黃夢，陳筍，章國忠（.瑞安市人民醫(yī)院 兒科，浙江 溫州 3500；.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科，上海 007）

永存動脈干又稱動脈單干（Truncus Arteriosus），是一種較為少見但異常嚴(yán)重的復(fù)雜先天性心血管畸形。且由于其各種類型解剖畸形所致的血流動力學(xué)改變不全相同，臨床表現(xiàn)有所差異，有些尚并存多種心內(nèi)外其他畸形，可在出生后不久即急性發(fā)作心力衰竭而死亡，臨床確診有一定困難。本研究對上海兒童醫(yī)學(xué)中心2003年1月－2008年9月15例永存動脈干做一回顧性總結(jié)，分析如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組永存動脈干患兒15例，男7例，女8例；年齡0～6個月8例，6～12個月6例，>12個月1例（平均年齡6.7個月）。所有病例均有不同程度的氣促、多汗、活動耐力下降表現(xiàn)。安靜或活動后紫紺6例，反復(fù)呼吸道感染史5例。均無蹲踞或低氧發(fā)作病史。15例體檢均有心界增大，并于胸骨左緣2～3肋間聞及收縮期雜音，7例第二音單一，12例第二音亢進(jìn)。經(jīng)皮血氧飽和度在78%～96%（平均86%）。

1.2 輔助檢查 所有病例X線胸片均示心臟陰影增大，外周肺血管陰影增多10例，其余正常。心電圖電軸右偏7例，其余均正常。雙室大7例，右室大4例，左室大2例，右房大2例。8例出現(xiàn)ST-T變化，1例QT-T延長，2例I°房室傳導(dǎo)阻滯。

15例均經(jīng)過心臟超聲檢查診斷為永存動脈干，且所有病例均合并室間隔缺損。依據(jù)Van Praagh方法分型，其中A1型6例，A2型6例，A3型2例，A4型1例。除了室間隔缺損以外，合并房間隔缺損11例，動脈導(dǎo)管未閉2例，右弓2例，縱隔肺疝2例，右位心1例。動脈共瓣輕微反流3例，輕度反流8例，中度反流4例。3葉瓣9例，4葉瓣4例，2葉瓣2例。

除超聲心動圖檢查外，15例患兒中，4例同時行心血管造影(DSA)和心臟MRI/CT檢查，6例行單純DSA檢查，4例僅選擇心臟MRI/CT檢查，1例新生兒僅行超聲心動圖檢查，由于同時伴有血小板減少癥，目前隨訪中。

2 結(jié)果

15例患兒中，9例已進(jìn)行手術(shù)治療，效果良好，其余均因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療或暫時門診隨訪中。3例永存動脈干A2型使用牛頸靜脈帶瓣管道重建右室-肺動脈通道，并修補(bǔ)室間隔缺損。5例永存動脈干A1型中亦有4例選擇與上述相同的術(shù)式；1例直接分離肺動脈干后下拉至右心室，與右心室切口吻合，新建肺動脈干后壁用剪下的心包片延續(xù)。另1例A3型因左肺動脈缺如，自共干游離右肺動脈后主動脈壁直接縫合，用同種帶瓣大動脈連接右肺動脈-右心室切口，同時修補(bǔ)室間隔缺損[1]。

9例已進(jìn)行手術(shù)治療患兒，以術(shù)中診斷為對照，4例患兒超聲心動圖、CT或MRI、DSA檢查結(jié)果與手術(shù)所見一致(3例A1型，1例A2型)；其余5例影像學(xué)檢查均存在與手術(shù)結(jié)果不一致之處。其中，1例手術(shù)診斷為A1型患兒，DSA診斷與手術(shù)符合，而超聲心動圖診斷為A2型。2例手術(shù)診斷為A2型者，超聲心動圖、CT/MRI和DSA均診斷為A1型。1例手術(shù)診斷為A3型者，超聲心動圖診斷正確，而MRI和DSA均診斷為A1型。1例手術(shù)診斷為A1型者，超聲心動圖診斷正確，CT和DSA均診斷為A2型。各檢查及手術(shù)結(jié)果見表1。

