吳先良,姜 洪,鄧忠勇,梁 斗

(廣西醫(yī)科大學(xué)第七附院神經(jīng)外科,廣西 梧州 543001)

Chiari畸形(Chiari Malfomation,CM)是神經(jīng)外科較常見(jiàn)的一種先天性發(fā)育異常疾病,多合并脊髓空洞(Syringomyelia,SM)。我科 2002年 9月至 2010年 1月收治 75例 CM-SM患者,均行顯微外科手術(shù)同時(shí)行枕下減壓 +小腦扁桃體切除 +枕大池重建治療,效果良好,現(xiàn)報(bào)道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共 75例,均經(jīng) MRI檢查明確診斷為 CM-SM。其中男性 46例,女性 29例,年齡 14-76歲,平均 43.5歲,病程 2個(gè)月 -3年。

1.2 臨床表現(xiàn) (1)枕頸區(qū)壓迫綜合征:可引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等癥狀,占 37例。(2)脊髓中央受損綜合征:可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺(jué)障礙,合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離(痛溫覺(jué)消失,觸覺(jué)正常)或雙上肢萎縮等癥狀,占 21例。(3)小腦損害綜合征:小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀,占 12例。(4)合并腦積水時(shí)可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱高壓癥狀,占 2例。(5)其他:合并脊椎側(cè)彎、后發(fā)際低 2例;無(wú)癥狀 1例。

1.3 影像學(xué)檢查 根據(jù) Chiari分型,本組 75例中 Chiari畸形Ⅰ型 71例,Ⅱ型 4例,III、IV型 0例。60例小腦扁桃體疝入枕骨大孔下 5-25 mm,15例 2-4 mm,平均 13.8 mm,37例并延髓下移,其中26例大部、11例全部疝入椎管內(nèi);67例扁桃體前池變形,有 42例扁桃體前池消失。75例均合并脊髓空洞,空洞范圍:C1-L1水平之間,脊髓空洞以頸胸段為多,占 68例,頸腰段 5例,脊髓空洞波及延髓 2例。另有 2例合并腦積水。

1.4 手術(shù)方法 行氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。取側(cè)臥位,以枕大孔為中心,后正中切口,暴露枕骨鱗部、枕骨大孔后緣、C1后弓及部分 C2棘突,必要時(shí)顯露第 2頸椎椎板。枕部減壓骨窗 3.0 cm×3.0 cm,C1后弓咬除 2.0-2.5 cm寬?！癥”形剪開(kāi)硬膜,術(shù)中要求將硬膜外增厚、變性的組織徹底切除。在顯微鏡下分離硬膜與蛛網(wǎng)膜,盡量保持蛛網(wǎng)膜的完整;分離小腦扁桃體與蛛網(wǎng)膜、脊髓及延髓等的粘連,必要時(shí)于軟腦膜下切除部分小腦扁桃體。探查Ⅳ腦室正中孔后,用人工硬膜行枕大池重建。不放置引流,嚴(yán)密分層縫合切口。

1.5 療效評(píng)價(jià) 依據(jù) Sae的觀點(diǎn),將手術(shù)療效分為 4組,即:癥狀消失、癥狀改善、癥狀無(wú)變化及癥狀?lèi)夯?。以前兩組為有效,后兩組為無(wú)效。

2 結(jié) 果

術(shù)后隨訪 3個(gè)月至 2年,患者癥狀消失和改善68例,占 90.67%(68/75);癥狀無(wú)變化 6例及癥狀?lèi)夯?1例,無(wú)效率為 9.33%(7/75)。1例合并腦積水患者術(shù)后好轉(zhuǎn)。術(shù)后復(fù)查 MRI提示 65例 SM消失或好轉(zhuǎn),占 86.67%(65/75),3例脊髓空洞無(wú)變化,但癥狀好轉(zhuǎn),占 4.00%(3/75);6例脊髓空洞及癥狀均無(wú)變化,占 8.00%(6/75);1例脊髓空洞及癥狀均惡化,占 1.33%(1/75);無(wú)死亡病例。

3 討 論

關(guān)于 Chiari畸形的發(fā)病機(jī)理至今尚不明確,現(xiàn)較為公認(rèn)的學(xué)說(shuō)是由于胚胎時(shí)期,中胚層枕骨部體節(jié)發(fā)育不良,導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后,而小腦腦干發(fā)育正常,出現(xiàn)后顱窩過(guò)度擁擠現(xiàn)象,從而疝出到椎管內(nèi)。后顱窩明顯小于正常人是該病的特征性表現(xiàn)[1]。而脊髓空洞的發(fā)病機(jī)理至今亦尚無(wú)定論,以 Gardner的腦脊液沖擊學(xué)和 Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離理論影響較為廣泛,但還沒(méi)有一種理論能夠解釋本病的所有特征,其中腦脊液循環(huán)和動(dòng)力學(xué)在脊髓空洞癥的發(fā)展中扮演著重要角色[2]。亦有學(xué)者[3]認(rèn)為,脊髓空洞的發(fā)展和椎管內(nèi)脊髓外腦脊液壓力的降低有關(guān)。隨著分子生物學(xué)的研究發(fā)展,國(guó)外學(xué)者[4]已將 Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)的基因表型定位于第 9和 15號(hào)同源染色體上。Gardner和 Williams的學(xué)說(shuō)有力地推動(dòng)了該病的治療,即手術(shù)應(yīng)以解除腦脊液循環(huán)障礙,建立通暢的腦脊液循環(huán)通路為原則。我們認(rèn)為,顱頸部的發(fā)育異常是 Chiari畸形發(fā)病的基礎(chǔ),小腦扁桃體下疝是引起脊髓空洞的主要原因,手術(shù)的重點(diǎn)應(yīng)該是解除下疝的小腦扁桃體對(duì)延髓和頸髓的壓迫。

