耿志君 謝傳淼 劉學(xué)文 李卉 王德玲

(中山大學(xué)腫瘤防治中心華南腫瘤學(xué)國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室影像介入中心 廣州 510060)

腺樣囊性癌是一種少見的低度惡性腫瘤,主要發(fā)生于涎腺、氣管及主支氣管。氣管腺樣囊性癌在氣管原發(fā)惡性腫瘤中約占33%,為氣管惡性腫瘤的第二位[1]。該病生長緩慢,臨床癥狀出現(xiàn)較晚,且缺乏特異性,較易延誤診斷?，F(xiàn)回顧性分析我院33例原發(fā)氣管腺樣囊性癌的臨床特點(diǎn)及CT表現(xiàn),提高對該病的認(rèn)識及臨床診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院經(jīng)病理證實(shí)且具有完整影像學(xué)資料的氣管、支氣管原發(fā)腺樣囊性癌患者33例,其中男17例,女16例,男女比為1∶1.1,年齡16～70歲,中位年齡48歲。臨床表現(xiàn)主要為氣促、呼吸困難、咳嗽、咳痰、咳血,7例無臨床癥狀為體檢發(fā)現(xiàn),病程10d～1.5年不等。

圖1 a～1d:男性,36歲,咳嗽、咳血4個月余。右肺主支氣管內(nèi)見軟組織腫塊的充盈缺損,密度均勻,與支氣管后壁分界不清,管壁增厚,增強(qiáng)掃描可見均勻強(qiáng)化。右肺中間支氣管受累,右肺中葉不張。MPR矢狀位及冠狀位(圖1c、1d)可明確顯示管腔內(nèi)菜花樣息肉,邊界清楚,可見明顯分葉,與支氣管寬基地相連,侵犯支氣管后壁。

1.2 CT檢查方法

CT掃描采用PHILIPS Brilliance TM 16排螺旋CT掃描系統(tǒng)。均進(jìn)行平掃和增強(qiáng)掃描,靜脈注射非離子型造影劑80～100mL,注射速度為2～3mL/s。將掃描所得到的原始數(shù)據(jù)重建為1mm的薄層圖像,從而進(jìn)行多平面重建(MPR)。

2 結(jié)果

2.1 病變部位

33例病變中央型28例,周圍型5例。病變位于氣管17例,頸段氣管4例,胸段氣管13例,其中5例發(fā)生于氣管前壁,12例發(fā)生于氣管后側(cè)壁;主支氣管4例,左肺段支氣管3例,右肺段支氣管4例;5例段支氣管以下,左肺3例,右肺2例。

2.2 病變形態(tài)及大小

19例病灶表現(xiàn)為管腔充盈缺損,可見菜花樣息肉,與管壁寬基底相連,伴有管壁增厚(圖1a～1d);9例表現(xiàn)為管壁環(huán)形增厚,病灶長徑大于橫徑,管腔狹窄(圖2a～2b);5例周圍型表現(xiàn)為肺葉內(nèi)腫塊。病變直徑8～56mm,侵犯氣管長度6～30mm。8例病灶有阻塞性炎癥或肺不張,3例有少量胸腔積液。

圖2 a～2b:女性,24歲。沿左主支氣管壁環(huán)形增厚,長徑大于橫徑,管腔明顯狹窄。左側(cè)胸膜增厚,左肺門淋巴結(jié)腫大,病理證實(shí)轉(zhuǎn)移。

2.3 病變密度及強(qiáng)化

24例病灶密度均勻,表現(xiàn)為軟組織密度,增強(qiáng)掃描輕度或中度均勻強(qiáng)化。9例密度略不均勻,但未觀察到鈣化及壞死。

2.4 局部侵犯及轉(zhuǎn)移

本組33例經(jīng)病理證實(shí)均侵犯氣管全層。氣管頸段病變2例侵犯甲狀腺,1例侵犯環(huán)狀軟骨,1例侵犯氣管胸段;氣管胸段病灶中2例侵犯右主支氣管,1例侵犯雙側(cè)主支氣管;主支氣管病變中2例分別侵犯右中間支氣管及左上肺支氣管。本組病灶2例出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,1例為中央型,1例為周圍型;1例胸膜、肺轉(zhuǎn)移,1例胸膜、腹膜轉(zhuǎn)移(圖2a、2b)。

2.5 治療及隨訪

本組病例均行手術(shù)治療,隨訪時間11個月～6年。9例隨訪復(fù)發(fā),分別在術(shù)后28個月～6年,7例局部復(fù)發(fā),9例均有肺、胸膜、腹壁轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

