祝永剛，王鐵軍

（1.河北省蠡縣醫(yī)院外一科，河北蠡縣 071400；2.河北省蠡縣醫(yī)院病理科，河北蠡縣 071400）

小腸肉瘤樣癌急性穿孔1例

祝永剛1，王鐵軍2

（1.河北省蠡縣醫(yī)院外一科，河北蠡縣 071400；2.河北省蠡縣醫(yī)院病理科，河北蠡縣 071400）

小腸；肉瘤樣癌；急性穿孔

小腸腫瘤在臨床上并不多見，小腸肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinoma，SCA）更是極其罕見，現(xiàn)對我院發(fā)現(xiàn)的1例小腸肉瘤樣癌急性穿孔報道如下：

1 一般資料

患者男，58歲。因突發(fā)性腹痛2 h于2010年4月20日入院?；颊哂谌朐呵? h無明顯誘因突然出現(xiàn)臍周疼痛，呈持續(xù)性劇痛，迅速波及全腹，伴嘔吐1次，為胃內(nèi)容物。無寒戰(zhàn)、高熱，無皮膚黏膜黃染等，當?shù)匚从杼幚砑眮砦以?。查體：T 37.8℃，P 112 次/min，R 21 次/min，BP 95/60 mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）。心肺未見異常。全腹壓痛、反跳痛伴肌緊張，移動性濁音陽性，腸鳴音消失。腹平片可見膈下游離氣體。 實驗室檢查，血常規(guī)：WBC 15.2×109/L，N 0.85，L 0.15，RBC 3.23×1012/L，HGB 960 g/L。術(shù)前診斷：①急性彌漫性腹膜炎；②消化道穿孔。急診在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔黃色膿性滲出液約1 200 ml，距屈氏韌帶20 cm空腸上有一腫物，大小約4 cm×3 cm，質(zhì)硬，此處腸壁穿孔，大小約0.5 cm，空腸腸系膜上有1枚腫大淋巴結(jié)，大小為1 cm×1 cm。切除此段受累空腸約18 cm及其系膜包括腫大淋巴結(jié)，行空腸端端吻合。術(shù)后恢復順利，切口甲級愈合。術(shù)后病理報告：空腸隆起型肉瘤樣癌，大小約4 cm×3 cm，侵及腸壁全層伴穿孔，腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌（1/12）。免疫組化：CK（+），EMA（+），Vin（+），SMA（-），des（-），S-100（-），HMB45（-），CD34（-），CD117（-）。術(shù)后未行放化療。術(shù)后4個月隨訪患者死亡。

2 討論

肉瘤樣癌是一種組織學上含較多梭形細胞和上皮樣細胞而形似肉瘤的癌[1]，它可發(fā)生在全身各系統(tǒng)及器官，包括消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、甲狀腺、乳腺和涎腺等部位[2]。

組織學上的分類與認識的不同，對肉瘤樣癌有不同的概念，如癌肉瘤、梭形細胞癌、多形性癌和化生性癌等。一般還是沿用“癌肉瘤”作為診斷的名稱較多。因此，所有在表現(xiàn)出典型的癌與肉瘤相混合表型的惡性腫瘤，不管是同源的還是異源的，即使有分化程度上的差異，都可以稱作“癌肉瘤”。

在臨床上，肉瘤樣癌中可定義為上皮惡性腫瘤的是鱗狀細胞癌，人們普便接受肉瘤樣癌的雙向組織形態(tài)學起源是這樣的：即來源于惡性肉瘤上皮細胞向惡性多形性梭形細胞的化生。很多研究者都支持如下觀點：①兩種形態(tài)間的轉(zhuǎn)變；②梭形細胞的細胞角蛋白免疫反應(yīng)；③上皮細胞在梭形細胞中的電鏡形態(tài)以胞間連接和張力纖維為明顯；④上皮細胞的二重表達和新生腫瘤中間充質(zhì)細胞的分化；⑤肉瘤樣癌發(fā)生部位中鱗狀細胞癌較肉瘤的優(yōu)勢；⑥肉瘤樣癌的轉(zhuǎn)移灶可僅為上皮性的，或肉瘤樣的，或兩者兼而有之等特點。

小腸肉瘤樣癌臨床少見，多發(fā)生于中老年男性，一般為單發(fā)。其發(fā)生機制不明，目前多認為是癌細胞發(fā)生、發(fā)展過程中異向分化的結(jié)果。臨床表現(xiàn)無特異性，主要以小腸梗阻及出血癥狀為主，如腹痛、黑便等[3]，而本例患者是以急性穿孔并發(fā)彌漫性腹膜炎為主要表現(xiàn)，實屬罕見。

由于小腸解剖部位的隱蔽性，小腸肉瘤樣癌癥狀又無特異性，使此病早期診斷異常困難，多為術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤，依靠病理檢查和免疫組化而確診。該病例病檢鏡下腫瘤異型明顯，有多核、巨核瘤細胞，核分裂多見，CK及EMA（表達上皮性標志）陽性及Vin（表達間葉性標志）陽性，符合肉瘤樣癌的診斷。診斷時還需除外以下幾種小腸常見的腫瘤，如惡性胃腸間質(zhì)腫瘤、大細胞性惡性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、惡性黑色素瘤等。

由于小腸肉瘤樣癌對放化療均不敏感，目前治療主要以手術(shù)切除為主，但因此病多數(shù)發(fā)現(xiàn)較晚，加之腫瘤細胞分化低，侵襲性強，易轉(zhuǎn)移，故預后極差。本例患者在確診后4個月即死亡。四川大學華西醫(yī)院病理科隨訪4例小腸肉瘤樣癌，均在2～7個月內(nèi)死亡[4]，文獻報道此病5年生存率基本為0[5]。

[1]丁華野,廖松林.癌肉瘤與肉瘤樣癌[J].診斷病理學雜志,1999,6(1):56-57.

[2]Guarino M,Tricom IP,Giordano F,et al.Sarcomatoid carcinomas pathologicaland histopathogenetic considerations[J].Pathology,1996,28(4):298-305.

[3]席孝忠,劉浩,陳進才,等.小腸肉瘤樣癌2例[J].第四軍醫(yī)大學學報,2008,29(12):1052.

[4]姜勇,姜賢萍,張秀輝,等.小腸肉瘤樣癌臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2007,23(1):21-23.

[5]Ro JY,Chen JL,Lee JS,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung immunohistochemical and ultrastructural study of 14 cases[J].Cancer,1992,69(2):376-386.

R574.5

B

1673-7210（2011）02（c）-103-01

2010-12-24）

祝永剛（1974-），男，漢族，河北蠡縣人，1996年畢業(yè)于承德醫(yī)學院臨床系，醫(yī)學本科，主治醫(yī)師，從事普外科工作，現(xiàn)為河北省蠡縣醫(yī)院外一科副主任。王鐵軍（1975-），男，漢族，河北蠡縣人，1999年畢業(yè)于承德醫(yī)學院臨床系，醫(yī)學本科，主治醫(yī)師，現(xiàn)從事病理工作。