顱頸部 MRI是確診 Chiari畸形合并脊髓空洞的最佳手段[5],也是手術(shù)后治療效果的評(píng)價(jià)指標(biāo)。根據(jù) MRI所示,目前一般建議 MRI矢狀位小腦扁桃體下緣下降在枕骨大孔下緣 5 mm以上才診斷 Chiari畸形。至于小腦扁桃體下疝與脊髓空洞癥的關(guān)系,國(guó)外學(xué)者認(rèn)為脊髓空洞的發(fā)生與中等程度的下疝有密切關(guān)系,而與輕度及重度下疝無(wú)密切關(guān)系,中度下疝可能是空洞發(fā)生的危險(xiǎn)因素[6]。在本組病例中我們發(fā)現(xiàn),小腦扁桃體下疝程度與脊髓空洞癥呈正相關(guān),即脊髓空洞的長(zhǎng)度和前后徑與小腦扁桃體下疝的程度有顯著相關(guān)性,隨著扁桃體下疝程度的增加,空洞的長(zhǎng)度和空洞的前后徑也在增加。

對(duì)于脊髓空洞是否應(yīng)進(jìn)行手術(shù)處理目前有較大爭(zhēng)議,眾多學(xué)者認(rèn)為外科手術(shù)治療只能遏制或減緩其進(jìn)展,不能治愈脊髓損害。有人等認(rèn)為空洞直徑占脊髓直徑的 35%以上應(yīng)行空洞分流術(shù),被廣泛認(rèn)同。盡管治療脊髓空洞的術(shù)式有多種,目前公認(rèn)的是后顱窩擴(kuò)大和脊髓空洞分流。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為,Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞均與后顱窩狹窄及腦脊液循環(huán)障礙有關(guān),后顱窩狹窄和腦脊液循環(huán)障礙加大了蛛網(wǎng)膜下腔的壓力,可促進(jìn)空洞的發(fā)展形成,故枕大池重建較好解決了脊髓空洞的問(wèn)題[7]。本組中,我們均未行脊髓空洞切開(kāi)分流術(shù),術(shù)后復(fù)查MRI,65例脊髓空洞消失或好轉(zhuǎn),占 86.67%(65/75)。我們認(rèn)為,脊髓空洞分流術(shù)存在加重神經(jīng)癥狀、導(dǎo)致呼吸中樞衰竭等危險(xiǎn),而且在充分的后顱窩減壓,解除小腦扁桃體下疝,松解蛛網(wǎng)膜粘連并打通四室中孔,打通兩側(cè)小腦延髓外側(cè)池,恢復(fù)腦脊液循環(huán)通暢性的情況下,可收到較好的效果,不主張做脊髓空洞切開(kāi)分流術(shù)。

Chiari畸形并脊髓空洞后顱窩減壓的目的是改善主要腦池部位的腦脊液流出紊亂,恢復(fù)枕骨大孔區(qū)正常的腦脊液循環(huán),為手術(shù)治療 CM-SM的理論基礎(chǔ)[8-9]。我們認(rèn)為外科手術(shù)是治療 CM-SM唯一有效的方法,手術(shù)治療主要有兩個(gè)目的:其一,使現(xiàn)有癥狀改善或減輕;其二,預(yù)防癥狀進(jìn)一步加重,防止更嚴(yán)重的并發(fā)癥。本組中術(shù)后癥狀消失和改善共68例,占 90.67%(68/75)。而手術(shù)的關(guān)鍵在于:(1)在病例的選擇上,單純的 CM-SM患者手術(shù)效果較佳。(2)對(duì)于小腦扁桃體的處理,可以用雙極電凝在雙側(cè)扁桃體背表面中部電凝收縮,假如不收縮,則需作軟腦膜下的扁桃體切除,保持腦脊液從第四腦室流出通暢。(3)術(shù)中應(yīng)見(jiàn)正中孔腦脊液流出通暢。(4)徹底松解小腦扁桃體與延髓的粘連以及頸髓、延髓周?chē)闹刖W(wǎng)膜粘連,建立腦脊液循環(huán)通路,這是手術(shù)的最重要步驟。(5)創(chuàng)面應(yīng)徹底止血,防止日后再粘連。(6)硬腦膜修補(bǔ)和枕大池的重建一直作為 CM-SM手術(shù)治療的重要組成部分,對(duì)提高手術(shù)效果和減少手術(shù)并發(fā)癥非常重要[10]。硬腦膜修補(bǔ)最直接的好處就在于預(yù)防腦脊液漏,恢復(fù)后顱窩結(jié)構(gòu)的完整性,有效地減少后顱窩粘連。(7)術(shù)中應(yīng)重視延髓、小腦后下動(dòng)脈等重要神經(jīng)血管的保護(hù),否則會(huì)引起患者術(shù)后昏迷、呼吸障礙等嚴(yán)重后果。(8)對(duì)于后顱窩骨窗大小的問(wèn)題,傳統(tǒng)的手術(shù)方法是后顱窩大骨瓣開(kāi)窗,硬膜切開(kāi)減壓,有一定療效,但并發(fā)癥多。我們主張小骨窗減壓即可達(dá)到滿(mǎn)意效果。

總之,CM-SM診斷明確,應(yīng)該積極行手術(shù)治療,而枕下減壓 +小腦扁桃體切除 +枕大池重建是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

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