吳計華 賀建鋒

寧夏煤炭靈武中心醫(yī)院，寧夏 靈武 750411

前言

室間隔缺損和法魯四聯(lián)癥是成年人和兒童中常見的先天性心臟病。發(fā)病率居首位，女性和男性的比率為214:1。其危害性極高，必須及時診斷和治療。室間隔缺損(Ventricular Septal Defect)，簡稱室缺，是先天性心臟病中最常見的類型左右心室間隔的完整性遭受破壞，導(dǎo)致了左、右心室的異常交通，引起心室水平的左向右分流，導(dǎo)致血流動力學(xué)的紊亂。發(fā)病率占先天性心臟病30%，男性多于女性。在我國小兒室缺幾乎占小兒先天性心臟病的一半，而居首位，心臟X線檢查經(jīng)濟(jì)、快捷而直觀，仍是目前檢查先心病的重要方法。法魯四聯(lián)癥是紫紺型先心病中最常見的一種，占50%以上。臨床上患者發(fā)育一般遲緩，紫紺出現(xiàn)早，大多數(shù)在1歲以內(nèi)有氣促、喜蹲踞、杵狀指和暈厥，病理上的主要改變是肺動脈狹窄和室間隔缺損[1]。

1 常見先心病的X線診斷技術(shù)

1.1 透視通常采用取多體位，多軸位從不同角度觀察心臟大血管形狀，搏動及其與周圍組織的結(jié)構(gòu)關(guān)系[2]

①多體位：立位(正位)、坐位正位上主要是觀察心臟大血管的形狀，大小。尤其注意觀察右下肺動脈的搏動，稱為肺門舞蹈癥，是房間隔缺損的可靠指征但應(yīng)與右肺下動脈傳導(dǎo)性搏動相鑒別。

②多軸位：有利于判斷各房各室的增大和升主動脈膨突的改變。

1.2 攝影

攝影時需注意5個方面：①攝片時間不小于1個心動周期(收縮期和舒張期)這樣才能反應(yīng)真實(shí)心臟大?。虎跀z片條件應(yīng)高于普通胸片條件；③服鋇劑應(yīng)保證食道充盈后攝片；④平靜呼吸，在平靜呼吸狀態(tài)下停止呼吸憋住氣攝片；⑤透視后攝片有利于選擇合適的攝片位置，旋轉(zhuǎn)角度。

攝影時需要3個體位：①后前位比普通胸片的靶片距離要大(常用2M)，目的是減少心臟放大率，此位置能觀察肺血、心型、心臟大血管情況；②右前斜位：右側(cè)胸壁靠近片夾，身體向右室，觀察左房需服鋇劑，觀察食道受壓情況；③左前斜位：左側(cè)胸壁靠近片夾，身體向左前方旋轉(zhuǎn)55-65度，一般不服鋇劑，它是觀察各房各室增大理想位置。

1.3 記波攝影

它可以記錄心臟大血管的搏動，可以用來確定有沒有肺門舞蹈癥。

1.4 體層攝影

一般采用仰臥前后位和側(cè)后位，它的價值主要觀察心臟大血管的形狀、主動脈的走行和形態(tài)。

1.5 心血管造影

右心造影 穿刺或切開外周靜脈插入導(dǎo)管，導(dǎo)管尖置入右心室，用于診斷法魯四聯(lián)癥。左心造影 穿刺或切開外周動脈插入導(dǎo)管，導(dǎo)管尖端置入左心室，用于房間隔缺損的診斷。造影劑應(yīng)具有濃度高、毒性小及粘稠度低等特性。目前最常用的是60%、70%及76%的泛影普胺(Angiografin)。一般用量以每公斤體重1ml、兒童1-1.5ml。

2 小兒室間隔缺損的X線診斷

室缺后，人體正常血液的動力學(xué)發(fā)生改變，出現(xiàn)異常的左向右分流通道。分流增加了肺循環(huán)、左房和左室的工作，血液分流量的大小與分流方向，取決于缺損的大小與二心室的壓差。由于肺循環(huán)量的持續(xù)性增加，可產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，如日久肺小動脈發(fā)生病理變化，使肺循環(huán)阻力增加，可發(fā)生梗阻型肺動脈高壓，后者較少見表現(xiàn)為不同程度的肺血增多，肺動脈血管增粗，甚至肺動脈呈中至高度突出。

2.1 室缺、肺血增多及心影大小的關(guān)系

①心影正?；蜉p度增大，心胸比率在0.55以內(nèi)，雖然聽診有雜音，但平片肺血增多不明顯，臨床也無雜音者，此時診斷主要依據(jù)彩超或超聲心動圖；②心臟中度增大，心胸比率在0.56-0.60，X線上有較明顯的左室增大或雙心室增大，右下肺動脈增粗；③心臟明顯增大，心胸比率在0.66以上，表現(xiàn)肺門周圍血管斷面增加，右下肺動脈增粗，肺動脈段凸出，肺動脈高壓明顯；④雙心室增大較多見，約占92.0%-88.0%；⑤主動脈結(jié)一般正常；⑥右房增大者約占34.6%與肺動脈高壓導(dǎo)致右心系統(tǒng)增大和缺損的部位有關(guān)。

2.2 室缺的伴發(fā)畸形

①室缺合并主動脈瓣關(guān)閉不全：這種畸形的發(fā)病率僅占室間隔缺損的3%-10%，其臨床體征及X線平片所見常與心底部分流畸形(動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈瘺、主動脈竇瘤破裂)混淆，故值得重視，其X線特點(diǎn)是：病程早期與室間隔缺損X線表現(xiàn)相似，但主動脈影增寬較著，搏動增強(qiáng)，繼之出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的典型表現(xiàn)。肺血輕度增多，與增大的心臟不相稱。②室缺合并動脈導(dǎo)管未閉：該種畸形占單純室間隔缺損的5.6%，這種合并畸形若不能及時發(fā)現(xiàn)，體外循環(huán)下修補(bǔ)室間隔缺損時，由于異常分流的存在可致嚴(yán)重后果。其平片特點(diǎn)為：心臟呈二尖瓣—主動脈型，外形中等大小，主動脈多寬，結(jié)凸，部分病人出現(xiàn)“漏斗”征。肺動脈段突出，心室向兩側(cè)增大，常以左心室增大為主，右心室次之，左房也可增大，兩肺血明顯增多，常有中至重度肺動脈高壓征象。

3 結(jié)語

隨著心臟介入器材的不斷改進(jìn)完善和手術(shù)日益成熟，介入治療先天性心臟病成為首選方法，另外隨著超聲心動圖三維重建技術(shù)的發(fā)展，將會更準(zhǔn)確的引導(dǎo)和定位，以確保技術(shù)的成功。原先的禁忌癥已不再是禁忌，適應(yīng)癥越來越廣，包括開展先心病復(fù)合畸形的介入治療和外科手術(shù)后殘余分流和殘余狹窄，介入技術(shù)和外科技術(shù)聯(lián)合治療復(fù)雜性先天性心臟病。因此需嚴(yán)格把握適應(yīng)這，規(guī)范介入操作，是提高介入治療質(zhì)量的保證。

[1]王承緣.放射診斷臨床指南[M].北京：科學(xué)出版社，1999，(7)：253.

[2]陳華駿.先天性室間隔缺損的超聲診斷(附28例報告)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，1995，11(10)：703.