張永華 Zhang,Yonghua

巴照貴2 Ba,Zhaogui

趙紹宏3 Zhao,Shaohong

1.064100 河北省玉田縣醫(yī)院放射科

2.271126 山東省萊蕪鋼鐵集團有限公司醫(yī)院放射科

3.100853 中國人民解放軍總醫(yī)院放射科

胸部孤立性纖維瘤(p leural solitary fibrous tumor,PSFT)為少見的梭形細(xì)胞腫瘤,無癥狀或缺乏特征性臨床表現(xiàn)。以往對本病認(rèn)識不足,術(shù)前診斷準(zhǔn)確率低,為臨床治療帶來一定的困難。筆者回顧性分析15例經(jīng)手術(shù)病理證實的PSFT的臨床及影像學(xué)資料,結(jié)合文獻對其多層螺旋CT(multi slice com puter tomography,M SCT)表現(xiàn)進行探討,旨在提高對該病的術(shù)前確診率,從而為臨床治療提供一定的幫助。

1 材料和方法

1.1 一般資料 本組15例患者中,男2例,女13例,年齡33～59歲,平均 46歲。右側(cè)胸腔9例,左側(cè)胸腔5例,縱隔1例。8例為查體發(fā)現(xiàn),7例出現(xiàn)胸悶、胸痛、上腹痛、咳嗽及呼吸困難等癥狀。

1.2 檢查方法 15例均采用GE公司64層螺旋CT掃描機行CT平掃及增強掃描,掃描參數(shù) 120kV、300m A,層厚 5mm,重建層厚 1.25mm,層間隔1.25mm,并對圖像進行多平面重建(mu lti-p lannar reconstruction)。增強掃描用非離子型對比劑碘海醇注射液300mg I/m l,總量100m l,以 3.5m l/s注射,于肘靜脈團注后35s進行掃描。

2 結(jié)果

2.1 MSCT表現(xiàn) 本組15例病變中1例位于縱隔,14例位于胸膜,短徑自1.8～22.3cm不等。14例胸膜SFT均寬基底附著于胸膜。4例呈丘狀,與胸膜呈鈍角(圖1A);3例呈蕈傘狀腫塊,與胸膜呈銳角者并可見向葉間裂內(nèi)延伸(圖2A);7例呈鑄型鑲嵌于肋膈角內(nèi),與縱隔胸膜呈直角或鈍角,與側(cè)肋胸膜處分別呈鈍角及銳角,腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織(圖3A)。

圖1 女性,46歲。查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔占位,A.CT肺窗可見右側(cè)胸腔丘性腫塊,與胸膜廣基底相連,與胸膜交角為鈍角。B.示增強后呈均勻輕中度強化

圖2 女性,55歲。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔占位,CT肺窗示左側(cè)胸腔類圓形腫塊,與縱隔胸膜廣基底相連,并可見向葉間裂內(nèi)延伸征象(箭頭)。CT縱隔窗平掃示腫塊密度均勻,可見環(huán)形稍高密度假包膜

圖3 女性,36歲。胸悶氣短2個月余,CT縱隔窗平掃示右后胸腔內(nèi)梭形腫塊影,其內(nèi)可見低密度灶及點狀鈣化影,與胸膜交角呈直角,病灶主體貼近后胸壁。增強后可見病灶呈不均勻輕中度強化,呈“地圖樣”改變

11例病變表現(xiàn)為胸腔內(nèi)或縱隔光滑的孤立腫塊,4例呈不規(guī)則形,其中1例惡性肺SFT顯示一側(cè)胸腔不規(guī)則分葉狀腫塊,與周圍組織分界欠清晰,并可見前肋膈角處腫大淋巴結(jié)(圖4);3例腫塊巨大,占據(jù)一側(cè)胸腔并壓迫對側(cè)肺組織,亦表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀,但病變與周圍組織分界清晰,以增強后MPR重建圖像顯示較佳(圖5)。5例CT平掃密度均勻,增強呈輕中度均勻強化(圖1B);10例不均勻,內(nèi)見類圓形及片狀低密度區(qū),呈輕中度不均勻強化,內(nèi)部見類圓形或片狀無強化區(qū),呈“地圖樣”改變(圖3A 、3B、5A 、5B、5C)。6例可見點片狀鈣化(圖3A、5A)。11例平掃周邊見環(huán)形稍高密度的假包膜(圖2B、3A)。2例腫塊內(nèi)出現(xiàn)增強的血管(圖5B)。

