熊 敏 石士奎 季立平 王曉玲 余小忠

1.浙江省衢州市衢化醫(yī)院放射科，浙江 衢州 324004；2.蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，安徽 蚌埠 233004；3.安徽省蚌埠市骨傷科醫(yī)院骨科，安徽 蚌埠 233000

小腸間質(zhì)瘤（small intestinal stromal tumor，SIST）是胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）中繼胃之后常見的發(fā)病部位，約占GIST的20%～30%，惡性程度明顯高于胃間質(zhì)瘤[1]。由于臨床起病隱匿、癥狀特異性不強(qiáng)、病變部位較深，傳統(tǒng)影像學(xué)檢查方法的敏感性和特異性低，難以及時(shí)檢出并給予正確診斷。隨著多層螺旋CT的發(fā)展，SIST的檢出率日漸增加。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)、病理、免疫組化確診的14例SIST患者的臨床資料，旨在提高術(shù)前對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2005年3月～2010年11月臨床及CT資料完整且經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)的SIST患者共14例作為研究對(duì)象，男6例，女8例，年齡36～88歲，平均61.4歲。臨床癥狀主要為黑便、貧血、腹部不適、腹痛、嘔吐、發(fā)熱及腹部包塊等，病程2個(gè)月～1.5年。

1.2 CT檢查方法

采用東芝Asteion 4排螺旋CT 掃描儀，患者空腹并在檢查前1～2 h分次飲水1000～1500 mL，使遠(yuǎn)段小腸充盈擴(kuò)張，CT掃描前10 min注射山莨菪堿20 mg，再次飲水500 mL，使小腸處于低張狀態(tài)并保證近段小腸充盈擴(kuò)張。患者取仰臥位，掃描層厚5～8 mm，層距5～8 mm。掃描條件：120 KV，150～250 mAs，床進(jìn)15 mm/r，螺距3.0。全部患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，平掃結(jié)束后經(jīng)肘前靜脈注射對(duì)比劑歐乃派克行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑用量90～100 mL，經(jīng)高壓注射器團(tuán)注。

2 結(jié)果

本組患者中，CT共檢出病灶14個(gè)，均為單發(fā)，發(fā)生于十二指腸3例，回腸7例，空腸4例。以術(shù)后病理及免疫組化檢查結(jié)果為準(zhǔn)，良性9例，CT平掃表現(xiàn)為類圓形軟組織塊影，直徑1.2～3.8 cm，最大徑均≤4.0 cm，腫瘤密度均勻，明顯均一強(qiáng)化且靜脈期腫瘤持續(xù)強(qiáng)化（圖1）；惡性5例，直徑4.6～22.1 cm （圖2）。

圖1（a～c） 回腸良性 SIST

圖2（a～d） 空腸惡性SIST

3 討論

SIST是小腸最常見的間葉源性腫瘤，可能起源于幼稚間充質(zhì)細(xì)胞向小腸壁Cajal間質(zhì)細(xì)胞（interstital cell of cajal，ICC）分化不良時(shí)形成的腫瘤[2]，具有較高的惡性潛能，Mazur等[3]于1983年首先提出這一概念。經(jīng)過20多年的發(fā)展，人們對(duì)SIST的起源、免疫組織學(xué)檢測(cè)、基因突變及表達(dá)、診斷標(biāo)準(zhǔn)等有了更新的認(rèn)識(shí)。但其臨床起病隱匿、癥狀特異性不強(qiáng)、病變部位較深，傳統(tǒng)影像學(xué)檢查手段的敏感性和特異性低。SIST被確診時(shí)，近半數(shù)以上已屬中高危間質(zhì)瘤，且部分已發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肝臟和腹膜是SIST常見的轉(zhuǎn)移部位。本組14例病例中，惡性SIST為5例，占35.7%，其中2例已發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，1例轉(zhuǎn)移至肝臟，另1例轉(zhuǎn)移至肺。SIST多見于中老年人，兒童罕見，男女發(fā)病率各家報(bào)道不一。瘤體直徑0.1～40.0 cm不等，單發(fā)多見，也可多發(fā)。SIST的發(fā)病機(jī)制至今未完全闡明，可能與基因突變有關(guān)，部分多發(fā)性SIST可與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病并存，兩者間有否內(nèi)在相關(guān)性尚不明確[4]。

SIST的臨床癥狀主要與腫瘤大小、發(fā)病部位及腫瘤的良惡性有關(guān)。瘤體較小者常無癥狀，易為臨床或患者自身所忽視，僅約25%的患者在健康體檢或其他手術(shù)中無意發(fā)現(xiàn)；若腫瘤較大可引起腹部不適、腹部腫塊及便血等，亦可出現(xiàn)貧血及體重下降等癥狀，嚴(yán)重者甚至可發(fā)生腸穿孔而引起急性大出血或腹膜炎癥狀。

近年來，SIST因其高侵襲性及易發(fā)生轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)而引起研究者的重視。Kitamura[5]報(bào)道，SIST行手術(shù)完全切除后1年和3年的無病生存率分別為85.2%與53.8%，總體生存率為66.6%。腫瘤發(fā)展程度，尤其是腫瘤大小是影響SIST預(yù)后的關(guān)鍵因素。因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、及時(shí)手術(shù)切除對(duì)SIST的臨床預(yù)后具有重要意義。隨著組織病理學(xué)和分子生物學(xué)等的發(fā)展，免疫組化檢測(cè)成為SIST診斷的必要條件。目前CD117和CD34的檢測(cè)已成為診斷本病常用方法，90%以上SIST顯示CD117陽性，其他如CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、Desmin及S100蛋白可作為協(xié)助鑒別診斷的依據(jù)[6]。另外，bc1-2和nestin在SIST中均有較高表達(dá)[7]。

