈣化程度、囊性部分的位置、腦脊液路徑的可接近性，特別要對(duì)腫瘤的解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系進(jìn)行充分了解和掌握來(lái)選擇正確的手術(shù)入路［4，5］。本組大部分病例采用翼點(diǎn)入路，該入路骨窗與蝶鞍距離最近，利用外側(cè)裂池作為自然間隙，對(duì)腦組織牽拉較小，死角少，全切率高，可在直視下保護(hù)垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈及其他重要神經(jīng)、血管。腫瘤位于鞍膈下且局限于垂體窩或向鞍上輕度生長(zhǎng)多選擇額下入路，而視交叉前置者不適合［6］。經(jīng)縱裂入路和經(jīng)終板入路適用于視交叉后和鞍上腫瘤［7］，術(shù)中切開終板進(jìn)入第三腦室，暴露鞍上及第三腦室的腫瘤。突入腦室的腫瘤選擇經(jīng)胼胝體－透明隔間隙－穹隆間入路，此入路能做到近全切除腫瘤或全切除，能解除腦脊液通路的梗阻，直視下切除腫瘤，能最大程度的保護(hù)下丘腦。

3.3 腫瘤的切除 從我們的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，大部分囊性或囊、實(shí)混合性顱咽管瘤是可以全切除的。關(guān)鍵在于:①選擇合適的手術(shù)入路，具體的上面已經(jīng)詳細(xì)敘述。②充分利用腦的自然解剖間隙:視交叉前間隙、視神經(jīng)－頸內(nèi)動(dòng)脈間隙、頸內(nèi)動(dòng)脈－動(dòng)眼神經(jīng)或小腦幕游離緣間隙和終板。③熟練手術(shù)技巧的應(yīng)用，如膈下型采用鞍膈的“環(huán)切離斷法”，腫瘤切除采用“包膜牽引推拉法”等。同時(shí)，術(shù)中要在顯微鏡下沿腫瘤與下丘腦之間的蛛網(wǎng)膜和膠質(zhì)增生層小心分離，且在此層面操作時(shí)盡量少用或不用電凝，可避免損傷下丘腦，這也是本組下丘腦相關(guān)并發(fā)癥較少的主要原因。④:防止血管痙攣:顱咽管瘤血供來(lái)自Willis環(huán)各段的穿通動(dòng)脈，術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)這些血管，除確定進(jìn)入腫瘤的供應(yīng)動(dòng)脈切斷外，其余均需分離保護(hù)，對(duì)維持術(shù)后下丘腦功能非常重要;對(duì)于手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、血管刺激嚴(yán)重者，術(shù)后可以靜點(diǎn)尼莫地平，防治血管痙攣。

3.4 權(quán)衡腫瘤全切與術(shù)后生活質(zhì)量 對(duì)于顱咽管瘤不能一味的追求全切除，本組5例腫瘤未全切除，因其向第三腦室生長(zhǎng)或位于第三腦室，且有鈣化，與周圍組織粘連，若強(qiáng)行分離勢(shì)必會(huì)造成下丘腦的損傷，引起中樞性高熱等并發(fā)癥，因此切除腫瘤時(shí)應(yīng)遵循一原則:盡可能在保全現(xiàn)有視力及下丘腦功能的前提下，爭(zhēng)取最大程度的切除，同時(shí)避免術(shù)中對(duì)重要結(jié)構(gòu)過(guò)多牽拉和剝離，減少術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

3.5 術(shù)后并發(fā)癥的防治 顱咽管瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥有尿崩癥、體溫失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎、應(yīng)激性潰瘍、腦脊液漏等。本組尿崩癥7例(術(shù)前4例術(shù)后無(wú)改善，術(shù)后新發(fā)3例)，腦脊液漏3例。①尿崩癥的治療:明確診斷之后繼續(xù)監(jiān)測(cè)24 h尿量，同時(shí)注意水、電解質(zhì)的平衡，開始時(shí)先給予彌凝片0.05 mg，并根據(jù)尿量調(diào)整用量，其中5例于4周內(nèi)好轉(zhuǎn)，2例需長(zhǎng)期服用彌凝片控制尿量。②腦脊液漏的治療:囑患者頭高30°臥向患側(cè)，這樣腦組織沉落在漏孔處，有利于貼附愈著。同時(shí)清潔鼻腔，避免擤鼻、咳嗽及用力屏氣，保持大便通暢，限制液體入量，本組3例均經(jīng)此姑息治療而獲愈。若漏孔經(jīng)久不愈(3個(gè)月以上)或自愈后多次復(fù)發(fā)則需行腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)。

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