表1 13例患兒各種檢查及手術(shù)結(jié)果

3 討論

永存動脈干是一種少見的先天性心臟畸形，約占全部先心病的0.5%～3%。其原因是原始動脈干分隔為主、肺動脈的發(fā)育過程中早期停頓，以致保存了胚胎期的單一動脈干，供應(yīng)體循環(huán)、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)的血流。由于動脈干間隔連于圓錐間隔，并參與室間隔的形成，故往往伴有較大瓣下的室間隔缺損[2]。本組所有病例均為此情況。由于永存動脈干的臨床表現(xiàn)、心臟體征、心電圖、X線檢查多無特異性，尤其是新生兒及嬰兒患者，多有并存的其他心血管畸形及并發(fā)癥，致病情更復(fù)雜多變。由于動脈干之瓣膜發(fā)育畸形可出現(xiàn)2～6個瓣葉，以3個瓣葉多見，約占60%，兩葉瓣占5%，四葉瓣占25%[3]。本資料顯示3葉瓣9例，占60%，4葉瓣4例占26%，2葉瓣2例占13%，與之相似。瓣葉多增厚，并有關(guān)閉不全或狹窄，如仔細(xì)聽診可發(fā)現(xiàn)單一的第二心音，此是永存動脈干的特征性體征。本組亦有7例記錄有單一的第二心音。永存動脈干患兒X線上升主動脈會有明顯增寬，搏動強(qiáng)烈，而且兩側(cè)肺紋理多少不一致是另一重要的提示?？赡苡捎诒静『币姡瑢?shí)際工作中平片診斷率不高，資料中無一例做出永存動脈干的診斷，甚為可惜。超聲心動圖，特別是二維超聲心動圖對永存動脈干的診斷有很大的幫助，本組所有患兒也首先經(jīng)過超聲心動圖檢查做出初步診斷而接受進(jìn)一步檢查確診；另外，心臟彩色多普勒還能準(zhǔn)確顯示動脈干瓣的功能，對外科手術(shù)而言，了解動脈干瓣的功能，即有無狹窄和關(guān)閉不全是十分重要的。因?yàn)楸仨氃谛g(shù)中糾正動脈共瓣關(guān)閉不全，對脫垂的共瓣做有效成形術(shù)或換瓣，后者是影響手術(shù)成功和遠(yuǎn)期效果的重要因素之一[3]。 但超聲心動圖診斷對個人技術(shù)依賴性較大，心臟CT/MRI為無創(chuàng)性且相當(dāng)準(zhǔn)確的診斷檢查方法，無需造影劑即可準(zhǔn)確顯示大血管及各心腔及其關(guān)系，尤其適用于一般狀況較差的患兒。而當(dāng)存在肺動脈狹窄、肺動脈高壓、左右肺動脈顯示欠佳等情況下則需要做心導(dǎo)管檢查以提供血液分流情況及心臟壓力資料，也可將心導(dǎo)管從心室直接送至動脈干行心血管造影，對確診永存動脈干及明確病理類型甚為重要，也能顯示有無肺動脈干瓣的關(guān)閉不全[4]。因此術(shù)前合理選擇檢查項(xiàng)目，綜合分析結(jié)果對外科手術(shù)是最有利的。

[1]沈佳,徐志偉.永存動脈干糾治術(shù)中右心室流出道重建方式的選擇[J].中國胸心血管外科雜志,2008,15(2):81-86.

[2]楊思源.小兒心臟病學(xué)[M].3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:209-213.

[3]徐志偉.小兒心臟手術(shù)學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:363-371.

[4]朱銘,楊貞勇,黃廉溪.永存動脈干病理分型與造影診斷[J].中華放射學(xué)雜志,1996,30(1):20-22.