圖4 女性,45歲。胸悶半年,CT平掃縱隔窗示右側(cè)胸腔巨大腫塊影,其內(nèi)密度欠均勻,與周圍組織分界欠清晰,右側(cè)肋膈角處并可見腫大淋巴結(jié)

圖5 女性,59歲。胸悶氣短3年5個月,CT縱隔窗平掃示左側(cè)胸腔內(nèi)巨大腫塊影,并壓迫對側(cè)肺組織造成對側(cè)局限性肺不張,腫塊內(nèi)可見多發(fā)斑片狀鈣化。矢狀位重建圖像,其內(nèi)可見強化的血管影(箭頭),腫塊周圍可見壓迫不張的肺組織。冠狀位重建圖像示:周圍肺組織受壓并可見局限性肺不張,腫塊與周圍血管及心臟分界清晰,并可見相對于腫瘤實質(zhì)強化明顯的假包膜

2.2 手術(shù)病理所見 6例患者行穿刺活檢證實,9例行外科手術(shù)證實。1例為縱隔SFT,14例為胸膜SFT。手術(shù)切除的PSFT中,1例縱隔SFT和5例胸膜SFT均有蒂,且包膜完整。9例手術(shù)切除的胸膜SFT均起源于臟層胸膜,7例與臟層胸膜有蒂相連,另2例臟層胸膜、壁層胸膜均有血管供應(yīng)病變,縱隔PSFT血供起源于心包。15例中1例為惡性,其他14例均為良性。4例胸膜SFT伴黏液樣變及出血。免疫組化顯示13例CD34表達為陽性,2例陰性;12例Vinmentin陽性,3例陰性。

3 討論

PSFT是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤,于1931年由K lem pener與Rabin首次報道[1]。以往的觀點認(rèn)為本瘤由間皮細(xì)胞向成纖維細(xì)胞分化而成。但近年來隨著免疫組化及電鏡技術(shù)的發(fā)展,認(rèn)為其瘤細(xì)胞具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的特征,因此WHO 2002年在軟組織腫瘤分類中,將PSFT歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤。SFT可以發(fā)生于全身各個部位,但絕大多數(shù)起源于胸膜,尤其是臟層胸膜[2]。本組病例中14例病變?yōu)樾啬FT,占87.5%,其中發(fā)生于臟層胸膜10例,壁層胸膜4例。與文獻報道相仿。PSFT可發(fā)生于任何年齡,但以中青年女性多見[3]。本組中有13例為女性,年齡36～59歲,與文獻報道基本一致。

3.1 PSFT的MSCT表現(xiàn) MSCT對胸部SFT的定位及定性診斷具有很高的價值,該腫瘤多位于胸膜,發(fā)生于縱隔者少見[4]。本組14例來源于胸膜,僅1例發(fā)生于縱隔,與文獻報道相符。胸膜SFT常表現(xiàn)為圓形、梭形或不規(guī)則形邊緣光滑清楚的單發(fā)腫塊,常以寬基底附著于胸膜表面,與胸膜呈鈍角或直角。本組4例較小的胸膜SFT與胸膜呈鈍角,與文獻報道一致[5]。本組病例中較大的胸膜SFT多與胸膜呈兩側(cè)銳角或一側(cè)銳角一側(cè)直角,與文獻報道的33%的病例與胸膜交角單側(cè)呈鈍角,僅3%的病例雙側(cè)均為鈍角[5、6]相符。本組7例近肋膈角處病變主體均貼近后胸壁或同側(cè)肺組織,可以與來源于后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤鑒別,后者病變主體大多數(shù)貼近于脊柱。少數(shù)PSFT表現(xiàn)為邊緣帶蒂可以在胸膜腔內(nèi)移動的腫塊,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該表現(xiàn)對于胸膜SFT的診斷具有很高的特異性,但是M SCT顯示率很低,本組均未顯示瘤蒂。

