劉 剛 綜述 馬 林 審校

血管外皮細(xì)胞瘤是起源于血管外皮細(xì)胞的少見(jiàn)腫瘤。腫瘤常發(fā)生在軟組織，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)則罕見(jiàn)發(fā)生。雖然影像學(xué)表現(xiàn)非常類(lèi)似于腦膜瘤，但在組織病理分類(lèi)上為單獨(dú)一類(lèi)。血管外皮細(xì)胞瘤具有顯著的侵襲性并富含血管，治療方法與腦膜瘤有明顯不同，需要更完整地手術(shù)切除，所以術(shù)前正確診斷非常重要。本文綜述了血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征，以有助于與腦膜瘤的鑒別。

1 分類(lèi)、組織病理學(xué)、流行病學(xué)及臨床特點(diǎn)

首次提出“血管外皮細(xì)胞瘤”的概念是在1942年[1]，用以描述一組源于血管外皮細(xì)胞的惡性腫瘤。從那時(shí)開(kāi)始一直被認(rèn)為是惡性腦膜瘤。這類(lèi)腫瘤好發(fā)于軟組織，包括頭頸部、下肢及腹膜后，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，占所有腦膜瘤的2%～4%[2]。盡管血管外皮細(xì)胞瘤起源于腦膜，但并不是起源于腦膜上皮細(xì)胞，因此世界衛(wèi)生組織（WHO）將該腫瘤分類(lèi)于“間質(zhì)來(lái)源，非腦膜上皮”腫瘤。通常認(rèn)為該腫瘤為低級(jí)別惡性腫瘤（WHO 2級(jí)）[3]。大體病理非常類(lèi)似于腦膜瘤，顯微鏡下則很容易區(qū)分，可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞周?chē)@邊界不清的“鹿角樣”血管外皮。免疫組化顯示血管外皮細(xì)胞瘤Vimentin陽(yáng)性，EMA為陰性，而腦膜瘤Vimentin及EMA均為陽(yáng)性[4]。

血管外皮細(xì)胞瘤平均診斷年齡為 42歲，輕度傾向于發(fā)生在男性[5]。與腦膜瘤相同的是臨床癥狀取決于腫瘤發(fā)生的位置，不同點(diǎn)在，癥狀首發(fā)到診斷的時(shí)間要明顯短于腦膜瘤（一組病例顯示為3個(gè)月[6]），這與血管外皮細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)快速有關(guān)。

2 影像學(xué)特征

2.1 CT/MRI

2.1.1 定位 顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的發(fā)生部位與腦膜瘤近似，無(wú)助于兩者的鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于幕上較常見(jiàn)，有學(xué)者認(rèn)為傾向于好發(fā)在大腦鐮和靜脈竇處，而好發(fā)于后者的原因是靜脈血管較豐富。個(gè)案報(bào)道可發(fā)生于松果體區(qū)、三腦室和顱內(nèi)的其他位置[5，7，8]。發(fā)生于脊柱則更少見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道了34例發(fā)生于脊柱的病例，認(rèn)為好發(fā)于胸椎、頸椎，腰椎少見(jiàn)，硬膜外比硬模下更常見(jiàn)[9，10]。

2.1.2 形態(tài)學(xué)及影像特點(diǎn) CT特征包括高密度或等密度源于硬膜的病變伴有顯著異常對(duì)比增強(qiáng)，通常為均勻強(qiáng)化，但也常為不均勻或環(huán)形強(qiáng)化(圖1、2)。與腦膜瘤不同，血管外皮細(xì)胞瘤不會(huì)有鈣化及鄰近骨質(zhì)增生，相反，常見(jiàn)鄰近的骨質(zhì)破壞[7,8]。

磁共振表現(xiàn)血管外皮細(xì)胞瘤的實(shí)性部分在 T1加權(quán)像和T2加權(quán)像與灰質(zhì)相比為等信號(hào)，不均勻信號(hào)也常見(jiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)道彌散加權(quán)成像（DW I）序列，血管外皮細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為低或等信號(hào)，腦膜瘤通常為等或高信號(hào)，有助于兩者鑒別。病灶內(nèi)蜿蜒的血管流空影，盡管也可見(jiàn)于部分腦膜瘤中，但被認(rèn)為更常見(jiàn)發(fā)生于血管外皮細(xì)胞瘤中（圖3～8），在Chiechi報(bào)道的18例病例中，全部可見(jiàn)，在Akiyama報(bào)道的7例病例中有5例可見(jiàn)。腫瘤內(nèi)出血也可發(fā)生[7,8,11,12]。

血管外皮細(xì)胞瘤可以表現(xiàn)為寬基底附于腦膜及腦膜尾征。文獻(xiàn)報(bào)道一組病例中有1/3表現(xiàn)為窄基底附于腦膜，窄基底附于腦膜可以作為與腦膜瘤鑒別的有意義的征象[12,13]。表現(xiàn)侵襲性生物學(xué)行為的一些特征，包括不規(guī)則或分葉狀邊界、不均勻強(qiáng)化及“蘑菇征”等，這些征象也可見(jiàn)于惡性腦膜瘤。與惡性腦膜瘤鑒別，瘤周水腫更常見(jiàn)于腦膜瘤，而較少發(fā)生于血管外皮細(xì)胞瘤[2]。

