張 杰 ，賈樹紅 ，陳 妍 ，汪仁斌 ?

（1．山東省蓬萊市中醫(yī)院 腦病科，山東蓬萊 265600；2．中日友好醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100029；3．北京市昌平區(qū)華一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 102208）

霍納征伴雙側(cè)面癱的吉蘭-巴雷綜合征1例

張 杰1，賈樹紅2，陳 妍3，汪仁斌2?

（1．山東省蓬萊市中醫(yī)院 腦病科，山東蓬萊 265600；2．中日友好醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100029；3．北京市昌平區(qū)華一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 102208）

2* 本文通訊作者。

患者男性，40歲。主因“面部不適、四肢末端麻木無力1周”于2011年1月28日入院?；颊哂?周前自覺面部不適、僵硬感，睜閉眼費勁，次日出現(xiàn)雙上肢麻木無力，未在意。3d前講話聲音嘶啞，飲水嗆咳，吞咽困難，同時雙上肢麻木無力逐漸加重并出現(xiàn)雙下肢麻木無力，不能獨立行走，來中日友好醫(yī)院就診?；颊甙l(fā)病前1周有咳嗽史，既往有乙型肝炎病史多年。

入院查體：生命體征平穩(wěn)。心肺腹未見明顯異常。神志清，言語流利，聲音低沉；雙側(cè)眼裂不等大，左側(cè)較右側(cè)??；雙側(cè)瞳孔呈正圓型，不等大，直徑：右側(cè)3mm，左側(cè)1.5mm，對光反應(yīng)靈敏，眼球各方向活動自如；雙側(cè)咀嚼肌力弱，張口無力；雙側(cè)額紋明顯變淺、閉目露白、鼓腮無力，右側(cè)較左側(cè)重；雙側(cè)鼻唇溝均變淺且對稱；雙側(cè)軟腭活動度略差，咽反射遲鈍；伸舌略左偏，左側(cè)面部無汗。四肢近端肌力V-級，遠端Ⅲ+級，肋間肌、膈肌肌力正常；雙下肢肌張力減低；雙側(cè)共濟運動檢查無異常；雙側(cè)針刺覺對稱存在，雙腕踝關(guān)節(jié)以下針刺覺對稱減退，音叉振動覺對稱存在。雙上肢腱反射正常，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射未引出。雙側(cè)Babinski征未引出。頸無抵抗。

入院后檢查：腦脊液（距發(fā)病時間1周）常規(guī)：蛋白（+），細胞總數(shù) 2 個/mm3，白細胞總數(shù) 2 個/mm3，生化：蛋白1.22g/L，血糖3.57mmol/L，氯118mmol/L；腦脊液的細菌涂片、新型隱球菌涂片、抗酸桿菌、細胞學(xué)檢查均無異常；腦脊液及血的Hu、Yo、Ri檢查結(jié)果為陰性；腦脊液免疫相關(guān)檢查，未見異常寡克隆區(qū)帶，IgG輕微升高；查胸片、心電圖、腹部超聲結(jié)果均正常；查血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、腫瘤標(biāo)記物、風(fēng)濕免疫相關(guān)檢查、甲功五項的檢查結(jié)果均正常。

術(shù)前檢查：HBsAg（+）， HBeAb（+），HBcAb（+）。 頭顱MRI：左側(cè)放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞；電生理檢查：左側(cè)正中神經(jīng)感覺、運動傳導(dǎo)速度減慢、波幅減低，運動潛伏期延長；左側(cè)尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢、波幅減低，運動傳導(dǎo)速度正常范圍；雙側(cè)脛神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢、波幅減低；雙側(cè)脛神經(jīng)H反射測定潛伏期延長，波幅減低；雙側(cè)脛神經(jīng)F波測定潛伏期正常范圍；瞬目反射測定右側(cè)記錄未測出，左側(cè)記錄R1波未測出，R2波潛伏期正常范圍。上述結(jié)果提示：多發(fā)周圍神經(jīng)、神經(jīng)根損害。入院診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）。

治療：予以血漿交換隔日1次，共5次，同時給予肌注腺苷鈷胺、口服維生素B1、輔酶Q10等藥物治療。患者病情逐漸好轉(zhuǎn)。住院d13，患者癥狀大部分緩解，略感四肢末端麻木。查體：雙眼裂等大，雙瞳孔基本等大，直徑3mm，雙側(cè)額紋基本對稱，鼓腮、咀嚼、張口有力，右眼瞼閉目能力差，輕微露白，四肢肌力V級，雙側(cè)膝腱反射（+），雙側(cè)肢體感覺對稱存在?；颊咭蚬ぷ髟蛞蟪鲈海页鲈汉笪窗匆髲?fù)診，未復(fù)查肌電圖及腰穿。

討論 該病例發(fā)病前明確的感染史，首先出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，伴有霍納征，繼之先后出現(xiàn)四肢的癱瘓、延髓麻痹，入院后查腰穿腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象，結(jié)合患者體征及肌電圖檢查結(jié)果，符合AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。

AIDP又稱吉蘭-巴雷綜合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種后。其發(fā)病機制目前一致認為屬于遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病。其典型的臨床表現(xiàn)以四肢對稱性弛緩性癱瘓為主要癥狀，46%～62%的患者可波及運動性腦神經(jīng)，最常累及面神經(jīng)，其次為后組腦神經(jīng)。極少數(shù)患者以腦神經(jīng)為首發(fā)癥狀，亦被稱為GBS變異型之一多數(shù)腦神經(jīng)型GBS[2，3]。復(fù)習(xí)文獻發(fā)現(xiàn)，盡管有不少變異型臨床病例報告，但以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀者臨床較少見，伴有霍納征的則更為罕見。

有關(guān)GBS伴霍納征的機制[4]：此類患者的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)系統(tǒng)的損害極為廣泛，從脊髓側(cè)柱、神經(jīng)根、交感神經(jīng)節(jié)、交感鏈到周圍神經(jīng)均有病變，表現(xiàn)為水腫、炎性細胞浸潤、脊髓側(cè)角細胞的染色質(zhì)溶解、節(jié)段性脫髓鞘等。副交感神經(jīng)包括迷走、舌咽神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)和自主神經(jīng)節(jié)有水腫、淋巴細胞及漿細胞的浸潤，腦干心血管活動中樞有水腫及炎性細胞浸潤。本患者僅伴有霍納征，可能僅有交感神經(jīng)通路受損有關(guān)，具體的發(fā)病機制尚未完全明確，尚需進一步進行探討、研究。

[1]吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.127-129.

[2]Kuwabara S.Guillain-Barre syndrome：epidemiology，pathophysiology and management[J].Drugs，2004，64（6）：597-610.

[3]Korinthenberg R，Schessl J，Kirschner J.Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barre syndrome：a prospective multicentre study[J].Neuropediatrics，2007，38（1）：10-17.

[4]程冠亮，吳德輝.格林-巴利綜合征植物神經(jīng)功能障礙及防治探討[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1998，11（1）：44.

2011-05-17

2011-07-22