雖然SIST最終確診有賴于術(shù)后病理和免疫組織化學(xué)檢測(cè)，但影像學(xué)檢查尤其是CT檢查，不僅對(duì)發(fā)現(xiàn)腫瘤、腫瘤定位、明確腫瘤范圍及鑒別良惡性方面有重要價(jià)值，而且仔細(xì)分析這些CT征象，多可在術(shù)前即對(duì)病變的性質(zhì)作出明確診斷。本組病例中，SIST多表現(xiàn)為腔外生長(zhǎng)的特點(diǎn)，少數(shù)可向腔內(nèi)生長(zhǎng)致腸腔狹窄，但無一例腸腔完全阻塞者，因此，SIST患者很少以腸梗阻癥狀就診。因腫瘤起源于黏膜下間葉組織，腫瘤較小時(shí)多為圓形或類圓形，CT平掃時(shí)密度均勻，邊界清晰，增強(qiáng)后腫瘤于動(dòng)脈期呈顯著均勻強(qiáng)化，靜脈期呈持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)。與病理檢查結(jié)果對(duì)照，筆者發(fā)現(xiàn)良性SIST瘤體多較小，直徑一般≤4.0 cm。腫瘤較大時(shí)，瘤體形狀多呈分葉狀或不規(guī)則形，表現(xiàn)為膨脹性或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，相應(yīng)腸腔變窄或扭曲，鄰近腸管或其他結(jié)構(gòu)受壓移位。因腫瘤所在部位的肌層、黏膜及血管受侵，瘤體局部與鄰近結(jié)構(gòu)間隙常顯示模糊，CT平掃可見腫瘤密度混雜，內(nèi)見低密度壞死、囊變及散在斑片狀鈣化，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，壞死灶強(qiáng)化不明顯，靜脈期腫瘤實(shí)質(zhì)亦呈持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)。當(dāng)腫瘤內(nèi)壞死、囊變與腸腔相通時(shí)，腸腔內(nèi)的氣體進(jìn)入瘤體而形成氣液平面，這或許即是SIST的一個(gè)特異性CT征象。與病理結(jié)果對(duì)照可以看出，惡性SIST的瘤體最大徑均＞4.0 cm。因此，筆者推測(cè)，SIST瘤體越大，惡性的可能性也就越大，而且本組發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的2例病例瘤體最大徑均＞4.0 cm也支持該觀點(diǎn)。以瘤體最大徑4.0 cm為界值對(duì)鑒別SIST的良惡性具有重要臨床提示意義[8-9]。雖然SIST的發(fā)病機(jī)制至今不明，但從本組病例的良惡性對(duì)比中，筆者推測(cè)腫瘤在4.0 cm大小時(shí)可能是其生物學(xué)特征發(fā)生轉(zhuǎn)變的重要時(shí)期，即腫瘤可能處于由良性或交界性向惡性轉(zhuǎn)變的重要時(shí)期，此時(shí)腫瘤在增殖過程中經(jīng)過持續(xù)性克隆作用，增殖活躍的癌細(xì)胞被選擇保留，成為4.0 cm以上腫瘤的主要成份。但Chank[10]在研究中發(fā)現(xiàn)惡性SIST也可見于直徑≤4.0 cm者。因此，僅憑瘤體大小尚不足以完全確定SIST的良惡性，還需結(jié)合其他CT征象，如腫瘤是否具有浸潤(rùn)性、有無局部黏膜和肌層及鄰近器官的侵犯、脈管浸潤(rùn)或瘤栓形成與否及遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移情況等[11]。

雖然SIST具有典型的CT征象，但仍應(yīng)與小腸淋巴瘤、小腸癌、類癌及小腸腺瘤等進(jìn)行鑒別[9，12]。①小腸淋巴瘤：多見于回盲部，液化壞死少見，常為多發(fā)，常見腹腔與腹膜后淋巴結(jié)腫大融合。②小腸腺癌：十二指腸及空腸多見，多呈浸潤(rùn)性環(huán)形生長(zhǎng)致腸腔向心性狹窄，患者常以腸梗阻就診，常伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；SIST很少引起腸梗阻，惡性者多為血行轉(zhuǎn)移。③小腸類癌：主要發(fā)生于回腸末端，且多引起粘連改變，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化。④小腸腺瘤：CT表現(xiàn)為腸腔內(nèi)軟組織腫塊，邊界光滑，中等或顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化特點(diǎn)與SIST相似，兩者鑒別需依賴于病理及免疫組化。⑤小腸平滑肌瘤及神經(jīng)源性腫瘤：較少見，常表現(xiàn)為腸腔內(nèi)軟組織腫塊，邊界清，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，與良性SIST鑒別困難，主要依賴病理學(xué)檢查。

綜上所述，CT對(duì)檢出SIST臨床價(jià)值較大，不僅具有較高的篩選價(jià)值，而且具有較高的定位和定性診斷價(jià)值。對(duì)部分CT 檢查陰性，而臨床高度懷疑SIST患者可行小腸雙氣囊內(nèi)鏡檢查，有助于SIST的早期檢出[13]。

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