氣管支氣管樹原發(fā)腺樣囊性癌是一種少見的低度惡性腫瘤,在氣管原發(fā)惡性腫瘤中約占33%,其發(fā)病率僅次于鱗狀細(xì)胞癌(48%),位居第二位。本病男女發(fā)病率無明顯差異,發(fā)病年齡在主要在40～50歲左右[1～2]。腺樣囊性癌生長緩慢,臨床癥狀出現(xiàn)較晚,與病灶大小相關(guān),多數(shù)78.79%(26/33例)首發(fā)癥狀表現(xiàn)為氣促、呼吸困難、咳嗽、咳血等,另約21.21%(7/33例)無明顯臨床癥狀,為體檢發(fā)現(xiàn)。

3.2 CT表現(xiàn)與病理組織學(xué)特點(diǎn)

本病多為中央型(84.85%,28/33例),尤以氣管(51.52%,17/33例)為多;周圍型僅占15.15%。發(fā)生在氣管者,以后側(cè)壁為主(70.59%),前壁約占29.41%。結(jié)合病理組織學(xué),腺樣囊性癌是唾液腺型癌的一種,是氣管壁內(nèi)腺體發(fā)生的癌,隨著氣管逐漸分支變小,其粘膜下層的腺體數(shù)量亦逐漸減少,所以本病多發(fā)生在中心氣道[3]。氣管后側(cè)壁粘液腺體較多,所以發(fā)病率較高[4]。

病灶形態(tài)分為:(1)息肉狀,本組19例(57.58%)表現(xiàn)為管腔內(nèi)與管壁寬基底相連的結(jié)節(jié)或腫塊,邊緣光滑7例,12例有明顯分葉,與氣管管壁分界不清,均伴有氣管管壁增厚,常累及鄰近縱隔及頸部結(jié)構(gòu)。(2)沿管壁浸潤環(huán)形增厚,本組9例(27.27%)表現(xiàn)為沿管壁長軸浸潤性生長,管壁全周增厚,管腔狹窄,病灶長徑大于橫徑,常伴有阻塞性肺氣腫及肺不張。(3)本組5例(15.15%)表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊,主要見于周圍型病灶。由于病變起源于粘膜下腺體,所以上皮完整,病灶邊界清楚[2],此征象與良性腫瘤不易鑒別。

病灶密度多為均勻的軟組織密度,部分密度可略不均勻,但壞死及鈣化不常見,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[1～4]。

由于腫瘤具有向粘膜下組織周圍及神經(jīng)周圍浸潤生長的特點(diǎn),所以病灶易侵犯周圍結(jié)構(gòu)。本組33例經(jīng)病理證實(shí)均侵犯氣管全層,9例(27.27%)侵犯頸部及縱隔結(jié)構(gòu)。

3.3 治療及預(yù)后

氣管腺樣囊性癌為低度惡性腫瘤,預(yù)后較好。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)是其重要治療手段,預(yù)后較好,5年生存率為66%～100%,10年生存率51%～62%[5～6]。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少,本組2例(6.06%)淋巴結(jié)陽性,文獻(xiàn)報(bào)道約10%[1],且淋巴結(jié)陽性不降低生存率[5]。病變晚期可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最多見于肺轉(zhuǎn)移,本組11例(33.33%)出現(xiàn)肺、胸膜及腹膜轉(zhuǎn)移,9例為復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)移,分別為術(shù)后28個月～6年。腺樣囊性癌的局部復(fù)發(fā)較多見,約40%～70%,本組27.27%局部復(fù)發(fā),略低于文獻(xiàn)報(bào)道。

3.4 CT診斷價值

CT是臨床上診斷氣管病變重要檢查方法,具有較高的密度分辨率,利用多層螺旋CT及多平面重建,顯示冠狀面、矢狀面及任意斜面的二維圖像,可見清楚的顯示病灶的大小、形態(tài)、生長方式,病變長度,管壁侵犯及管腔外侵犯情況,從而有助于手術(shù)方案的制定。

總之,氣管及支氣管原發(fā)的腺樣囊性癌是一種低度惡性腫瘤,生長緩慢,發(fā)病年齡較輕,病灶邊界清楚,密度均勻,但局部侵犯較常見,影像表現(xiàn)介于良、惡性腫瘤之間。多層螺旋CT及MPR可見清楚顯示病灶的形態(tài)及浸潤范圍,與臨床治療及預(yù)后密切相關(guān)。

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