MSCT平掃較小的腫瘤可以呈均勻軟組織密度,腫塊較大時可因黏液變性、出血、壞死、囊變而表現(xiàn)為混雜密度。少數(shù)病變內(nèi)可發(fā)生斑點狀或小斑片狀鈣化,常發(fā)生在較大的腫瘤,且與腫瘤壞死有一定的關(guān)系[7],本組6例患者病灶中可見斑點狀或斑片狀鈣化,以病變中央分布為主,且都可見低密度壞死區(qū)。CSFT?？梢娂侔?邊緣光滑,與周圍肺組織分界清晰,周圍支氣管血管束表現(xiàn)為推壓移位,走形自然,未見明顯血管集束征象。本組中有11例可見假包膜,3例未見明顯假包膜,與周圍組織分界清晰;1例惡性PSFT未見假包膜顯示,且與周圍組織分界欠清晰。筆者認(rèn)為腫瘤假包膜的顯示與否以及與周圍組織的關(guān)系對其良惡性的判定有一定的價值,且假包膜的顯示以增強后M PR重建圖像顯示較佳,因此筆者建議常規(guī)進行增強后圖像的MPR重建,從而判定病變與周圍組織的關(guān)系,為臨床治療提供有價值的幫助。

PSFT可表現(xiàn)為多種強化方式,由于腫瘤內(nèi)的病理組成成分的不同,而表現(xiàn)為輕中度或明顯的均勻或不均勻的強化。動態(tài)增強多呈持續(xù)強化或進行性延遲強化,少數(shù)腫瘤動脈期可顯示其內(nèi)異常紊亂的血管[8]。同一腫瘤可以多種強化方式共存。實際工作中,較小的PSFT表現(xiàn)為相對均勻中等程度強化,巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度不均勻強化,內(nèi)可見不規(guī)則壞死、囊變區(qū),呈“地圖樣”強化[8]。PSFT不同強化方式與PSFT腫瘤血供、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和膠原纖維是否成熟及玻璃樣變密切相關(guān)[9]。本組中10例呈特征性的“地圖樣”強化,且腫瘤直徑均＞8cm,主要是由強化的腫瘤實質(zhì)與無強化的壞死、囊變區(qū)所致;而5例直徑＜8cm者均無此種強化模式,表現(xiàn)為中度均勻強化。提示“地圖樣”強化模式與腫瘤的大小密切相關(guān)。另外,本組2例增強后可見迂曲走形的血管影,且均見于較大腫瘤內(nèi),對病變的定性診斷具有重要的價值。

3.2 診斷及鑒別診斷 PSFT的MSCT表現(xiàn)具有一定的特征性,但仍需與很多疾病進行鑒別,定位診斷顯得至關(guān)重要。對于來源于側(cè)胸壁胸膜或縱隔胸膜體積較小的PSFT,MSCT表現(xiàn)為以寬基底與胸膜相連的邊界清晰的單發(fā)軟組織腫塊,一般能夠準(zhǔn)確判斷病變的起源,從而對其做出正確的術(shù)前診斷。但仍需要與其他胸膜來源的腫瘤進行鑒別。①胸膜惡性間皮瘤:二者鑒別需要結(jié)合病史,胸膜惡性間皮瘤患者多有石棉接觸史,多見于老年男性,表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚,呈彌漫浸潤性生長,單發(fā)病變少見,常伴有胸腔積液。②胸膜轉(zhuǎn)移瘤:原發(fā)惡性腫瘤病史對其診斷有重要價值,且病變常為多發(fā)。對于來源于后胸壁胸膜的PSFT,主要需要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別,二者鑒別定位非常重要。腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織,提示來源于于胸膜,結(jié)合不均勻“地圖樣”強化高度提示胸膜SFT診斷。而神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱,且長軸與脊柱平行。對于體積較大的腫瘤結(jié)合“地圖樣”強化及中央斑點狀鈣化一般可做出正確的診斷。

由于PSFT發(fā)病率低,大多數(shù)影像醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識,從而導(dǎo)致PSFT術(shù)前診斷準(zhǔn)確率低。如果發(fā)現(xiàn)以廣基底與胸膜相連的邊界清晰的軟組織腫塊,可見到假包膜及典型的“地圖樣”強化,應(yīng)想到本病的可能。來源于后胸壁胸膜的PSFT,腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織,可與神經(jīng)源性腫瘤鑒別,從而做出正確的術(shù)前診斷。

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