李文中

(衡東縣人民醫(yī)院,湖南衡東 421400)

肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤,誤診率比較高,文獻報道比較多,對該病的認識也逐步提高,本文收集6例經(jīng)病理證實的完整影像學資料并結合文獻分析,進一步提高對該病的診斷準確率。

1 資料與方法

本組男2例,年齡22～45歲;女4例,年齡30～60歲。6例均行CT檢查,其中3例行CT增強掃描。CT機為西門子歡悅單排CT機。CT掃描層距 6～8mm、層厚6～8mm,螺距為1.2,增強用CT專用高壓推注系統(tǒng)自手背淺靜脈注射優(yōu)維顯80～95mL(濃度370mgI/mL),注射流率為2.5mL/s,掃描時相為 20s、60s、2min。

2 結果

對6例PSH進行分析,右肺上葉2例,右肺中葉1例,左肺下葉3例。平掃卵圓形1例,5例呈類圓形,直徑約2.5～6cm,平均約4.0cm,病灶邊緣均光滑,無毛刺、無棘狀突起、無胸膜凹陷;1例有淺分葉,5例無分葉。密度較均勻,未見空洞,平掃CT值25～45HU,增強3例均明顯強化,強化強度為35～80HU;2例見鈣化,1例鈣化呈芥茉狀,1例鈣化呈斑片狀。1例見暈征。2例見貼邊血管征。2例見緊貼支氣管征。6例術前均診斷為肺良性腫瘤,2例提示為肺硬化性血管瘤。

3 討論

肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見良性腫瘤,由Liebow和Hbbel[1]于1956年首先報道,起源及發(fā)病機制目前還不明確。命名也較多,曾命名為肺炎性假瘤,還有肺乳頭狀瘤和肺良性/硬化性內分泌瘤。1972年 Hill等[2]通過免疫組化及電鏡觀察,將之命名為“所謂的肺硬化性血管瘤”(So-called sclerosing hemangionma of lung)(SHL).李維華等[3]通過免疫組化染色和電子顯微鏡觀察,發(fā)現(xiàn)PSH細胞類似癌細胞,在肺間質生長、擴展,但是無異型性,免疫組化染色神經(jīng)內分泌(NE)標記物 CgA、NsE呈陽性反應,電子顯微鏡下瘤細胞漿內有數(shù)量不等的神經(jīng)分泌顆粒,認為PSH是來自肺神經(jīng)內分泌細胞的良性腫瘤。目前,WHO肺腫瘤分類命名中仍將本病命名為肺硬化性血管瘤。PSH腫瘤常位于肺實質內胸膜下,呈圓形或類圓形孤立性腫塊或結節(jié),境界清楚,少有包膜,切面呈嗜紅色海面狀或灰白色實質性,鏡下瘤組織位于呼吸性細支氣管或肺泡上皮下間質內。瘤組織構型分為血管瘤型、硬化型、乳頭型、實性片塊型。PSH瘤細胞成分單一、大小形狀相當一致,無異型性,未見核分裂現(xiàn)象。數(shù)量不等的肥大細胞混雜在瘤細胞之間是本瘤的一大特點。

3.1 臨床表現(xiàn)

文獻報道肺硬化性血管瘤好發(fā)于女性,男女比例為1:4,以25～60歲中老年女性多見;本組6例,男2例,女 4例,男女比為1:2,與文獻報道不相符,可能與病例數(shù)較少有關。大多數(shù)無癥狀,少數(shù)有咳嗽、咳痰、痰中有血、胸痛等癥狀。

3.2 CT表現(xiàn)

3.2.1 部位、大小及形態(tài):位于右肺上葉2例,右肺中葉1例,左肺下葉3例,下葉占 50%。大小2.5～6.0cm,文獻報道[4]為3.0～5.0mm,不一致。病灶呈孤立性圓形或卵圓形,1例有淺分葉,占15%,邊緣光滑,無毛刺、無棘狀突起、無胸膜凹陷征;周圍肺無衛(wèi)星灶,縱隔內無淋巴結腫大。

3.2.2 病灶密度:密度較均勻,2例有鈣化,1例鈣化呈斑片狀,1例呈芥茉狀,PSH芥茉狀鈣化以前未見報道,是否為PSH的特征性表現(xiàn)有待進一步研究。有文獻報道病灶內空氣新月征為PSH的特征性表現(xiàn),本組未見此征象。

3.2.3 緊貼支氣管征:病灶邊緣緊貼支氣管壁,支氣管有或無受壓,管壁無增厚,本組2例有此征象,占 33%,筆者認為此征象是PSH相對特征性表現(xiàn)。

3.2.4 貼邊血管征:病灶邊緣見點狀血管強化影,與肺動脈強化強度基本一致,本組2例有貼邊血管征,占33%,有學者認為貼邊血管征由該病變組織結構中富含增生擴張的毛細血管形成,但也有學者認為,PSH屬于良性腫瘤,可推擠、壓迫周圍的血管等結構,從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象。史記等[5]認為貼邊血管征為PSH較為特征性表現(xiàn)。

3.2.5 尾征:表現(xiàn)為瘤邊緣尾狀突起,位于病灶近端靠近肺門一側,并見明顯強化,其他腫瘤很少見此征象。本組2例見此征象,被史記等[5]認為是PSH特征性表現(xiàn)之一。

3.2.6 暈征:病灶周圍見片狀影圍繞,本組1例見此征象,位于病灶外后方。

3.2.7 CT增強掃描特點:本組3例行增強掃描,均有明顯強化,增強值為30～80HU,20s強化值小于 20HU,1min強化值為30～80HU,強化峰值出現(xiàn)在90s,2min后開始減退。

4 鑒別診斷

①肺癌:發(fā)展快,有深分葉,邊緣有毛刺、棘狀突起、有胸膜凹陷征,有血管聚集,有空泡征等表現(xiàn),伴縱隔及肺門淋巴結轉移。②錯構瘤:如出現(xiàn)典型爆米花樣鈣化或內有脂肪密度,容易鑒別,否則較難鑒別,增強掃描有助于鑒別。③還需與肺炎性假瘤、結核球、肺霉菌球等鑒別?？傊斡不匝芰鯟T檢查有相對特征性表現(xiàn),如病灶有良性腫瘤特征,并有下列特征者,應考慮PSH:(1)增強掃描有明顯強化,并有延遲強化;(2)有緊貼支氣管征、貼邊血管征、尾征等特殊表現(xiàn)。

[1]LiebowAA,HubbellDS.Sclerosing homangima of the lung[J].Cangcer,1956,9(1):53-57

[2]Hill Gs,Eggleston Jc.Elcctyon microscopic study of Scalled“punonary sclorosing hem angroma”Report of a case suggesting cpithc-lial origin[J].Cancer,1972,30(4):1092

[3]李維華,許紅民,李紅芬,等.肺的良性內分泌腫瘤-對所謂肺硬化性血管瘤來源的探討[J].中華病理學雜志,1994,23:69-72

[4]吳健,曹棄元,莊恒國,等.29例肺硬化性血管瘤的臨床分析[J].中華病理學雜志,1999,15:386

[5]史記,張志勇.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)與病理對照(附21例報告)[J].實用放射學雜志,2007,3:314-316