黨林,楊海龍,栗玉珍
(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院,哈爾濱 150086)
患者男,15歲,雙手近端指關(guān)節(jié)腫脹3個多月。3個月前無明顯原因右手中指近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)腫脹,逐漸加重,隨后右手食指、無名指,左手中指、無名指均出現(xiàn)類似癥狀,持筆受影響而來就診?;颊咂剿亟】?,無慢性疾病史。無家族史,父母非近親結(jié)婚。體格檢查:患者發(fā)育正常,足關(guān)節(jié)及四肢大關(guān)節(jié)未見異常。皮膚科檢查:雙手2~4指近端指間關(guān)節(jié)粗大,見圖1、圖2,關(guān)節(jié)周圍軟組織增生腫脹,側(cè)面嚴(yán)重腹側(cè)正常,表面皮膚正常,中等硬度,無壓痛,關(guān)節(jié)活動不受限。X線檢查示雙手各關(guān)節(jié)骨質(zhì)無異常,骨密度正常,關(guān)節(jié)周圍軟組織增生,見圖3。實驗室檢查:血沉、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素O試驗均正常。皮膚組織病理檢查:表皮角化過度,真皮膠原增生,無明顯炎細(xì)胞浸潤,見圖4、圖5。阿新藍(lán)染色未見粘蛋白沉積,PAS、網(wǎng)狀纖維染色、彈力纖維染色、VG染色均陰性。
厚皮指癥(pachydermodactyly)由Verbov于1975年首次正式命名。Bardazzi等將其分為5型:①經(jīng)典型:常與機械創(chuàng)傷有關(guān);②單發(fā)或局限型;③跨關(guān)節(jié)型:皮膚增厚伸展到掌指關(guān)節(jié)區(qū);④家族性發(fā)病,也可以是跨關(guān)節(jié)型;⑤與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)型。本病例屬2型。
本病實驗室檢查多正常,X線檢查僅見軟組織腫脹,根據(jù)本病特征性的臨床表現(xiàn),結(jié)合X線檢查即可診斷[1]。有學(xué)者認(rèn)為是一種假指節(jié)墊、特殊的指纖維瘤,但病理都不支持。有學(xué)者提出患者不自覺的強迫性行為、反復(fù)手指機械創(chuàng)傷或擠壓、絞手指等不良習(xí)慣是主要原因[2]。本病預(yù)后良好,部分患者停止不良習(xí)慣后病情緩解;無有效療法,皮損內(nèi)注射曲安奈德部分病例有效。
[1]謝傳美,袁國華,朱道銀,等.厚皮指癥八例[J].中華皮膚科雜志,2007,40(5):315.
[2]梁東風(fēng),趙華,楊春花,等.厚皮指癥20例臨床病理分析及六例隨訪[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2008,12(9):632-634.