2.2 血管造影 血管外皮細(xì)胞瘤通常具有的特定血管構(gòu)筑方式有助于與腦膜瘤鑒別[14，15]。表現(xiàn)為：①雙重血供，源于頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈，通常主要為頸內(nèi)動(dòng)脈分支供血，而腦膜瘤主要為頸外動(dòng)脈供血；②輕度的密度增高，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的腫瘤染色，而不是腦膜瘤那樣呈“爆發(fā)式”，并可見(jiàn)特征性螺旋狀血管結(jié)構(gòu)；③缺乏早期的引流靜脈。

2.3 灌注成像 血管外皮細(xì)胞瘤呈明顯高灌注，與白質(zhì)的rCBV比值為15.3，而腦膜瘤與白質(zhì)的rCBV比值為6.5，兩者間有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，可以用于鑒別診斷。平均通過(guò)時(shí)間（mean transit time, MTT）則無(wú)明顯差異[16]。

2.4 波譜 血管外皮細(xì)胞瘤的波譜顯示均有膽堿（Cho）峰明顯升高及顯著升高的脂肪（Lip）峰，N-乙酰天門(mén)冬氨酸（NAA）明顯降低或消失，可出現(xiàn)較顯著的肌醇（M I）峰，無(wú)丙氨酸（A la）及谷氨酸類(lèi)化合物（Glx）峰。也有報(bào)道未見(jiàn)Lip峰。腦膜瘤氫質(zhì)子波譜在1.47ppm處可出現(xiàn)特征性的倒置雙峰，為Ala，該峰在PRESS序列TE144ms時(shí)倒置，在STEAM序列中TE30ms為正向的波峰。Ala峰是腦膜瘤的特征性譜線，而血管外皮細(xì)胞瘤缺如。M I峰的出現(xiàn)認(rèn)為是血管外皮細(xì)胞瘤的特征性譜線[17,18]。

圖1 、2 血管外皮細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)：平掃稍高密度，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化。圖3～8 血管外皮細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)：T2加權(quán)像、T1加權(quán)像、彌散加權(quán)像、T1增強(qiáng)、T2加權(quán)像冠狀位、T1增強(qiáng)冠狀位（明顯分葉狀，等、稍長(zhǎng)T2，等、稍短T1、DW I為等信號(hào)，明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)多處血管流空影）

3 臨床對(duì)策及預(yù)后

血管外皮細(xì)胞瘤是一種侵襲性腫瘤，甚至在肉眼可見(jiàn)范圍完整切除后仍具有復(fù)發(fā)的傾向。腫瘤可以原位復(fù)發(fā)或在軸索內(nèi)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這與其他顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的轉(zhuǎn)移方式不同，后者可以轉(zhuǎn)移至神經(jīng)系統(tǒng)以外的部位，如骨、肝、肺等。常見(jiàn)報(bào)道血管外皮細(xì)胞瘤切除后原位復(fù)發(fā)的概率非常高，這與腫瘤的一些生物學(xué)特性相關(guān)，如豐富的血供、侵襲入靜脈竇及與鄰近組織粘連密切，而這些特點(diǎn)妨礙了手術(shù)的完整切除[2,19,20]。術(shù)前行血管栓塞術(shù)曾被認(rèn)為可以減少術(shù)中出血，盡管血管外皮細(xì)胞瘤以頸內(nèi)動(dòng)脈分支供血為主，而這一特點(diǎn)并不適合于血管栓塞術(shù)。普遍認(rèn)為術(shù)后放療是較好的防治復(fù)發(fā)的有效方法，放療后可以明顯延長(zhǎng)術(shù)后復(fù)發(fā)的期限，從 63～104個(gè)月，這一期限與腫瘤表現(xiàn)出遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的時(shí)間一致。上述這些特點(diǎn)對(duì)于臨床及術(shù)后的影像學(xué)復(fù)查時(shí)限都非常重要[21]。

4 結(jié)論

血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤的影像學(xué)鑒別對(duì)于術(shù)前計(jì)劃及術(shù)后處理非常重要。術(shù)前如果傾向于血管外皮細(xì)胞瘤的診斷，手術(shù)計(jì)劃需要預(yù)防大量出血，完整切除腫瘤以防止局部復(fù)發(fā)，這些特點(diǎn)與腦膜瘤有所不同。由于血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似，區(qū)分困難；尤其表現(xiàn)在血管外皮細(xì)胞瘤與惡性腦膜瘤的影像學(xué)鑒別方面。盡管兩者鑒別困難，綜合臨床及影像學(xué)特點(diǎn)如腫瘤內(nèi)的血管流空影、腫塊呈分葉狀，T2加權(quán)像呈等高混雜信號(hào)，不均勻強(qiáng)化、缺少硬膜尾征，鄰近骨質(zhì)侵犯等可以做出血管外皮細(xì)胞瘤的診斷。表 1為血管外皮細(xì)胞瘤及腦膜瘤的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)。

表1 腦膜瘤與血管外皮細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)的比較

（續(xù) 表）

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