蔣愛芳，秦正強

（湖北省安陸市普愛醫(yī)院，湖北安陸 432600）

先天性心臟病包括數(shù)十種先天性心臟血管發(fā)育異常的疾病，近代技術(shù)的不斷完善，為先心病的手術(shù)治療提供了必要的條件，然而嬰幼兒時期先天性心臟病合并心力衰竭發(fā)病率最高，在基層醫(yī)院常常因得不到合理和及時的治療而致死。故正確處理先天性心臟病合并心力衰竭，為患兒贏得存活時間，也是為先心病手術(shù)治療提供必要的條件之一。本文就2006～2009年我院兒科收治的先心病合并心衰32例臨床資料作如下分析:

1 資料與方法

1.1 一般資料

1.1.1 診斷 32例先心病的診斷標(biāo)準除癥狀、體征外，尚須行X線、心電圖、B超確診，全部患兒均因先心病并發(fā)心衰而住院治療，其中有少部分患兒在住院期間難以定性，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院確診后，經(jīng)隨訪掌握目前較完整資料，一部分病例曾反復(fù)多次住院。

1.1.2 性別與年齡 32例病例中，男21例，女11例，兩者之比為 1∶1.9。2歲以內(nèi) 25例，占 78.1%；3～6歲 5例，占 15.6%；7～12歲2例，占6.3%。

1.1.3 發(fā)病季節(jié) 一年四季均有發(fā)病，其中冬季12～2月份18例，占56.25%；春節(jié)3～5月份7例，占21.88%；夏季6～8月份2例，占6.25%；秋季9～11月份5例，占15.6%。以冬季發(fā)病最高，春季次之，其發(fā)病高峰與天氣寒冷易患呼吸道感染有密切的關(guān)系。

1.1.4 各類先心病合并心衰的比例 32例中，室缺16例，占50%；房缺3例，占9.4%；動脈導(dǎo)管未閉3例，占9.4%；法洛四聯(lián)癥5例，占15.6%；其他5例，占15.6%。

1.1.5 臨床癥狀

發(fā)熱 14 例（腋表），體溫 37.5～38.5℃ 9 例，38.5～39.5℃4例，39.5℃以上者1例，體溫不升2例，體溫正常16例。32例均有呼吸急促，60～80次/min 27例；80～100次/min 4例；＞100次/min1例。心率增快，160～180次/min26例，180～200次/min 4例，＞200次/min 2例。進行性肝臟腫大，肝肋緣下1～2 cm 9 例，2～3.5 cm 2例，＞3.5 cm 2 例。32例均有煩躁、哺喂困難、尿少、水腫、多汗、青紫加重、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難。心臟擴大（心臟叩診、X線檢查、心電圖檢查均能提示）32例均有不同程度表現(xiàn)。血常規(guī)檢查情況:白細胞總數(shù)小于1×109/L者20例；（1～2）×109/L 者 11 例；大于 2×109/L 者 1 例。中性粒細胞低于70%17例；高于70%15例。32例中合并肺水腫2例，心源性休克1例。主要并存癥見表1。

從表1中可看出，并存癥最多見為肺炎，其次為營養(yǎng)不良性貧血、營養(yǎng)不良、佝僂病、多種維生素缺乏、心肌炎。

表1 主要并存癥

1.2 方法

1.2.1 綜合治療及護理措施 根據(jù)需要可給予半臥位、端坐位、懷抱位、懷抱直立位。進食宜少量多餐避免過飽，喂食時耐心，每日保證418.4 kJ/kg的熱量。觀察生命體征，尤以心率（律）、呼吸為重要，每日1～2次。給予氧氣吸入，對缺氧癥狀，PaO2＜5.32 kPa，SaO20.7～0.8 時宜采用面罩、鼻導(dǎo)管、正壓給氧等。

1.2.2 抗生素治療 32例中18例合并有肺炎，4例心肌炎，2例敗血癥，中毒性腦病、急性菌痢各1例，所以合理選用抗生素是必不可少的治療措施，選擇多種殺菌類抗生素，劑量是兩種以上聯(lián)合應(yīng)用，且保持血中有效濃度，全部使用靜脈滴注法。

1.2.3 支持及對癥治療 32例全部給予氧氣吸入，同時注意保持呼吸道通暢，營養(yǎng)不良和營養(yǎng)不良性貧血患兒給予多次少量輸新鮮血或血漿，注意補充足夠的熱卡和維生素，此外，還注意止痰、鎮(zhèn)靜、利尿及能量合劑的應(yīng)用。

1.2.4 強心苷的應(yīng)用 32例先心病合并心衰病例選用洋地黃治療，經(jīng)統(tǒng)計歸納為三組:①單一洋地黃治療；②洋地黃+酚妥拉明+阿拉明；③洋地黃+東莨菪堿，三組治療與病死率比較見表2。

