裴莉平，王小叢，張艷麗，于 微（吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管中心心臟超聲室，吉林 長春 130021）

雙孔二尖瓣（Double orifice mitral valve，DOMV）是少見的先天性二尖瓣畸形，單純型雙孔二尖瓣較罕見，常合并其他心內(nèi)畸形。自Greenfield在1876年首次報(bào)告該病后，臨床開始對(duì)其進(jìn)行研究。國外報(bào)道在先心病尸檢中DOMV瓣占1%，國內(nèi)對(duì)此病進(jìn)行報(bào)道的文獻(xiàn)不多。超聲心動(dòng)圖是檢測DOMV的首選檢查手段，我院最近應(yīng)用超聲心動(dòng)圖診斷1例成人先天性單純雙孔二尖瓣。

病例 女，37歲，患者自述胸前區(qū)痛，聽診心前區(qū)無明顯雜音，心電圖表現(xiàn)正常。超聲診斷儀檢查：使用Toshiba及GE Vivid7超聲診斷儀，探頭頻率為2.0～4.0MHz。檢查結(jié)果：左室長軸切面：各房室內(nèi)徑大小正常。二尖瓣短軸切面：二尖瓣位置可見兩個(gè)分離橢圓形房室瓣口，呈左右排列，瓣膜啟閉活動(dòng)未見明顯異常。彩色多普勒顯示：舒張期可見兩股紅色血流由左房進(jìn)入左室。Doppler檢測：二尖瓣血流E峰122cm/s，A峰51cm/s。超聲診斷：先天性心臟?。弘p孔二尖瓣。

討論 過去一直報(bào)道DOMV發(fā)病極為罕見，但近年來隨著超聲技術(shù)的發(fā)展該病的檢出率明顯提高，因此其在先心病中的發(fā)病率應(yīng)重新評(píng)價(jià)。DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜組織吸收不良所致，后瓣中央向前延伸至前瓣之間的纖維組織橋?yàn)槠浣馄侍卣鳌＠w維組織橋把二尖瓣分成兩個(gè)孔，一般各有一套瓣葉和瓣下組織，瓣膜常出現(xiàn)關(guān)閉不全,很少發(fā)生狹窄。單純型少見，常伴其他先天性心臟畸形，如房室通道畸形、主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形和主動(dòng)脈狹窄等，尤以合并房室通道畸形最常見。本病例屬單純型，瓣口總面積正常，沒有引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，故聽診無雜音。

目前關(guān)于DOMV的分型尚不統(tǒng)一，Majid等根據(jù)有無合并瓣裂、乳頭肌附著情況將DOMV分4型：①有瓣葉裂型；②傘狀二尖型；③瓣葉裂和傘狀二尖瓣并存型；④無瓣葉裂型。本例屬于無瓣葉裂。有些學(xué)者根據(jù)主、副口的位置分3型：①交界型，副口在前交界或后交界處；②中央型，纖維束將房室瓣分為2個(gè)口，如本例；③孔洞型，在一個(gè)瓣內(nèi)副口為一孔洞狀缺損。

圖1 二尖瓣口短軸觀二尖瓣呈“眼鏡狀”。圖2 多普勒顯示每個(gè)瓣孔分別獲得相應(yīng)的舒張期血流。

本病診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖。超聲特征如下：心尖二腔觀二尖瓣呈“V”型，“海歐征”（Seagull sign），二尖瓣口短軸觀二尖瓣呈 “眼鏡狀”（圖 1），多普勒顯示每個(gè)瓣孔分別獲得相應(yīng)的舒張期血流（圖2）。由于DOMV常與其他心內(nèi)畸形合并存在，在檢查中檢查者將注意力集中于其他心內(nèi)畸形的診斷，加之本病較罕見檢查者經(jīng)驗(yàn)不足,常造成DOMV病變的漏診。

DOMV血流動(dòng)力學(xué)改變有以下4種情況：二尖瓣返流最常見，二尖瓣狹窄，二尖瓣反流合并狹窄，也可無二尖瓣反流和狹窄。

臨床上根據(jù)其是否引起血流動(dòng)力學(xué)改變來決定是否采取手術(shù)。依據(jù)病情不同,可采用瓣膜修復(fù)、縫合裂隙、瓣膜替換等不同手術(shù)方式。術(shù)中應(yīng)注意盡量保持二尖瓣兩孔在結(jié)構(gòu)上的完整性，不可切斷兩瓣孔間的橋狀組織，否則將會(huì)造成明顯的二尖瓣關(guān)閉不全，因此該病的術(shù)前診斷很重要。本病不合并其他心臟畸形時(shí)，無特異性臨床癥狀（如本例），臨床很難確診，而超聲技術(shù)不僅提高了術(shù)前對(duì)本病的檢出率，而且能夠?yàn)榕R床提供血流動(dòng)力學(xué)信息。在本病例的診斷中我們體會(huì)到超聲檢查對(duì)該病術(shù)前診斷的重要性及優(yōu)越性。在檢查時(shí)要注意切面的選擇，胸骨旁二尖瓣短軸、劍下短軸和心尖四腔觀切面可充分觀察病變特點(diǎn)和分型，是最佳的觀察切面。胸骨旁左室長軸對(duì)該病顯示不清，易漏診。二維超聲能提供直接的形態(tài)學(xué)證據(jù)，彩色多普勒超聲能提供血流方面信息，因此能為臨床是否采取手術(shù)及手術(shù)方式的選擇提供可靠信息。

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