陳 霞 侯振洲 肖 曄 焦 褀

特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，常反復(fù)發(fā)作，并以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)為特征[1]，多見于兒童，病因尚未完全明了。現(xiàn)就河北省兒童醫(yī)院 1例兒童特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥病例發(fā)展演變過程進(jìn)行影像分析。

1 病例簡介

患兒，男性，8歲。因反復(fù)咳嗽、痰中帶血2年來河北省兒童醫(yī)院就診?；純贺氀?，口服補(bǔ)鐵藥物但貧血不能糾正。查血常規(guī)示：紅細(xì)胞（RBC）4.63×1012/L；血紅蛋白（HBG）114g/L，平均血紅蛋白體積（MCV）69.8fl，平均血紅蛋白含量（MCH）23.2pg。行高分辨CT（HRCT）（CT掃描所用機(jī)器型號為：SIEMENS SOMATOM Emotion6；掃描條件110kV，35mAs，準(zhǔn)直 2mm，單圈旋轉(zhuǎn)時間 0.8s，螺距 pitch=0.95，CTDIvol 2.65mGy）檢查顯示：雙肺野多發(fā)小片毛玻璃樣高密度影（圖1），右肺上葉尖后段大片狀高密度影（圖2）。結(jié)合臨床，考慮特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥。患兒住院后給予激素治療，2周后臨床癥狀緩解，HRCT顯示右肺上葉大片高密度影吸收，雙肺野可見多發(fā)邊界不清毛玻璃影（圖3）。繼續(xù)治療2個月后臨床癥狀明顯緩解，無咳嗽、咯血。復(fù)查HRCT顯示：雙肺野多發(fā)毛玻璃影較前明顯吸收，沿肺紋理可見多發(fā)細(xì)粒樣高密度影。此時復(fù)查血常規(guī)示 RBC 5.99×1012/L；HBG 139 g/L，MCV 74.2fl，MCH 25.7pg。3個月后患兒HRCT顯示沿肺紋理細(xì)粒樣高密度影較前無明顯變化，右肺中葉可見小片高密度影。復(fù)查血常規(guī)示：RBC 5.44×1012/L，HBG 140g/L，MCV82fl，MCH 28.8pg。應(yīng)用激素治療1年后，患兒臨床癥狀消失，無咳嗽、咯血，無貧血。HRCT顯示：雙肺沿肺紋理多發(fā)線樣及細(xì)粒樣高密度影（圖4）。藥物逐漸減量，半月后，患兒再次出現(xiàn)咯血。HRCT顯示：雙肺野多發(fā)細(xì)網(wǎng)狀高密度影，兩肺下葉有邊界模糊的片狀高密度影。查血常規(guī)示：RBC 4.98×1012/L；RBG 131g/L，MCV 76.7fl，MCH 26.3pg。遂再次增加藥量，臨床癥狀逐漸緩解。

2 討論

IPH是一種病因未明的臨床少見病，因病情反復(fù)發(fā)作病死率較高，而早期的發(fā)現(xiàn)和治療能顯著改善患者的預(yù)后[2]。其診斷依據(jù)：①反復(fù)發(fā)作的呼吸道癥狀，如咳嗽、氣促、發(fā)熱。②不明原因間歇性咯血。③小細(xì)胞低色素性貧血，尤其伴咯血者，貧血程度與咯血量不符。④ X線檢查見廣泛病變。⑤發(fā)作期痰或胃液中找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，部分病例靠肺活檢或病理證實。⑥除外繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥。具備前4項基本確診[3]。本例患兒反復(fù)咳嗽、痰中帶血，血常規(guī)檢查呈小細(xì)胞低色素性貧血，且多次HRCT顯示雙肺廣泛多發(fā)病灶，基本可確診為IPH。

本病肺部病理改變?yōu)榉闻萸粌?nèi)出血，范圍較廣泛，在兩肺內(nèi)彌漫分布，細(xì)支氣管及肺泡腔內(nèi)有多量吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，肺泡間隔內(nèi)也有少量巨噬細(xì)胞，病史較長及反復(fù)發(fā)病者肺間質(zhì)內(nèi)有含鐵血黃素沉著，肺泡壁增厚，肺泡上皮增生、變性，肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張、迂曲，可繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化[4]。

CT表現(xiàn)在肺急性出血期：可見肺野中邊緣不清、密度濃淡不一的云絮狀陰影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及兩側(cè)，一般右側(cè)較多，亦可呈透光度一致性減低的毛玻璃樣高密度影，片絮狀陰影于 2～4d內(nèi)即可消散，但亦可短期內(nèi)重現(xiàn)。慢性反復(fù)發(fā)作期：兩側(cè)肺紋理粗重，紋理可見境界不清的細(xì)網(wǎng)狀、網(wǎng)粒狀或粟粒狀陰影，多為雙側(cè)，較多見于兩肺的中野內(nèi)帶，肺尖及肋膈角區(qū)很少受累，亦可同時并存新鮮出血灶，此種典型X線表現(xiàn)多顯示其病程已久，一般在6～12個月。靜止期或后遺期：顯示肺紋理增多且粗糙，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化，并可有肺不張、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張或肺心病等[1]。

對有周期性呼吸困難、肺部浸潤并伴有缺鐵性貧血的患者我們都應(yīng)該考慮到IPH[5]。本病的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀一致，患兒咳嗽、咯血明顯時，雙肺野可見因出血所致的云絮狀高密度影，當(dāng)咯血停止后，肺內(nèi)影像逐漸吸收，肺內(nèi)片狀高密度影較前明顯吸收，再次咯血時肺內(nèi)病灶又出現(xiàn)，反復(fù)咯血可引起肺間質(zhì)增生，肺紋理增重及網(wǎng)狀、線狀或細(xì)粒狀影像出現(xiàn)。此患兒病程較短，且經(jīng)過有效治療，胸部后遺期改變不明顯，雙肺無纖維化改變。

綜上所述，對有呼吸道刺激性癥狀如咳嗽、少量咯血及反復(fù)性缺鐵性貧血的患兒，我們應(yīng)提高對IPH的警惕，如果肺部X線片顯示云絮狀影或彌散性點狀影，以肺炎不能解釋時應(yīng)高度疑及本病，HRCT可幫助我們了解病變的形態(tài)、分布，并排除引起咯血的其他疾病，如肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺內(nèi)腫物等，使疾病得到盡早診治，從而改善疾病預(yù)后，患者的生存率和生活質(zhì)量。

圖1 雙肺野多發(fā)小片毛玻璃樣高密度影。圖2 右肺上葉尖后段大片狀高密度影。圖3 雙肺野可見多發(fā)邊界不清毛玻璃影。圖4 多發(fā)線樣及細(xì)粒樣高密度影

[1] 胡亞美, 江載芳, 諸福堂. 實用兒科學(xué)(上冊). 7版. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006. 1243-1244.

[2] Bulucea C, Sorin D. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: a Romanian experience. Pediatrics, 2008,121 (Supplement):S158-159.

[3] 李文益, 陳述牧. 兒科新理論和新技術(shù). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2002.174-177.

[4] 李松年, 唐光健. 現(xiàn)代全身CT診斷學(xué)(上卷).北京: 中國醫(yī)藥科技出版社, 2001. 453-454.

[5] Dmitriy Vaysman, Haesoon Lee. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest, 2003, 124(4): 276.