表2 三組治療方法病死率比較

從死亡比例看，以一組明顯高于另兩組，對先心病合并心衰選用洋地黃和擴血管藥聯(lián)合運用，其病死率大為降低。

2 結(jié)果

32例中，心衰完全糾正19例，占54.9%；好轉(zhuǎn)6例，占18.8%；未愈2例，占6.25%；死亡5例，占15.6%。住院時間最短 1 d，最長 28 d，平均 10 d。

3 討論

本文病例中室缺16例，房缺3例，動脈導(dǎo)管未閉3例，法洛四聯(lián)癥5例，其他先心病5例，以上統(tǒng)計表明左向右分流型占多數(shù)。由于左右心房室之間或主動脈與肺動脈之間有異常通路，一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，左心壓力高于右心，血液自左向右分流，但在某些原因（如啼哭、發(fā)熱、肺炎、肺動脈高壓時）使右心及肺動脈壓力增高時，則血液自右向左分流，此時左心除接受從肺循環(huán)來的血液外，還要接受未經(jīng)氧化的血液，從而加重舒張末期左心室所承受的負荷[1]。根據(jù)Frank-Srarling定律[2]，心肌收縮力和心搏出量與心肌纖維在舒張期的長度和心室舒張期容量成正比，心臟擴張時心室肌纖維牽拉，舒張期容量也增大，因此，心室擴大是維持心排血量的一個重要代償機制，但當(dāng)心臟擴大超過一定限度時，心臟功能即處于心室功能的曲線降支，心室充盈壓繼續(xù)增高，不僅不再起到搏量增加的作用，反而造成心搏量降低。在慢性容量負荷過重的情況下，心臟通過收縮蛋白合成加速，使心臟基本單位即肌節(jié)數(shù)量增多及肌纖維加粗，從而增強心肌收縮力，導(dǎo)致心臟肥厚，雖然心臟肥厚可有效地維持正常的血液循環(huán)，但也有不利之處，主要是肥大心肌需氧量增加，而冠狀動脈血流量往往不能予以滿足。此外，雖然心肌總量增加，但肥厚心肌每個肌節(jié)的收縮力較弱，這將導(dǎo)致整個心臟收縮力減退。

先心病患兒心臟缺損越大，癥狀越明顯，且出現(xiàn)時間越早，癥狀出現(xiàn)的根本原因是由于體循環(huán)不足及肺部充血的關(guān)系，表現(xiàn)為發(fā)育不良，面色蒼白、乏力、瘦小，易患呼吸道感染，本組病例中，肺炎、營養(yǎng)不良性貧血、營養(yǎng)不良、多種維生素缺乏占較大比例。因此，支持治療非常重要，本組常規(guī)運用輸新鮮血漿10～15 ml/kg，隔日1次，3～5次或與新鮮血液交替使用。新鮮血漿不但能增強機體免疫功能，且具有抗病毒和抗菌作用，無任何不良反應(yīng)[3]。

強心藥物治療問題，先心病合并心衰主要與房室間隔缺損的大小和肺血管阻力的高低有關(guān)，如果并發(fā)肺炎，肺血管的阻力在原有基礎(chǔ)上增加，因而造成心衰越嚴重。先心病合并心衰的內(nèi)科治療除根據(jù)患兒情況綜合治療外，選擇強心藥物穩(wěn)定血流動力，以適應(yīng)盡早作心血管方面的檢查，為手術(shù)創(chuàng)造條件，運用強心藥物的同時，要輔以擴血管藥物并積極控制感染，降低肺動脈壓力，方能提高治愈率[4]。

血管擴張劑在擴張肺血管的同時也擴張體循環(huán)，前者降低肺動脈壓力對先心病合并心衰治療有利，但由于體循環(huán)的血管擴張可使發(fā)紺加重，故擴血管藥必須酌情使用[5]，擴血管藥常選用酚妥拉明，酚妥拉明是一種α腎上腺素能受體阻滯劑，靜脈注射給藥能使動脈阻抗血管擴張，周圍阻力降低，血壓下降，同時肺小動脈擴張，肺循環(huán)阻力下降[6]，肺動脈壓下降。此外，還可增加去甲腎上腺素的釋放，因而有間接增強心肌收縮力和增快心率的作用。療效反應(yīng)在肺動脈、左室舒張末壓及周圍血管阻抗均下降，因而心排血量及心臟指數(shù)均增加，應(yīng)用酚妥拉明需注意體循環(huán)壓力過度降低，故可同時使用阿拉明，兩藥合用可使阿拉明的α受體興奮作用被酚妥拉明減弱，因此，兩藥合用在治療先心病合并心衰時有揚長避短的作用。

[1]于文信.小兒先天性心臟病的充血性心力衰竭[J].醫(yī)師進修雜志,1982,5(9):4-5.

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